Этиология
Палочка лепры — Mycobacterium leprae — прямая или слегка искривленная кислотоустойчивая палочка длиной 3 мкм и толщиной 0,5 мкм. Не растет на питательных средах и в культуре клеток.
Резервуар
Основной резервуар Mycobacterium leprae — человек. Кроме него — некоторые дикие животные: броненосцы, мангобеи (род мартышкообразных обезьян) и, по-видимому, шимпанзе. Болеет проказой только чело- век. Броненосцев используют для культивирования возбудителя, у них развиваются лепрозные гранулемы (лепромы).
Заражение
Пути передачи инфекции изучены явно недостаточно. В большей части случаев проказой заражаются от больного человека. Больные лепроматозной, погранично-лепрома-тозной и пограничной проказой ежедневно выделяют миллионы бактерий при кашле, чихании и разговоре. Заражение происходит через слизистую верхних дыхательных путей, поврежденную кожу (укусы, царапины, небольшие раны, татуировки) и, возможно, при употреблении инфицированной пищи и воды.
Частота
В мире приблизительно 12 млн больных проказой. Из них около 5,5 млн нуждаются в антимикробной терапии или получают ее; 2—3 млн больных — инвалиды. Заболевание широко распространено в 53 странах; только в Индии им страдают около 4 млн человек.
География
Проказа чаще всего встречается в районах с жарким и влажным климатом (Юго-Восточная Азия, Африка, Южная и Центральная Америка). Заболеваемость возрастает в жаркое и дождливое время года. В США относительно высокая заболеваемость проказой наблюдается в Техасе, южной части Луизианы, на Гавайских островах и в Калифорнии. Во Флориде и Нью-Йорке проказа встречается среди иммигрантов. В континентальной части США насчитывается около 2500 больных проказой.
Возраст
Чаще всего проказой заражаются в возрасте 10—20 лет. Больше всего больных среди людей 30—50 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Раса
Негры более предрасположены к проказе, чем белые, однако заболевание у них протекает легче. Негры чаще болеют туберкуло-идной формой проказы, тогда как белые — лепроматозной.
Факторы риска
(1) Проживание в эндемическом районе;
(2) близкий родственник, больной проказой; (3) нищета (возможно, играет определенную роль истощение); (4) контакт с инфицированными броненосцами.
Патогенез
Проявления проказы целиком зависят от состояния специфического клеточного иммунитета. Mycobacterium leprae размножаются в периферических нервах. Кроме того, их находят во многих органах, где они длительное время сохраняются в эндотелиаль-ных клетках и фагоцитах.
Носительство проказы широко распространено в эндемических районах. Заболевают лишь 10—20% инфицированных, что объясняется слабостью клеточного иммунитета. Клинические проявления проказы представлены гранулематозным воспалением и реактивными состояниями. В зависимости от характера гранулематозного воспаления различают: (1) туберкулоидную проказу, (2) лепроматозную проказу, (3) пограничную проказу и две промежуточные формы: (4) погранично-лепроматозную и (5) по-гранично-туберкулоидную. Выраженность специфического клеточного иммунитета убывает (а тяжесть заболевания нарастает) в ряду: туберкулоидная —> погранично-ту-беркулоидная -> пограничная -»погранич-но-лепроматозная — > лепроматозная проказа. Реактивные состояния отмечаются более чем у половины больных.
Реактивные состояния
При изменении иммунологической реактивности организма возникают реактивные состояния — внезапное изменение хода болезни.
Нисходящая и восходящая реакции трансформации (реактивные состояния I типа). Возникают у больных погранично-лепроматозной и по-гранично-туберкулоидной проказой и характеризуются воспалением существующих очагов инфекции. Нисходящая реакция трансформации — переход заболевания в сторону лепроматозной проказы — бывает у нелеченных больных. Восходящая реакция трансформации — переход в сторону туберкулоидной проказы — возникает на фоне лечения. Клинически нисходящие и восходящие реакции трансформации неразличимы. И те, и другие могут сопровождаться субфебрильной температурой, новыми пятнисто-папулезными высыпаниями и усиле^ нием полиневрита (это состояние известно как «воспламенение»). Лепрозная узловатая эритема (реактивные состояния II типа). Возникает у половины больных лепроматозной проказой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы. Реакция Лусио. Известна как лепра Святого Лазаря. Встречается только у больных диффузной лепроматозной проказой. На ногах образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Одни исследователи считают реакцию Лусио вариантом лепроз-ной узловатой эритемы; другие — результатом артериита, приводящего к окклюзии сосудов. Язвы заживают медленно, покрываются струпьями, рецидивируют. Обширное изъязвление часто осложняется вторичными бактериальными инфекциями и сепсисом.
Анамнез
Начало
Болезнь начинается незаметно, исподволь. Первыми поражаются периферические нервы, при этом появляются постоянные или рецидивирующие парестезии и онемение. На этой стадии бывают кратковременные пятнистые высыпания.
Жалобы
Поражение периферических нервов ведет к мышечной слабости, атрофии мышц, невралгии, контрактурам кистей и стоп.
Нисходящая и восходящая реакции трансформации: острая или постепенно нарастающая боль по ходу пораженных нервов и нарушение их функции.
Физикальное исследование
Туберкулоидная проказа Элементы сыпи. Гипопигментированные пятна с четкими границами и приподнятыми краями (рис. 24-21). Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Диаметр — от нескольких миллиметров до десятков сан- тиметров (пятно может покрывать все туловище).
Цвет. Красные или лиловые края; светлый (гипопигментированный) центр. Границы. Четкие, приподнятые. Форма. Часто — кольцевидная. Локализация. Любая, включая лицо. Поражение периферических нервов. По краям пятен нередко пальпируются утолщенные нервы. Утолщение крупных периферических нервов (например, локтевого).
Лепроматозная проказа
Элементы сыпи. Небольшие гиперемические или гипопигментированные пятна. Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Позже — папулы, бляшки (рис. 24-22), узлы (ле-промы), утолщение кожи (диффузная инфильтрация), выпадение волос (бровей, ресниц). «Львиное лицо»: искажение черт лица и нарушения мимики из-за утолщения кожи, узлов и бляшек.
Цвет. Не изменен, красный, желтовато-бурый (ржавый).
Локализация. Лицо, мочки ушей, кисти, предплечья, ягодицы, реже — туловище и ноги. Характерна билатеральная симметрия высыпаний. Слизистые. Язык: узлы, бляшки, борозды.
Пограничная проказа
Сочетает в себе черты лепроматозной и ту-беркулоидной проказы. Наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение.
Реактивные состояния Нисходящая и восходящая реакции трансформации. Острое воспаление существующих очагов с отеком и болью. Возможно изъязвление. Отеки сильнее всего выражены на лице, кистях и стопах.
Лепрозная узловатая эритема. Болезненные подкожные или внутрикожные узлы красного цвета. Могут нагнаиваться и изъязвляться. Возникают обычно на лице и разги-бательной поверхности конечностей. Реакция Лусио. Бляшки красного цвета и неправильной формы. Иногда самостоятельно исчезают, но чаще подвергаются некрозу и изъязвляются.
Другие органы
Глаза. При лепроматозной проказе возбудители проникают в переднюю камеру глаза, приводя к развитию глаукомы и катаракты. Из-за неправильного роста ресниц (трихи- аз), сенсорной нейропатии, вторичных инфекций и неполного смыкания век (лагоф-тальм) страдает роговица — развивается ле-прозный кератит. Лепрозная узловатая эритема иногда сочетается с иридоциклитом. Яички. При лепроматозной проказе бывает орхит. Последствия — гипогонадизм, атрофия яичек.