Нарушения спинального кровообращения по геморрагическому типу.

Клинические проявления. Выделяются следующие клини­ческие формы.

1. Гематомиелия (синдром Броун-Секара, сирингомиелический син­дром Минора, переднероговой синдром).

2. Гематорахис, чаще возникающий при разрыве артериовенозной аневризмы, травмах позвоночника. Наблюдается сильный болевой корешковый синдром с иррадиацией во всех направлениях, возни­кающий внезапно; нередки кинжальные опоясывающие боли по ходу позвоночника, головная боль, тошнота, рвота, легкая оглушен­ность, заторможенность. Определяется симптом Кернига, нередко в сочетании с болевым симптомом Ласега; ригидность шейных мышц при этом отступает на второй план. Очаговые спинальные симпто­мы могут появиться в любые сроки кровоизлияния и проявляются признаками компрессии спинного мозга различной степени выра­женности.

3. Эпидуральная гематома (чаще разрыв сосудисто-спинальной маль-формации), характеризующаяся резкой локальной болью в позво­ночнике, присоединением корешковых болей, медленно нарастаю­щими симцтомами компрессии спинного мозга.

Лечение. Осуществляется с учетом этиологических факторов и па­тогенетических механизмов нарушения спинального кровообращения. В острый период ишемических спинальных инсультов назначают лекарст­венные средства, способствующие ликвидации отека спинного мозга (ман-нитол, фуросемид, этакриновая кислота, глицерин), нормализующие сер­дечную деятельность и артериальное давление, улучшающие микроцирку­ляцию и метаболизм мозговой ткани (реополиглюкин, кавинтон, пентокси-филлин, дипиридамол, препараты никотиновой кислоты, ноотропил, церебролизин), предупреждающие тромбообразование (гепарин). В восста­новительном периоде используются физические методы лечения (диадина-мические токи, электрофорез йодида калия, дибазола, аппликации парафи­на, озокерита), массаж и лечебная физкультура. При компрессионно-вас-кулярных спинальных расстройствах и безуспешности консервативного ле­чения показано оперативное вмешательство. При эпидуральных гематомах проводится хирургическое лечение.

Субарахноидальное кровоизлияние. Чаще возникает вследствие разры­ва а невризмы сосудов основания мозг а реже — при гипертонической бо­лезни, а те росклерозе сосудов головного мозга и ли д ругих сосудистых з а­болеваниях. У части больных до развития кровоизлияния наблюдаются приступы ассоц иированной мигрени _в виде острых болей в лобно-глаз -ничной облас ти в соч етаниис_признаками пар езах глазодвигате льного нерва.

Появляется резкая головная боль («удар в затылок», «распростране­ние в голове горячей жидкости»), которая вначале может быть локальной (в области лба, затылка), затем становится разлитой. Нередко боль отме­чается в шее, межлопаточной области. Одновременно с головной болью возникают тошнота, рвота, кратковременное или длительное расстройство сознания, дсихрмоторное возбуждение. Возможны.эпилептические^ при­падки. Быстро развиваются менингеальные симптомы (ригидность шей-ньйГмышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.), светобоязнь. Очаго­вая мозговая симптоматика на начальном этапе кровоизлияния выявляет­ся не всегда, однако при разрыве базальных артериальных аневризм воз­можны признаки поражения черепных нервов, особенно глазодвигатель­ных, иногда зрительного нерва или зрительного перекреста. Отмечается повышение температуры тела. Могут быть дыхательные и сердечно-сосу­дистые расстройства.

С целью уточнения диагноза при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние через несколько часов производится поясничный прокол в положении больного лежа на боку с подтянутыми к животу ногами. Жид­кость (3—10 мл) следует выпускать осторожно, препятствуя ее быстрому вытеканию с помощью мандрена. При внутричерепном, в частности при субарахноидальном, кровоизлиянии цереброспинальная жидкость вытека­ет под повышенным давлением, она кровянистая. Чтобы исключить нали­чие в ней случайной «путевой» крови, спинномозговую жидкость собира­ют небольшими порциями в разные пробирки. В случае ранения иглой эпидуральных вен она в каждой последующей пробирке все больше про­светляется, тогда как при субарахноидальном кровоизлиянии цвет ее во всех пробирках будет равномерным. Полученную жидкость необходимо центрифугировать, при этом в слу­чаях внутричерепного кровоизлия­ния жидкость над осадком из фор­менных элементов крови оказывает­ся ксантохромной. С 3-го дня в ней обнаруживается нейтрофильный плеоцитоз, с 5—6-го дня увеличива­ется число лимфоцитов и мононук-леаров. Субарахноидальные крово­излияния при аневризмах сосудов мозга могут рецидивировать. Данные лабораторных и функциональных иссле­дований. При геморрагическом инсульте с помощью офтальмоско­пии иногда выявляются кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки гипер­тонической ретинопатии. При исследовании цереброспинальной жидкос­ти обнаруживается примесь крови. При ангиографии можно обнаружить смещение интрацеребральных сосудов или наличие так называемой бес­сосудистой зоны, аневризмы мозговых сосудов. Компьютерная и магнит­но-резонансная томография позволяет визуализировать наличие в полос­ти черепа характерной для геморрагического очага зоны повышенной плотности тканей уже в острейшей стадии геморрагического инсульта (рис. 10.21). При этом можно определить локализацию и размер гематому (рис. 10.22; 10.23).

ОТРАВЛЕНИЕ СВИНЦОМ

Свинцовая интоксикация чаще всего бывает хрони­ческой (профессиональной). Свинец проникает в орга­низм через пищеварительный тракт, реже — через ды­хательные пути.

Симптомы поражения нервной системы могут воз­никать на фоне общей интоксикации, для которой ха­рактерны бледно-серый цвет лица, сине-серая кайма по краям десен, малокровие, порфиринурия, гепатит, свинцовые колики, спастические запоры и др.

Отравление свинцом проявляется повышенной уто­мляемостью, вялостью, общей слабостью, снижением работоспособности, раздражительностью и вспыльчи­востью. Больные жалуются на головную боль, голово­кружение, боли в конечностях. Отмечаются снижение памяти, внимания, тремор пальцев рук.

Признаки органического поражения нервной систе­мы проявляются позже. Характерны парезы (парали­чи) лучевых (свисающие кисти, затруднение или не­возможность разгибания их) и малоберцовых (свиса­ющие «конские стопы», невозможность их разгибания и стояния на пятках) нервов. Иногда возникает свин­цовая полинейропатия, при которой наблюдаются па­резы, параличи и расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей.

Течение и исход свинцовых полинейропатий отноСйтельно благоприятны, они нередко оканчиваются полным восстановлением расстроенных функций. В случаях поражения спинного мозга остается очаго­вая симптоматика (парезы,параличи).

Профилактика. Работающие со свинцом должны периодически проходить врачебный контроль для вы­явления ранних признаков свинцовой интоксикации. При обнаружении их работника следует перевести на другую работу или предоставить внеочередной отпуск. В случае нарастания симптомов интоксикации его сле­дует отстранить от работы со свинцом и назначить со­ответствующее лечение.

Рациональна и эффективна замена свинца другими материалами. Необходимы хорошая вытяжная венти­ляция, обеспечивающая устранение из воздуха свинцо­вой пыли и паров, соблюдение порядка и чистоты на рабочем месте, своевременная смена спецодежды; за­прещается прием пищи в помещении, где работают со свинцом, брать продукты руками со следами свинца и т. д.

Лечение. При наличии общих признаков отравления свинцом необходимо внутривенно вводить тиосульфат натрия (по 20 мл 25 % раствора на протяжении 20— 25 дней), внутривенно капельно—динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) по 2—4 г в 500 мл 5 % раствора глюкозы в течение 3—4 часов 3 дня подряд с перерывом в 5 дней, всего 3—4 курса. Назначают внутримышечные инъекции прозерина (1—2 мл 0,05 % раствора) ежедневно в течение 15— 20 дней, витамина Bi (2 мл 5 % раствора), Bi2 по 200 у в сочетании с фолиевой кислотой, эффективен купренил по 0,25—0,5 г 4 раза в сутки. Физио­терапия: массаж, лечебная физкультура, сухое тепло, аппликации парафина или озокерита. В после­дующем санаторно-курортное лечение. При свинцо­вой колике — грелки, теплые ванны, ЭДТА, 10 % раствор натрия бромида, 5—10 мл 0,5 % раствора новокаина, противопоказаны слабительные.

ОТРАВЛЕНИЕ МЫШЬЯКОМ

Мышьяк попадает в организм через пищеваритель­ный тракт, реже — через дыхательные пути в виде паров или пыли. Профессиональная интоксикация мо­жет возникнуть у работающих на рудниках, в фармацевтической промышленности, в лабораториях, где приходится иметь дело с препаратами мышьяка.

Общая интоксикация характеризуется рвотами, бо­лями в животе, поносом, конъюнктивитом, трахеоброн-хитом, анемией. При хроническом отравлении возни­кают кожные высыпания, гиперпигментация, шелуше­ние, неправильный и усиленный рост ногтей и волос. На ногтях появляются поперечные белые полоски (полоски Месса). Возможны контрактуры, атаксия.

Типичны множественные поражения нервной систе­мы, в частности полинейропатия. Она развивается в течение нескольких дней. Обычно ей предшествуют симптомы общей интоксикации, на фоне которых воз­никают парестезии, боли, особенно в области подош­венных поверхностей стоп, сосудистые и трофические расстройства. В дистальных отделах конечностей рас­страивается чувствительность, исчезают рефлексы. Грубо расстраивается память, наблюдаются эпипри-падки.

Восстановление утраченных функций происходит медленно. Нередко остаются последствия в виде гепа­тита, гастрита, желудочно-кишечных расстройств, кон­трактуры стоп и кистей. Диагностике помогает иссле­дование мочи, волос на содержание мышьяка.

Лечение. Симптоматическое: потогонные средства, обильное питье, щелочные ванны, диета. Внутривенное введение 20 мл тетацин-кальция 10 % раствора в 500 мл 5 % раствора глюкозы капельно, унитиол (5—• 10 мл 5 % раствора — 0,05 г на 10 кг массы тела вну­тримышечно), дикаптол, димекапрол, дитиоглицерин, болеутоляющие, витамин В_ь прозерин, массаж, лечеб­ная гимнастика и др.

ОТРАВЛЕНИЕ ФОСФОРОРГАНИЧЕСКИМИ СОЕДИНЕНИЯМИ (ФОС)

Отравления фосфорорганическими соединениями возникают преимущественно у работников сельского хозяйства, использующих ФОС для борьбы с вредите­лями. Чаще других встречается отравление тиофосом. Обо сопровождается тошнотой, рвотой, головной болью, головокружением, болями в животе, усилением слюноотделения и потливости, расстройством зрения, дизартрией, атаксией и подергиванием мышц. Иногда возникают обморочные состояния, а при сильных отравлениях — сопор и даже кома со смертельным исходом.

Легкие отравления оканчиваются выздоровлением.

Профилактика. Соблюдение правил личной гигие­ны, ношение спецодежды, пользование респираторами или противогазами при работе с ФОС.

Лечение. Промывание желудка, солевые слабитель­ные, инъекции атропина, дипироксима, кофеина, кам­форы, внутривенное введение глюкозы с витамином В], С, натрия хлорида, вдыхание карбогена, противо-судорожные препараты (фенобарбитал, тйопентал-натрий, хлоралгидрат и др.). В фазе остаточных явле­ний — витаминотерапия, ЛФК, массаж, физиотерапия

Тромботический ИИ развивается на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической сис­темы, что, в частности, наблюдается при атеросклерозе. Важным фактором является активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышения вяз­кости крови (рис. 10.2). Формирование тромба, как правило, происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока (бифуркации артерий, ате-росклеротические бляшки). Важнейшим прогностическим фактором разви­тия тромбоза является повышение уровня гематокрита. Указанное состоя­ние развивается при увеличении содержания клеток крови (лейкозы, поли-цитемии), а также при обезвоживании организма (потеря жидкости при ги­пертермии, неконтролируемом применении диуретиков и пр.). Риск тром­боза мозговых артерий возрастает при сопутствующей соматической пато­логии (коллагенозы, воспалительные и онкологические заболевания).

Тромботический ИИ развивается на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической сис­темы, что, в частности, наблюдается при атеросклерозе. Важным фактором является активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышения вяз­кости крови (рис. 10.2). Формирование тромба, как правило, происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока (бифуркации артерий, ате-росклеротические бляшки). Важнейшим прогностическим фактором разви­тия тромбоза является повышение уровня гематокрита. Указанное состоя­ние развивается при увеличении содержания клеток крови (лейкозы, поли-цитемии), а также при обезвоживании организма (потеря жидкости при ги­пертермии, неконтролируемом применении диуретиков и пр.). Риск тром­боза мозговых артерий возрастает при сопутствующей соматической пато­логии (коллагенозы, воспалительные и онкологические заболевания).

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит встречается значительно чаще у детей и подрост­ков, чем у взрослых. Всегда является вторичным, развивается как осложне­ние туберкулеза другого органа, чаще легких или бронхиальных желез, с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболо­чек.

Патоморфология. В самом начале болезни поражаются обо­лочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролифера-тивные изменения.

Клинические проявления. Начало заболевания подострое; чаще ему предшествует продромальный период с признаками неясной болез­ни. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, ано-рексия, бледность, потливость, слабость, изменение характера, психические расстройства, у детей — обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота. Продромальный период продолжается 2—3 нед. Затем постепенно появляются незначительно выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или снижение его. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерез­кого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки, если заболевание не распознано, могут наблюдаться парезы, параличи, афа­зия и другие очаговые симптомы поражения головного мозга.

Течение. Подострое течение заболевания считается наиболее ти­пичным. При этом переход от продромальных явлений к периоду оболочеч-ных симптомов осуществляется постепенно. Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего возраста и взрослых). Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберку­лезом), данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии нев­рологической симптоматики. Решающим является исследование церебро­спинальной жидкости. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрач­ная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600— 800-ЮУл, содержание белка повышено до 2—3 г /л. Нередко в начале болез­ни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение в ней содержания глю­козы до 0,15—0,3 г/л и хлоридов до 5 т/л. Типично выпадение в церебро­спинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12—24 ч) нежной фибриновой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидкости и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой жидкости в Уь случаев. В крови определяются уве­личение СОЭ и лейкоцитоз.

Дифференциальной диагностике способствует детальное цитологичес­кое исследование цереброспинальной жидкости. Если туберкулезный ме­нингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, все равно необходимо немедленно начинать противотуберкулезное лечение.

Лечение. Используют различные сочетания противотуберкулезных средств. Первый вариант: изониазид 5—10 мг/кг, стрептомицин 0,75—1 г в сутки в первые 2 мес при постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару черепных нервов, этамбутол 15—30 мг/кг в сутки. Выражен­ность интоксикации при использовании этой триады относительно невы­сока, но и бактерицидное действие не всегда достаточно. Для его усиления изониазид вместе со стрептомицином и этамбутолом комбинируют с ри-фампицином в дозе 600 мг 1 раз в день (второй вариант). С целью макси­мального усиления бактерицидного эффекта (третий вариант) применяют пиразинамид в максимальной суточной дозе 20—35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск гепатотоксического действия. Используют также комбинацию препаратов: парааминосалициловую кислоту (ПАСК) до 12 г в сутки (0,2 на 1 кг массы тела) дробными дозами через 20—30 мин после еды, запивая щелочными водами, стрептомицин и фтивазид в суточ­ной дозе 40—50 мг/кг (по 0,5 г 3—4 раза в день).

Решающее значение в лечении имеют первые 60 дней заболевания. В ранних его стадиях (в течение 1—2 мес) целесообразно применение внутрь кортикостероидов для предотвращения слипчивого арахноидита и связанных с ним осложнений. Лечение в стационаре должно быть длитель­ным (около 6 мес), сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями, уси­ленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев больной должен принимать изониазид. Общая дли­тельность лечения 12—18 мес. Для профилактики невропатий обычно при­меняют пиридоксин (по 25^-50 мг в сутки). Необходимо наблюдение за больными для предотвращения лекарственной интоксикации в форме по­ражения печени, периферической невропатии, невропатии зрительного нерва, а также профилактики осложнений в виде арахноидита и открытой гидроцефалии.

Прогноз. До применения противотуберкулезных средств туберку­лезный менингит заканчивался смертью на 20—25-й день заболевания. В настоящее время при своевременном и длительном лечении благоприят­ный исход наступает у 90—95 % заболевших. При запоздалой диагностике (после 18—20-го дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают осложне­ния (эпилептические припадки, гидроцефалия, нейроэндокринные рас­стройства) и рецидивы.

Трудоспособность. В остром периоде больные могут быть временно (до 10 мес) нетрудоспособными. При включении в трудовую дея­тельность рекомендуется предоставление работы с сокращенным рабочим днем и неполной нагрузкой. Через 2—3 года больных признают ограничен­но трудоспособными или у них полностью восстанавливается трудоспособ­ность, но им противопоказаны тяжелый физический труд, работа в горячих цехах.

Хорея Гентингтона

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболева­ние, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и де-менцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «демен-ция хореическая».

Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80— 85 %). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества — повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигатель­ных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностыо движений и мышечного тонуса со сто­роны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегу­лярной последовательности.

Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкор­ковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, умень­шение их числа, разрастание глиальных элементов.

Клинические проявления. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллекту­альные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмич­ные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполне­ние произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопро­вождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки (рис. 24.4). Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болез­ни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопро­вождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы ко­нечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5—16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вари­ант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный син­дром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и уме­ренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движе­ний преобладает хореоатетоз.

Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5—10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачест­венное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Данные лабораторных и функциональных иссле­дований. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и MP-томографии выявляются рас­ширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболева­ние связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чув­ствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.

Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболева­ния, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер те­чения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии.

Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического син­дрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефа­литов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.

Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты до-памина. Это препараты фенотиазинового ряда — трифтазин (7,5—10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотак-сических операций оказались безуспешными.

Хрон формы клещ энцефалита

Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических прогре-диентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина характеризуется посто­янными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клинико-тоническими судорога ми и потер ей сознания. Кожев-никовская э!тилепсия Гможёт^гсочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожевниковской эпилепсии может быть прогрессирующим (с рас­пространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпи­лептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной дли­тельности) и стабильным' без выраженной прогредиентности). При кожев­никовской эпилепсии"Основные патоморфологические изменения деструк­тивного характера обнаруживаются в III—IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.

Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение может иметь и полиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесенной острой фазы заболевания.