При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано назначение препаратов интерферона (рекомбинантный генно-инженерный интерферон-α) и ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом.
Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулинемическом васкулите: препараты интерферона-α, рибавирин в сочетании с ГК, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от степени тяжести состояния).
Умеренное тяжёлое течение – Индукционная терапия в течение 6 мес.: интерферон-α (3х106 ЕД 3 раза в неделю) + ГК <7,5 мг/сут; поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-α (3х106 ЕД 3 раза в неделю) + ГК <7,5 мг/сут).
Тяжелое течение – индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид (в/в 0,5-1,0 мг/кг в/в, затем перорально); поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-α (3х106 ЕД 3 раза в неделю) + рибавирин.
Потенциально смертельное течение – индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид 2 мг/кг/сут перорально + ГК 500-1000 мг в/в в течение 3 дней с переходом на поддерживающую дозу + плазмаферез по 3 л плазмы 3 раза в неделю в течение 2-3 нед; поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-α (3х106 ЕД 3 раза в неделю) + рибавирин.
ПЕНТОКСИФИЛЛИН
Применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (механическая дилатация трахеи в сочетании с местным введением ГКС).
ПРОГНОЗ
Узелковый полиартериит: 5-летняя выживаемость на фоне комбинированной терапии ГК и цитостатиками составляет до 60-80%, наибольшее количество летальных исходов регистрируется в 1-й год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечно-сосудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте не более 50 лет, поражение почек, ЖКТ, ЦНС и развитие кардиомиопатии.
Микроскопический полиартериит: прогноз во многом зависит от степени поражения почек: 5-летняя выживаемость больных составляет 65%; кроме того, причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения, связанные с проводимой терапией.
Гранулематоз Вегенера: 5-летняя выживаемость составляет более 75%; наиболее частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность, сердечно-сосудистые катастрофы, злокачественные новообразования (рак мочевого пузыря).
Синдром Черджа-Стросс: прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита (полиневропатия, гломерулонефрит); 5-летняя выживаемость составляет до 80%.
Пурпура Шёнляйна-Геноха: несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. 5-летняя выживаемость больных составляет 95%. В течение первых 2 лет болезни полное выздоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3-15%.
Гигантоклеточный артериит: в целом прогноз для жизни больных благоприятен. 5-летняя выживаемость почти 100%. Однако существует серьёзная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.
Артериит Такаясу: 5-10-15-летняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%). Реже разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерий в первые 2 года от момента появления симптомов смертность достигает 56%. Неблагоприятный прогноз наблюдается у больных, течение заболевания у которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих 2 или более из этих синдромов 10-летняя выживаемость от момента постановки диагноза – 58,6%, причём большинство смертельных исходов приходится на первые 5 лет болезни.
Криоглобулинемический васкулит: самой частой причиной смерти являются поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.
Литература
ОСНОВНАЯ:
1.Внуртенние болезни под редакцией Ф.И.Комарова. М.: Медицина.-1991г.
2.Маколкин В.И., Овчаренко В.И. Внутренние болезни. М.: Медицина.-1994г.
3.Внурненние болезни (в двух томах) под редакцией А.В. Сумарокова. М.: Медицина.-1993г.
4.Практические навыки терапевта под редакцией Г.П. Матвейкова. Минск, Вышэйшая школа.-1993 г.
5. Машковский М.Д. Лекарственные средства (в двух томах). М.: Медицина.-1993г.
6.Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 т.- Мн.: Выш. шк., Белмедкнига. 1995-1996гг.
7. Внутренние болезни. Под ред. А.И. Мартынова-2 тона. -М.: Медицина. - 2004.
8. Внутренние болезни. Под ред. С.И. Рябова. – М.: Медицина.- 2000.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:
1. Руководство по гематологии (в двух томах) / под ред. А.И. Воробьева. М.: Медицина-1986г.
2. Иванов Е.П. Руководство по гемостазиологии. Минск: Беларусь.- 1991г.
3. Файнштейн Ф.Э., Козинец Г.И., Бахрамов, Хохлова М.П. Болезни системы крови. Ташкент: Медицина.-1987г.
4. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 томах. Т.3- Мн.: Белмедкнига.- 1996 г.