ЭТИОЛОГИЯ
Рассеянный склероз относится к мультифакториальным болезням, его развитие обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (вирусов и/или других микроорганизмов, экологических и географических факторов) и наследственной предрасположенности, реализуемой полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма.
ПАТОГЕНЕЗ
РС связывают с аутоиммунным процессом, направленным против миелина ЦНС и/или, синтезирующих его олигодендроцитов.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
Рассеянный склероз в настоящее время классифицируют по типу течения патологического процесса.
Ремиттиттирующее течение (у 85-90%)
При этом выделяют период появления новых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее 24 ч (обострение, экзацербация) и период их регресса (ремиссия), причём продолжительность последней может составлять от 1 мес до нескольких лет и даже десятилетий.
Выраженность симптомов заболевания в это время может значительно уменьшаться, они могут даже исчезнуть полностью. Первая ремиссия чаще бывает более длительная, чем последующие. Этот период обозначают как этап стабилизации.
Вторично-прогрессирующее
В этом случае при наличии чётких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации, всякий раз с постепенно нарастающей остаточной симптоматикой. Подобная трансформация в течение 10 лет наступает почти у 50% пациентов, в течение 25 лет - у 80%. Причиной формирования стойкого, неуклонно нарастающего неврологического дефицита являются прогрессирующая дегенерация аксонов и снижение компенсаторных возможностей мозга.
Первично-рогрессирующее
При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза, которое наблюдают у 10-15% больных, отмечают неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни, что обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.
Патоморфология рассеянного склероза.
Патологическая картина рассеянного склероза характеризуется наличием множественных очаговых повреждений различных отделов ЦНС, в основе которых лежат процессы демиелинизации в сочетании с гибелью олигодендроглиоцитов и вовлечением в процесс осевых цилиндров нервных волокон. Сочетание демиелинизации с реактивными изменениями других глиальных элементов (пролиферацией волокнистых астроцитов и микроглии) приводит к образованию своеобразных очагов, которые называют бляшками рассеянного склероза. Реже в процесс вовлекается периферическая нервная система.
Диагностика.
Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянного склероза: «диссеминация симптомов в месте и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:
Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.
На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки, по крайней мере, двух раздельно расположенных очагов.
Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.
Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:
должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделённых периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.
должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.
Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.
Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).
При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования при диагностике рассеянного склероза принято считать магниторезонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.
В настоящее время наиболее широко используются критерии, рекомендованные Международной экспертной группой (2001), известные также как критерии Макдональда, уточненные в 2005 году (см. таблицу) и в 2010 году.
Эти критерии для доказательства «диссеминации очагов в месте и времени» учитывают как клинические проявления, так и данные МРТ головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости пациента.
| Диагностические критерии Макдональда | |
| Клиническая картина | Необходимые дополнительные данные |
| Два или более обострений, клинические проявления двух и более очагов | Не требуется никаких дополнительных данных (если проводится МРТ, данные не должны исключать рассеянный склероз) |
| Два и более обострений, объективные данные о наличии 1 очага | «Диссеминация в пространстве», доказанная с помощью МРТ или Два и более очагов, обнаруженных при МРТ и характерные изменения ЦСЖ или Ожидание следующего обострения с вовлечением новых мест поражения |
| Одно обострение и объективные признаки 2 и более очагов | «Диссеминация во времени», доказанная с помощью МРТ или Ожидание второго обострения |
| Одно обострение, клинические данные о наличии 1 очага (моносимптомное проявление, клинически изолированный синдром) | «Диссеминация в пространстве» по данным МРТ или 2 и более очагов на МРТ в сочетании с характерными изменениями ЦСЖ и «Диссеминация во времени» (доказанная с помощью МРТ или при развитии второго обострения) |
Клиника.
Симптомы поражения пирамидного пути <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D0%BA%D0%B8> могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%B5%D0%B7>.
Симптомы поражения мозжечка <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9C%D0%BE%D0%B7%D0%B6%D0%B5%D1%87%D0%BE%D0%BA> и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%82%D0%B0%D0%BA%D1%81%D0%B8%D1%8F> туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб.
У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A7%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BF%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2%D1%8B>, наиболее часто - глазодвигательных нервов, тройничного <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A2%D1%80%D0%BE%D0%B9%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2>, лицевого <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9B%D0%B8%D1%86%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B9_%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2>, подъязычного нервов <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%BE%D0%B4%D1%8A%D1%8F%D0%B7%D1%8B%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2>. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D1%81%D0%B5%D0%B2%D0%B4%D0%BE%D0%B1%D1%83%D0%BB%D1%8C%D0%B1%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9_%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC>, а очаги в стволе мозга - к появлению бульбарных симптомов. У 50 - 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9D%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%B3%D0%BC>.
Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание.
У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.
Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта <https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%98%D0%BD%D1%82%D0%B5%D0%BB%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%82>, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие.
Известен "симптом горячей ванны" - временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванный, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами.
В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы - зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.
У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.
Лечение рассеянного склероза.
Патогенетическое лечение:
Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг в 500 мл 0,9%;
раствора натрия хлорида в/в капельно в утренние часы ежедневно в течение;
дней (с целью ослабления аутоиммунного поражения миелина и олигодендроцитов ЦНС).
Затем переводим пациента на лечение преднизолоном в таблетированной форме с дозировкой 1 мг на кг массы тела, в частности 70 мг в утренние часы через день и в течение месяца снижаем дозу на 5 мг в неделю (цель приема аналогична). В данном случае противопоказаний к лечению глюкокортикостероидами нет. С целью гастропротекции будем назначать ингибиторы КН-АТФазы: омепразол по 20 мг в сутки в течение всего периода приема ГКС.
Проведение плазмафереза (3 сеанса) с заменой 1,5 л крови с введением после каждой манипуляции 500 мг метилпреднизолона(для удаления АТ к миелину и оигдендроцитам ЦНС).
ПИТРС:
Бетаферон подкожно по 8000000МЕ через день пожизненно, если нет эффекта, то Митоксантрон по 5 мг внутривенно через каждые 3 месяца в течение 17 месяцев.
(Цель приема ПИТРС - модулирование (изменение) течения рассеянного склероза, направленное на предотвращение обострений, стабилизация состояния, снижение частоты обострений и замедление темпа нарастания инвалидизации при данной форме РС).
Необходимо проводить оценку клинической эффективности препаратов, ежегодное проведение МРТ, контроль анализов крови (лейкоциты, тромбоциты) и функциональных проб печени (билирубин, АЛТ, АСТ) (в течение первых 6 мес терапии - 1 раз в месяц, затем 1 раз в 3 мес).
Функцию сердца исследовать через каждые 6 мес. При снижении сердечного выброса менее 50% митоксантрон отменить, перевести на НАТАЛИЗУМАБ по 300 мг внутривенно в течение 16 месяцев.
Симптоматическая терапия
Для улучшения трофики нейронов ЦНС, повышения устойчивости к гипоксии, профилактики НМК: пирацетам по 200 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 8 недель.
Витамины группы В: комбилипен по 2 мл 2 раза в день в течении 7 дней, затем по 2 мл 3 раза в неделю а течение 10 дней(цель-улучшение метаболизма в нейронах, общего состояния организма, профилактика гипоэнергетического состояния).
При возникновении болей: ибупрофен по 1 таблетке(200 мг) 2 раза в день с длительностью приема не более 5.
Реабилитация.
Фзиотерапия, ЛФК, Санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа в климатической зоне проживания (село Серегово).