Туберкулоидная проказа Эпидермомикозы (дерматофития туловища), белый лишай, отрубевидный лишай, себорейный дерматит, витилиго, ограниченная склеродермия, фрамбезия, онхоцеркоз, алиментарные дисхромии. Лепроматозная проказа
Кольцевидная гранулема; саркоидоз; туберкулез кожи; инфекции, вызванные атипичными микобактериями; гранулематоз Веге-нера; кожный лейшманоид (позднее проявление висцерального лейшманиоза); ней-рофиброматоз; липоидный некробиоз; саркома Капоши. Пограничная проказа
Третичный сифилис, красная волчанка, кожный лейшманиоз, грибовидный микоз, кольцевидные эритемы (центробежная, ревматическая, эритема Гаммела). Периферическая нейропатия Болезнь Шарко—Мари—Туса (наследственная невральная амиотрофия), болезнь Де-жерина—Сота (семейная гипертрофическая нейропатия), AL-амилоидоз, сирингомие-лия, нейросифилис (спинная сухотка), наследственная ретикулярная сенсорная нейропатия, врожденная нечувствительность к боли, периферические нейропатии. Множество кислотоустойчивых палочек в биоп-тате кожи или другой ткани Инфекции, вызванные Mycobacterium avi-um-intracellulare, на фоне ВИЧ-инфекции.
Дополнительные исследования
Соскоб из очага поражения
После неглубокого надреза кожи делают соскоб и окрашивают мазок по Цилю—Нильсену. Желательно сделать соскобы с обеих мочек ушей и из двух других очагов поражения. Затем определяют бактериальный индекс (табл. 24-Г).
При туберкулоидной, погранично-тубер-кулоидной и неопределенной проказе бактерии в мазках могут отсутствовать. Другие причины отрицательных результатов — про-
Рисунок 24-21. Туберкулоидная проказа. Гипопигментированные, слегка шелушащиеся пятна и бляшки с четкими границами. Болевая чувствительность в пределах пятен отсутствует тиволепрозная терапия, неопытность врача-лаборанта.
Мазок или соскоб со слизистой носа
В настоящее время не применяют.
Посев
Mycobacterium leprae не растет на питательных средах и в культуре клеток, поэтому посев лишь исключает суперинфекцию. Mycobacterium leprae культивируют, заражая мышей в мякоть подушечек лапок.
Полимеразная цепная реакция
Идентификация ДНК Mycobacterium leprae — чувствительный метод, который годится для диагностики любой формы проказы (в том числе неопределенной) и для оценки эффективности лечения.
Патоморфология кожи Туберкулоидная проказа: гранулемы из эпи-телиоидных клеток вокруг кожных нервов. Кислотоустойчивые палочки малочисленны или отсутствуют. Лепроматозная проказа: массивный клеточный инфильтрат, отделенный от эпидермиса узкой прослойкой коллагена. Придатки кожи разрушены. Макрофаги содержат Mycobacterium leprae и имеют «пенистую» (вакуолизированную) цитоплазму. Такие макрофаги называют клетками Вирхова, или лепрозными клетками.
Диагноз
Диагноз проказы ставят, если налицо хотя бы один из следующих признаков: характерные очаги поражения со сниженной или отсутствующей чувствительностью, утолщение периферических нервов, присутствие Mycobacterium leprae в коже или в других тканях.
Течение и прогноз
Труднее всего лечить неврологические осложнения проказы — контрактуры и трофические изменения кистей и стоп. В лечении должны участвовать ортопед, хирург, офтальмолог, невропатолог, физиотерапевт и специалист по реабилитации. В запущенных случаях развивается АА-амилоидоз и почечная недостаточность. Нисходящая и восходящая реакции трансформации продолжаются 2—4 мес при погранично-тубер-кулоидной проказе и более 9 мес при погра-нично-лепроматозной проказе. Лепрозная узловатая эритема возникает в первые два года лечения у 50% больных лепроматозной и у 25% больных погранично-лепроматоз-ной проказой. Она часто сочетается с ири-доциклитом, дактилитом, артритом, невритом, лимфаденитом, миозитом, орхитом. Реакция Лусио — последствие васкулита, окклюзии артерий и инфаркта кожи.
Лечение
Принципы лечения проказы: уничтожение микобактерий; профилактика и лечение реактивных состояний; профилактика и лечение неврологических осложнений; обучение больного (правила поведения в отсутствие чувствительности); социальная адаптация.
Противолепрозные средства
Широко распространенные, общедоступные противолепрозные средства — дапсон и ри-фампицин. Через Национальный Центр изучения проказы в Карвилле, штат Луизиана, можно получить клофазимин и талидомид. Схемы лечения — см. с. 671.
Лечение реактивных состояний Нисходящая и восходящая реакции трансформации
• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь. Дозу постепенно снижают в течение 2—3 мес. Показания к назначению преднизона: неврит, угроза изъязвления, косметический дефект (поражение лица).
Лепрозная узловатая эритема
• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.
• Талидомид, 100—300 мг внутрь на ночь, — при рецидивирующей лепрозной узловатой эритеме.
Реакция Лусио
• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают. К сожалению, и преднизон, и талидомид малоэффективны.
Антибиотики
Назначают при вторичном инфицировании язв. Препарат выбирают с учетом чувствительности возбудителя. Без лечения инфекция распространяется вглубь, возможен остеомиелит.
Ортопедическое лечение
При поражении периферических нервов для профилактики контрактур шинируют конечности. Тщательный уход за кожей стоп позволяет предотвратить нейротрофические язвы.
Рисунок 24-22. Пограничная проказа. Вокруг левого глаза кожа утолщена и имеет более темный цвет. Сначала был поставлен ошибочный диагноз — рожа, но лечение антибиотиками не дало результата
Противолепрозные средства: схемы лечения (дозы указаны для взрослых)
WVr,..*t№ Ш&1Ж •<?%№'*!/Л-РЛ:#&*
| Туберкулоидная и погранично-туберкулоидная проказа JtOf | |
| 1 раз в месяц, под наблюдением врача | Рифампицин, 600 мг внутрь |
| 1 раз в сутки | Дапсон,100 мг внутрь |
| Продолжительность | 6 мес, после чего все препараты отменяют |
| Наблюдение после лечения | По меньшей мере 2 года; клиническое обследование проводят каждые 12 мес |
| Лепроматозная, погранично-лепроматозная и пограничная проказа | |
| 1 раз в месяц, под наблюдением врача | Рифампицин, 600 мг внутрь |
| Клофазимин, 300 мг внутрь | |
| 1 раз в сутки | Дапсон, 100 мг внутрь |
| Клофазимин, 50 мг внутрь | |
| Продолжительность | По крайней мере 2 года, но лучше до тех пор, пока в со-скобе из очага поражения не исчезнут микобактерии |
| Наблюдение после лечения | По меньшей мере 5 лет; клиническое обследование и бактериологическое исследование каждые 12 мес |
Таблица 24-Г. Бактериальный индекс (логарифмическая шкала Ридли)
| Отсутствие бактерий в 100 полях зрения (при иммерсионной микроскопии) | |
| 1+ | 1 — 10 бактерий в 100 полях зрения |
| 2+ | 1 — 10 бактерий в 10 полях зрения |
| 3+ | 1 — 10 бактерий в поле зрения |
| 4+ | 10—100 бактерий в поле зрения |
| 5+ | 100—1000 бактерий в поле зрения |
| 6+ | Большие скопления бактерий (> 1000) в поле зрения |
Туберкулез кожи
Проявления туберкулеза кожи весьма разнообразны и зависят от состояния иммунитета и пути проникновения микобактерий в кожу.
Классификация
Экзогенное заражение
• Первичный туберкулез кожи (туберкулезный шанкр): развивается в месте внедрения возбудителя в кожу у невакциниро-ванных и не болевших туберкулезом людей.
• Бородавчатый туберкулез кожи: развивается в месте внедрения возбудителя в кожу у людей, переболевших или болеющих туберкулезом.
Эндогенное распространение инфекции
• Туберкулезная волчанка (люпоидный туберкулез).
• Скрофулодерма (вторичная скрофулодерма).
• Колликвативный туберкулез кожи (первичная скрофулодерма).
• Милиарный туберкулез кожи.
• Язвенный туберкулез кожи и слизистых (туберкулез Яриша—Киари).
Поствакцинальный туберкулез (осложнение вакцинации БЦЖ)