Министерство здравоохранения Республики Беларусь
Учреждение образования
«Гомельский государственный медицинский университет»
Кафедра внутренних болезней № 1
Обсуждено на заседании кафедры ___________________
Протокол № __________
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
Для проведения занятия со студентами
5 курса лечебного факультета по внутренним болезням
" Системные васкулиты. Узелковый периартериит".
Время 5 часов
Введение: Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.
Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) - системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра.
Учебные и воспитательные цели, мотивация для усвоения темы, требования к исходному уровню знаний.
Цель: Научить студентов диагностике и принципам лечения системных васкулитов, узелкового периартериита.
Студент должен знать:
1. Классификацию системных васкулитов.
2. Клинические и инструментальные признаки системных васкулитов, узелкового периартериита.
3. Принципы консервативного лечения системных васкулитов, узелкового периартериита..
Студент должен уметь:
1. Интерпретировать данные объективного и инструментального обследования больного с заболеванием систем крови и гемостаза.
2. Ставить диагноз заболеваний систем крови и гемостаза.
3. Назначить план обследования больного при подозрении на заболевание систем крови и гемостаза.
4. Проводить консервативную терапию при заболеваниях систем крови и гемостаза.
2. Контрольные вопросы из смежных дисциплин:
1.Механизмы иммунопатологических реакций.
2. Механизмы воспаления.
3. Активация клеточных и внеклеточных ферментов как основной эффекторный механизм иммунопатологической реакции.
3. Контрольные вопросы по теме занятия.
1. 1. Классификация системных васкулитов.
2. Гранулематоз Вегенера-клиника, диагностика, лечение.
3. Неспецифический аортоартериит-клиника, диагностика, лечение.
4. Гигантоклеточный темпоральный артериит-клиника, диагностика, лечение.
5. Ревматическая полимиалгия-клиника, диагностика, лечение.
6. Узелковый периартериит-определение, патогенез, диагностические критерии, лечение.
Практическая часть занятия.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза больного (жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни).
2. Осмотр больного (положение больного, осмотр кожи и видимых слизистых, осмотр области сердца, живота, н /конечностей и …).
3. Пальпация области сердца, перкуссия, аускультация сердца.
4. Исследование артериального пульса.
5. Перкуссия и аускультация легких.
6. Перкуссия и пальпация печени, селезенки.
7. Интерпретация лабораторных данных (ОАК, ОАМ, БАК, миелограмма) у больных с заболеванием систем крови и гемостаза.
Задания для самоподготовки и УИРС:
ЗАДАНИЕ №1.
1.Провести рецензию болезни больного с системным васкулитом с оценкой методов обследования и лечения:
2.Обратить внимание на появление первых симптомов, причины госпитализации;
3.Соответствует ли лечение диагнозу (обоснуйте), что бы вы предложили еще?
4. Выпишите рецепты;
5.Достаточно ли полно проведены лабораторные и инструментальные обследования?
6.Как в дневниках отражена динамика заболевания?
ЗАДАНИЕ № 2.
1.Изучите историю болезни пациента А, который находился на лечении по поводу узелкового периартериита.
2.Проанализируйте, насколько соответствуют предварительный и клинический диагнозы.
3.Осмотрите больного, определите тяжесть состояния, решите, чем оно обусловлено, ваши предложения по дальнейшему обследованию больного (если в этом есть необходимость).
4.Ваши предложения по дальнейшему лечению больного, выпишите рецепты.
ЗАДАНИЕ № 3.
1.Работа в приемном отделении: оформить историю болезни вновь поступившего больного с заболеванием систем крови и гемостаза.
2.Соберите анамнез и оцените состояние больного.
3.Выделите ведущие симптомы и синдромы.
4.Обоснуйте предварительный диагноз.
5.Предложите план обследования и лечения.
ЗАДАНИЕ № 4.
1.Дайте интерпретацию лабораторных и инструментальных показателей больного А. Для этого проанализируйте:
-историю болезни: жалобы, анамнез, объективные данные, выпишите лабораторные анализы и результаты инструментальных методов с их объяснением;
-с какой целью проводилось каждое исследование?
-сопоставьте лабораторные данные и данные инструментальных методов с клиническими проявлениями, описанными в истории болезни;
-что бы вы предложили для дальнейшего обследования?
ЗАДАНИЕ № 5.
1.Составьте план обследования и лечения больного. Для этого:
-обоснуйте предварительный диагноз и тяжесть состояния больного при поступлении;
-составьте план лабораторного и инструментального обследования с его обоснованием;
-назначьте лечение, обоснуйте его; укажите механизмы действия препаратов, обоснуйте выбор.
-выпишите рецепты.
Кроме указанных заданий проводится курация закрепленных больных, работа с методическими рекомендациями кафедры по данной теме.
Вопросы для самоконтроля знаний.
1. Назовите классификацию системных васкулитов.
2. Дайте определение "Гранулематоз Вегенера".
3. Какие нарушения составляют основу патогенеза?
4. Где чаще всего обнаруживаются характерные гранулемы?
5. Охарактеризуйте клиническую картину гранулематоза Вегенера.
6. Назовите диагностические критерии гранулематоза Вегенера.
7. Какой препарат является основным в лечении гранулематоза Вегенера.
8. Что подразумевают под болезнью Такаясу?
9. Охарактеризуйте патоморфологические процессы при болезни Такаясу.
10. Перечислите диагностические критерии болезни Такаясу.
11. Какой метод исследования верифицирует диагноз "Болезнь Такаясу"?
12. В чем заключается хирургическое лечение болезни Такаясу?
13. Назовите этиологические причины болезни Хортона.
14. Какие процессы создают условия для образования пристеночных тромбов при болезни Хортона?
15. Охарактеризуйте клиническую картину болезни Хотртона.
16. Назовите изменения в периферической крови, характерные для болезни Хортона.
17. Какой препарат является препаратом выбора в лечении болезни Хортона.
18. Артерии какого калибра поражаются при узелковом периартериите? Почему?
19. Перечислите диагностические критерии узелкового периартериита.
20. Какие методы обследования являются решающими в постановке диагноза "узелковый периартериит"?
21. Назовите группы препаратов, применяемые в комплексном лечении узелкового периартериита.
ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ:
Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.
МКБ-10. Большинство системных васкулитов входят в группу XII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам М30 (в том числе М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Черджа-Стросс) и М31 Пурпура Шёнляйна-Геноха имеет шифр D69.0, болезнь Бехчета – М35.2, эссенциальная криоглобулинемия – D89.1, а облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) – 173.1.
Аббревиатуры: АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические АТ; аБМК – АТ к базальной мембране клубочков почек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости.
Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4-5-е десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни кавасаки, для которых характерно преобладание чаще больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.
ПРОФИЛАКТИКА
Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят.
При некоторых формах системных васкулитов (и у отдельных больных) удаётся чётко связать с определёнными причинами (или «триггерными») факторами, такими как вирус гепатита В (классический, узелковый полиартериит), вирус гепатита С (эссенциальный, криоглобулинемический васкулит). В этих случаях профилактические мероприятия потенциально могут быть направлены на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).
Скрининг не проводится.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов:
Поражение сосудов крупного калибра.
Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.
Поражение сосудов среднего калибра:
Узелковый полиартериит: некрозирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
Поражение сосудов мелкого калибра:
Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некрозирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некрозирующего гломерулонефрита.
Синдром Черджа-Стросс: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и лёгочные капилляриты.
Пурпура Шёнляйна-Геноза: васкулит с преимущественными IgА-депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.
Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
ДИАГНОЗ
ОБЩИЕ ПОДХОДЫ
Провести детальное клиническое обследование для уточнения характера поражения внутренних органов и исключения других заболеваний.
Определить распространённость и степень поражения органов.
Подтвердить диагноз данными инструментальных и лабораторных методов исследования.
Классификационные критерии Американской коллегии ревматологии (1990) предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартерии, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.
Поражение кожи: сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартерии, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера; пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.
Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс.
Поражение почек: ишемическое поражение: узелковый полиартерии, артерии Такаясу; гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.
Поражение ЛОР-органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросс.
Поражение лёгких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартерии, синдром Черджа-Стросс.
Бронхиальная астма или аллергический ринит: синдром Черджа-Стросс.
ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ
При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитов на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.
В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:
- полная ремиссия – отсутствие признаков активности (общий счёт 0-1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
- частичная ремиссия – уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;
- неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;
- большое обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза;
- малое обострение – возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов.