Н аиболе е часто возникае т необходимос т ь в ди фф еренциально й диа г нос тик е Ф А и болезн и Грейвса (БГ), поскольк у заболева ния, проте ка ющ и е с деструктивн ы м тиреотоксикозо м, достаточн о прост о отли чит ь п о данн ы м сцинтигра фи и Щ Ж. П ринцип ы ди фф еренциально й диагностик и ФА и БГ представлен ы в табл. 3.28.
Табл. 3.28. Дифференциальная диагностика функциональной автономии щитовидной железы и болезни Грейвса
| Болезнь Грейвса | Функциональная автономия ЩЖ |
| Аутоиммунное заболевание | Йододефицитное заболевание |
| Диффузный зоб | Многоузловой зоб |
| Молодой возраст | Пожилой возраст |
| Короткий анамнез | В анамнезе эутиреоидный зоб |
| Эндокринная офтальмопатия | Нет |
| Манифестная клиника | Олиго- или моносимптомое течение |
| Антитела к рецептору ТТГ | Отсутствуют |
| Диффузный захват 99т Тс | «Горячие» узлы |
| Ремиссия после курса тиреоста тической терапии у 15-30 % паци ентов | Консервативная терапия бесперс пективна |
Лечение
П р и компенсированно й ф ункционально й автоно ми и («горячие» узл ы пр и нормально м уровн е ТТ Г) у пожилы х пациенто в наиболе е оправ дан а тактик а активног о набл ю дения. П р и м ани ф естировав ш е м тирео токсикоз е тиреостатическа я терапи я мож ет использоватьс я тольк о дл я вре м енно й блокад ы Щ Ж и дости ж ени я эутиреоза, поскольк у отмен а тиреостатиков, вне зависи мо ст и о т того, ка к долго он и использова лись, приведет к возврату тиреотоксикоза. М етодо м в ы бор а лечени я Ф А являетс я терапи я 131 1. В качестве альтернатив ы мож ет рассматри ваться тиреоидэкто ми я после дости ж ени я эутиреоза н а ф он е прием а тиреостатико в (тиамазол, пропилтиоурацил).
Рис. 3.31. Основные этапы развития центральной нервной системы и про дукция тироксина щитовидной железой матери и плода
Прогноз
В следствие длительног о субклиническог о тече ни я тиреотоксикоз а пр и Ф А у мно ги х пациенто в уже на мом ен т диагностик и могут выяв лятьс я таки е осло жн ения, ка к фи брилляци я предсерди й и остеопо - роз, котор ы е предопределя ю т прогноз. П осл е радикальног о лечени я (те рапи я пр и услови и поддержани я стойког о эутиреоз а н а ф он е за м естительно й терапи и препаратам и тиреоид ны х гор моно в качеств о жи з н и пациенто в страдает не з начи тель но.
Нарушения психического и физического развития, связанные с дефицитом йода
Этиология
Тиреоид ны е гор мон ы необходим ы дл я адекватног о развити я боль ш инств а структу р центрально й нервно й систе мы, а их де фици т на начальны х этапах ее ф ормировани я в зависи мо ст и от в ы ра ж енност и мож ет приводит ь к тя ж ело й психическо й ретардаци и (неврологичес ки й кретинизм), а так ж е к м енее груб ы м нару ш ения м (погранично е сни ж ени е интеллекта) (табл. 3.29).
Патогенез
Щ Ж у плод а начинае т производит ь Т 4 тольк о на 15 -18 неделе внут риутробног о развития, следовательно, развити е нервно й и други х
3.9. Йододефицитные заболевания 163
систем плод а ка к миним у м д о этог о строк а обеспечиваетс я за счет тиреоид ны х гор моно в м атери (рис. 3.31). В связи с эти м продукци я Т 4 у ж ен щ ин ы буквальн о с первы х недель беременност и возрастает примерн о на 40 %.
П р и тя ж ело м йодно м де фици т е уровен ь Т 4 у ж ен щ ин ы мож е т б ы т ь сни ж е н е щ е д о нас тупле ни я беременности, в случа е наступ лени я которо й де фици т Т 4 ока ж етс я стол ь в ы ра ж ен, чт о приведе т к тя ж елей ш и м нару ш ения м развития, которо е обозначаетс я терми но м неврологический кретинизм. Н ару ш ени е психическог о развити я пр и это м связан о н е с недос таточ нос ть ю продукци и собственног о Т 4 у плода, а с его тя ж ел ы м де фици то м вперво й половин е бере м енности. В связ и с эти м в отличи е микседематозного кретинизма, котор ы й связа н с нару ш ение м развити я у плод а собственно й Щ Ж (см. п. 3.6.2) и развиваетс я постнатально, пр и невроло гическо м кре ти ни з м е у новорожденны х отсутствуе т нару ш ени е ф ункци и ЩЖ. К ром е того, пр и невроло гическо м кретинизме, в отличи е от врож денног о гипотиреоза, терапи я препаратам и тиреоид ны х гор моно в неэффек тив на, поскольк у развива ющ иес я н а начальны х этапа х эмб риогенез а невроло гически е нару ш ени я необра ти мы.
П р и легко м йодно м де фици т е уровен ь тиреоид ны х гор моно в у ж ен щ ин ы вн е беременност и остаетс я в норме, поскольк у Щ Ж в об ы чно м состояни и довольн о легк о его компенсирует. Н о в о вре м я беременност и потребност ь в тиреоид ны х гор мон а х з начи тель н о воз растает, вследстви е чего продукци я Т 4 мож ет не достигат ь необходи мо г о уровня, хотя и н е в ы ходи т за рамк и ре ф еренсн ы х з начени й дл я этог о гор мон а. Э то т ф ено м е н обозначаетс я тер мино м относительная гестационная гипотироксинемия. Ее результато м мо гу т стать погра ничны е нару ш ени я интеллектуальног о развития, н е достига ющ и е уровн я тя ж ело й олиго ф рении.
Табл. 3.29. Нарушен ия психического и физического развития, связанные с дефицитом йода
| Этиология | Дефицит материнских тиреоидных гормонов на этапе формирования нервной системы плода |
| Патогенез | При тяжелом йодном дефиците гипотиреоз у бе ременной женщины может привести к неврологи ческом кретинизму; при легком йодном дефиците у беременной не происходит должного повышения уровня Т4 (относительная гестационная гипотирок- синемия), что несет риск снижения интеллектуаль ного развития ребенка |
| Эпидемиология | В мире около 20 млн. человек имеют умственную отсталость вследствие дефицита йода |
| Основные клинические проявления | Неврологический кретинизм: олигофрения, глухо та, косоглазие, спастическая диплегия. Гипотиреоз отсутствует |
| Профилактика | Всеобщее йодирование пищевой поверенной соли |
| Прогноз | Неврологические и психические нарушения, связанные с йодным дефицитом необратимы |
Эпидемиология
В мир е окол о 20 м л н человек имеет у м ственну ю отсталост ь вследствие де фици т а йода. О ценит ь вклад легкого йодного де фици т а в распро страненност ь пограничног о сни ж ени я интеллектуальног о развити я достаточн о сло жн о, тем не менее в регионах у м еренног о и легкого йодного де фици т а индек с интеллектуальног о развити я (IQ) детей и подростко в примерн о на 10 % ниже, чем в регионах с нормальны м потребление м йода.
Клинические проявления
О сновн ым и проявлениям и невроло гическог о кретинизм а являю т с я олиго ф рения, глухота, спастическа я диплеги я ил и тетраплегия, а так ж е косоглазие. Гипо тирео з отсутствует. П оскольк у пациен т часто продолжае т проживат ь в условия х йодного де фици та, у него форми руется зоб.
Диагностика
Н еврологически й кретиниз м диагностируетс я н а основани и типич ны х клинически х проявлени й у пациентов, прожива ющ и х и рожден ны х в регионах тяж елог о йодного де фици та.