Раздел 2
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Тема 2.1
РЕВМАТИЗМ
Ревматизм (Р) – системное воспалительное токсико-иммунологическое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением ССС, развивающееся у предрасположенных к нему людей, главным образом, молодого возраста, в связи с инфекцией b-гемолитического стрептококка группы А.
Сущность заболевания з аключается в поражении всех оболочек сердца, главным образом, эндо- и миокарда, с возникновением в дальнейшем деформаций клапанов сердца (пороков сердца) и последующим развитием сердечной недостаточности.
Помимо поражений сердца у больных наблюдают мигрирующий полиартрит, лихорадку, неврологическую симптоматику. Но эти проявления имеют второстепенное значение и не определяют тяжести заболевания и его прогноза.
Р возникает в любом возрасте, чаще между 5 и 15 годами. Болеют Р преимущественно женщины.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины Р:
· Р вызывает b - гемолитический стрептококк группы А: атака Р чаще развивается после острой носоглоточной стрептококковой инфекции или обострения хронического тонзиллита; в крови больных обнаруживаются стрептококковые антигены и антистрептококковые антитела в больших титрах.
| Академик А.И. Нестеров | Без стрептококка нет ревматизма. |
· Однако не более 3% людей заболевают Р после перенесенной стрептококковой инфекции, т.к. ведущую роль в возникновении Р играет индивидуальный гипериммунный ответ на стрептококковый антиген, склонность к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.
Факторами, способствующими развитию Р, являются:
· хронические очаги инфекции в организме (хронический тонзиллит, бронхит, синусит, кариес и т.д.) и острые заболевания ВДП;
· неблагоприятная наследственность («ревматические» семьи);
| А.А.Остроумов | Патологическая наследственность не предопределяет неизбежного развития болезни: она выявляется по реакциям организма в определенных условиях и, следовательно, связана с этими условиями. |
· длительное нервно-психическое, умственное перенапряжение;
· переохлаждение, климатические условия;
· неблагоприятные социально-бытовые условия (скученность в квартирах, школах, неполноценное питание);
· молодой возраст.
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ
В ответ на стрептококковую инфекцию вырабатываются антистрептококковые антитела, образуются иммунные комплексы (ИК), циркулирующие в крови, оседающие в тканях и оказывающие повреждающее действие наряду с токсинами и ферментами микроба. В соединительной ткани и миокарде развивается иммунное (немикробное) воспаление, протекающее в несколько стадий:
· стадия мукоидного набухания продолжается около двух недель;
· стадия фибриноидного перерождения, когда через измененную сосудистую стенку в межклеточное пространство выходит фибрин, который в последующем некротизируется. Продолжительность этой стадии около 4 нед.;
· стадия клеточной инфильтрации, в которую вокруг некротизированных участков фибрина скапливаются клеточные элементы – формируется ревматическая гранулема (узелки) Ашоффа – Талалаева – характерное морфологическое выражение иммунных нарушений при ревматизме. Продолжительность этой стадии до 2 мес.;
· стадия склерозирования продолжается до 2 мес.
Важно знать, что стадия мукоидного набухания (2 нед.) и первая фаза стадии фибриноидного перерождения (еще 2 нед.) являются обратимыми, устранимыми. Своевременно начатое лечение больных в этот период может предотвратить формирование порока сердца. Лечение в остальных стадиях развития патологического процесса все равно заканчивается развитием рубцовых изменений и формированием порока сердца.
Таким образом, весь цикл ревматического процесса завершается в течение 4 – 6 мес. и заканчивается склерозированием. На этом, казалось бы, если не возникает новой агрессии стрептококка, должен был бы закончиться ревматический процесс. Однако у некоторых больных Р приобретает затяжной, непрерывно рецидивирующий характер течения, что может быть связано как с повторяющейся стрептококковой агрессией из очагов инфекции, имеющих место у больного, так и с аутоиммунными процессами.
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы антигены и ИК не могут быстро и полностью удаляться из организма. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать ИК. Антигенные свойства этих тканей изменяются, и к ним образуются аутоантитела. Аутоиммунные процессы приводят к формированию новых ревматических участков воспаления, к затяжному течению заболевания.
Деятельность иммунной системы находится под генетическим контролем. Предрасположенность к ревматическим болезням определяется антигенами гистосовместимости HLA (human leucocyte antigen). HLA система играет большую роль в процессах распознавания “своего” и “чужого”, является регулятором иммунного ответа, который и определяет предрасположенность к Р или другому заболеванию с иммунопатологическим механизмом развития.
В сердце, серозных оболочках и суставах наблюдается также и неспецифическая воспалительная реакция (отек, инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами и т.д.).
Воспалительный процесс в сердце обычно распространяется на миокард с последующим развитием эндо- и перикардита (ревмокардит), либо одновременно на все оболочки сердца (панкардит), что приводит, прежде всего, к поражению клапанного аппарата, к формированию у больного порока сердца. Чем чаще и чем более выраженные наблюдаются ревматические атаки, тем большая степень изменений происходит в клапанном аппарате сердца как главного клинического признака перенесенного ревматизма.
Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца: чаще поражается митральный клапан, реже – аортальный и трехстворчатый клапаны, крайне редко – клапан легочной артерии.