Кожа Элементы сыпи
• Все типы acanthosis nigricans: усиление пигментации; кожа кажется грязной (рис. 19-1 и 19-2), затем утолщается, становится бархатистой. Кожный рисунок усилен; поверхность — складчатая или покрытая сосочками.
• IIIтип: бархатистая бляшка в верхней час- ти внутренней поверхности бедер (там, где они соприкасаются между собой); множественные мягкие фибромы в кожных складках, особенно в подмышечных впадинах, паховой области и на шее. • Vmun: гиперкератоз и гиперпигментация выражены сильнее, чем при остальных типах acanthosis nigricans; ороговение ладоней и подошв, поражение красной каймы губ и слизистой рта (рис. 19-2). Цвет. Усиление конституциональной пигментации.
Пальпация. Бархатистая поверхность. Локализация. Чаще всего — подмышечные впадины, задняя и боковые поверхности шеи (рис. 19-1), а также паховые складки, наружные половые органы (рис. 19-2), пери-анальная область, локтевые ямки, кожа над межфаланговыми суставами, складки под молочными железами, пупок.
Слизистые
Слизистая рта бархатистая, с нежными бороздками. V тип: как правило, поражены слизистые и места перехода кожи в слизистую; вокруг рта и глаз — ворсинчатые, бородавчатые разрастания (рис. 19-1).
Другие органы
При доброкачественном acanthosis nigricans отмечаются признаки эндокринных заболеваний, при злокачественном — признаки первичной опухоли.
Дифференциальный диагноз
Темные бархатистые кожные складки Сливной ретикулярный папилломатоз (болезнь Гужеро—Карго), отрубевидный лишай, Х-сцепленный ихтиоз, прием никотиновой кислоты.
Дополнительные исследования
Исследование крови
Позволяет исключить сахарный диабет.
Патоморфология кожи Папилломатоз, гиперкератоз, акантоз, неравномерная складчатость эпидермиса.
Лучевая диагностика
Позволяет исключить злокачественное новообразование.
Эндоскопия
Позволяет исключить злокачественное новообразование.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Патогенез
Полагают, что разрастание эпидермиса вызвано гиперсекрецией неизвестного пептида, который образуется в гипофизе при расщеплении проопиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом гиперинсулине-мии (инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фиб-робластах дермы и кератиноцитах).
Течение и прогноз
Imun: состояние ухудшается в пубертатном периоде; с возрастом заболевание иногда проходит самостоятельно. IIтип: течение и прогноз зависят от основного заболевания. III тип: возможно выздоровление при значительном похудании. ГУ тип: выздоровление наступает после отмены препарата. Vmun: acanthosis nigricans иногда появляется за 5 лет до других симптомов злокачественного новообразования; удаление опухоли иногда приводит к исчезновению acanthosis nigricans.
Лечение
• Симптоматическое.
• Основные усилия направляют на лечение основного заболевания. Ложный acanthosis nigricans нередко исчезает при похудании.
Рисунок 19-1. Злокачественный acanthosis nigricans (V тип). Кожа шеи и подмышечных впадин коричневая, бархатистая, утолщенная, с бородавчатыми разрастаниями. Красная кайма губ напоминает ягоду малины, на ощупь мягкая и бархатистая. (Публикуется с разрешения доктора F. Gschnait)
Рисунок 19-2. Acanthosis nigricans. Шоколадно-коричневые бляшки с размытыми границами и бархатистой поверхностью, покрытые бородавчатыми разрастаниями. Помимо внутренней поверхности бедер и мошонки поражены подмышечные впадины и шея
Кауденовская болезнь
Кауденовская болезнь — наследственный синдром, получивший свое название по фамилии семьи, в которой впервые были выявлены такие больные. Болезнь проявляется множественными гамартомами эктодермального, мезодермального и энтодермального происхождения и злокачественными опухолями. Степень поражения может быть различной. Больные особенно часто страдают раком молочной и щитовидной желез, а также опухолями придатков кожи — трихолеммомами. Трихолеммомы обычно предшествуют раку молочной и щитовидной железы.
Синоним: Кауден-синдром, синдром множественных гамартом, синдром множественной гамартомы и неоплазии.
Эпидемиология
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. Локус гена неизвестен.
Частота
На сегодняшний день описано всего около 100 больных.
Возраст
Заболевание проявляется в возрасте от 4 до 75 лет (у половины больных — до 40 лет).
Раса
Болеют в основном белые, хотя несколько случаев описано у негров и японцев.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Анамнез
Течение
Первые трихолеммомы иногда появляются в детстве, с годами их число возрастает.
Общее состояние
Кроме рака молочной железы (у 20% больных), который нередко бывает двусторонним, и рака щитовидной железы (у 8% больных) при кауденовской болезни обнаруживают зоб, кистозно-фиброзную мастопатию, полипоз ЖКТ и изредка — рак ободочной кишки, предстательной железы и тела матки. Возможно поражение ЦНС — умственная отсталость, эпилепсия, невромы, ганг-лионевромы, менингиомы височной кости.
Семейный анамнез
Отягощен.