ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Антинейтрофильные цитоплазматические АТ (АНЦА):

Цитоплазматические – цАНЦА с наиболее высокой частотой обнаруживаются при гранулематозе Вегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа-Стросс.

Определение цАНЦА в качестве скринингового теста позволяет увеличить выявляемость гранулематоза Вегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитированной и атипичной формами заболевания или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе.

Специфичность цАНЦА для гранулематоза Вегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости патологического процесса, формы заболевания и варьирует от 28-50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхательных путей при отсутствии признаков васкулита) и 92% у больных генерализованным васкулитом.

Повышение уровня цАНЦА у больных в стадии ремиссии является фактором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет дифференцировать обострение самого заболевания от интеркуррентной инфекции.

Поскольку гранулематоз Вегенера очень редкое заболевание, положительная предсказательная ценность цАНЦА для диагностики этого заболевания очень низкая. Следовательно, определение цАНЦА целесообразно только при очень высокой вероятности развития гранулематоза Вегенера на основании клинических данных и морфологического исследования.

Наличие цАНЦА в сыворотках крови больных некротизирующими васкулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после индукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.

Криоглобулины: маркер криоглобулинемического васкулита.

Снижение концентрации компонентов комплемента: криоглобулинемический васкулит.

АТ к фосфолипидам. При васкулитах могут встречаться, как правило, в низком реже умеренном титрах.

аБМК – для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.

Морфологическое исследование: обязательный компонент постановки диагноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс, гигантоклеточном артериите.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Ангиография:

- узелковый полиартериит – в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению;

- артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.

Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующием тромбангиите.

Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа-Стросс.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу.

ДИАГНОСТИКА

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА.

1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии.
6. Диастолическое давление > 90 мм.рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм.рт.ст.
7. Повышение мочевина или креатинина крови: повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина >15 мг%, не связанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или АТ к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА

ВЕГЕНЕРА

1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА

ЧЕРДЖА-СТРОСС

1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия >10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
5. Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
6. Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫШЁНЛЯЙНА-ГЕНОХА

1. Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст < 20 лет: возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита: см. Ревматическая

полимиалгия и гигантоклеточный артериит.