Нарушения на уровне анализа свойств объекта. Апперцептивная агнозия формы. Термин «апперцептивная агнозия» относится к нарушениям на уровне анализа формы. Элементарные зрительные функции, такие как острота зрения, различение яркости и общая когнитивная способность, остаются относительно сохранными. Однако способность к анализу формы физических объектов и их изображений, а также к копированию и подбору объектов у пациентов сильно страдает.
В конструктивной и пространной работе Голдштейна и Гелба описан один из самых известных и противоречивых случаев апперцептивной агнозии (Goldstein, Gelb, 1918).
Пациент, 24-летний мужчина по фамилии Шнейдер, перенес серьезную травму головы, вызванную попаданием шрапнели в левую затылочную область. Пациент потерял сознание на 4 дня. В течение года после травмы он подвергался всестороннему экспериментальному исследованию. Его поле зрения с обеих сторон ограничивалось сохранной центральной областью диаметром чуть более 40° зрительного угла. У него обнаружились серьезные нарушения зрительного восприятия. Он обычно «видел» только цветные пятна, определял высоту и ширину объекта, но не мог распознать целостный объект, «гештальт» фигуры, например круг или треугольник. Пациент испытывал значительные трудности в узнавании объектов при их тахисто-скопическом предъявлении, ограниченном во времени до 1-2 с. Он не узнавал контурные изображения простых геометрических фигур и знакомых объектов. Однако он был способен различать простые рисунки, такие как круг или треугольник, и читать по буквам с использованием компенсаторной стратегии в виде кинестетической обратной связи от движений головы и рук. Он мог свободно писать и рисовать, но не мог скопировать рисунок объекта. Были замечены незначительные наруше-
|
|
ния в различении оттенков красного и зеленого цветов. Восприятие глубины было сохранно. Больной жаловался на утрату «психических образов» знакомого помещения и лиц друзей и родственников.
Голдштейн и Гелб пришли к выводу, что мистер Шнейдер страдал апперцептивной зрительной агнозией. Неспособность использовать «зрительный гештальт», увидеть «гештальт» при прослеживании контура объекта, «Gestaltblindheit» («гештальт-слепота») считались базовым нарушением, лежащим в основе развития этого типа зрительной агнозии.
Этот случай указал на существование апперцептивного типа зрительной предметной агнозии, которое теоретически предсказал Лиссауэр в своей содержательной работе, опубликованной еще в 1890 году. Однако в последующие годы исследователи агнозии были не склонны так легко соглашаться с этим выводом (см. обзор в Grusser, Landis, 1991).
Поппельрейтер предполагает, что нарушения, обнаруженные у мистера Шнейдера, обусловлены элементарным перцептивным дефицитом, вызванным ограниченностью поля зрения (Poppelreuter, 1923). Однако Гелб подчеркивает, что поле зрения у мистера Шнейдера со временем расширялось, но улучшения зрительного восприятия при этом отмечено не было (Gelb, 1926).
Более резкая критика поступила со стороны нескольких авторов, которые усомнились в надежности данных, представленных Голдштейном и Гелбом. Ланге никогда не обследовал больного, но подозревал, что тот несколько преувеличивал в своих отчетах, чтобы удовлетворить ожидания исследователей (Lange, 1936).
|
|
Бэй и др. обследовали мистера Шнейдера через 30 лет после начала заболевания (Bay et al, 1949). До сих пор у пациента отмечалась битемпоральная гемианопия, и он испытывал трудности в узнавании лиц и воспроизведении зрительных образов объектов. Бытовая жизнь больного протекала нормально, что противоречило клиническим данным. Больной не мог продемонстрировать многие явления, обнаруженные при предыдущих обследованиях, и авторы сочли многие прежние факты истерией и преувеличением. Авторы пришли к выводу, что мистер Шнейдер страдал поражением зрительного перекреста, а затылочная кора у него сохранна. Вывод авторов основывался на рентгенограмме черепа, на которой было видно, что все осколки снаряда находились за пределами мозга. Они объявили многие прежние данные результатом сочетания поражения зрительного перекреста с искусственной ситуацией многократных суггестивных обследований. Нам, конечно же, трудно согласиться с тем, что затылочная область мозга могла остаться нетронутой после проникающего ранения шрапнелью в затылок, которое, согласно первоначальным данным, привело к потере сознания на 4 дня.
Юнг также описал результаты обследования мистера Шнейдера, проведенного им в 1942 году. Он по-прежнему наблюдал у пациента движения головой при распознании объектов, но подчеркнул, что с возрастанием интереса пациента к предъявляемому материалу они исчезают. Юнг предположил, что некоторые прежние реакции испытуемого во многом обусловливались ожиданиями экспериментаторов (1949).
Однако нужно принять во внимание возможность того, что у молодого пациента, которому было на момент ранения 24 года, по прошествии более 20 лет после травмы произошла значительная компенсация нарушений. Также стоит отме-
|
|
тить, что у пациентов с апперцептивной агнозией при поражении преимущественно затылочной области остаются сохранными передние области мозга, отвечающие за бытовую функциональную деятельность пациента.
Мы наблюдали миссис Д., у которой после инсульта во время беременности в 39 лет развилась выраженная апперцептивная агнозия. Через несколько месяцев после инсульта у нее обнаруживались нарушения восприятия физических объектов и их изображений, она не могла копировать и подбирать одинаковые и различные изображения. Для облегчения восприятия изображений объектов и геометрических фигур она использовала следящее движение руки. В течение 2 лет после инсульта способность восприятия физических объектов у пациентки медленно улучшалась, но трудности восприятия изображений объектов и геометрических фигур продолжали проявляться. Пациентка свободно передвигалась, ее речь и язык оставались сохранными, и ей удавалось осуществлять свою бытовую работу по дому без видимых проблем. Такая функциональная сохранность была отмечена комиссией по оценке нетрудоспособности, и статус инвалидности пациентки был отменен. Он был восстановлен только после нашего подробного отчета о проблеме агнозии у больной.
Аналогичная, если не лучшая, компенсация была отмечена при прослеживании функционального статуса мистера Шнейдера. Согласно сведениям, полученным Кричли от Леонхардта в 1953 году, пациент Шнейдер в конце 1940-х годов был мэром маленького городка на юге Германии, а с декабря 1952 года работал билетным кассиром на железнодорожной станции.
Интерес к апперцептивной агнозии вновь разгорелся после публикации ряда случаев, в которых этот тип нарушений восприятия развился преимущественно после отравления угарным газом (Adler, 1944, 1950; Effron, 1968; Benson, Green-berg, 1969; Abadi et al., 1981; Landis et al., 1982; Alexander, Albert, 1983; Campion, Latto, 1985; Milner et al., 1991).
У больных со зрительной апперцептивной агнозией страдает восприятие формы (Benson, Greenberg, 1990). Утрачивается способность к зрительной обработке хорошо знакомых сложных свойств объекта, представленного в конвенциональном, не зашумленном виде. Пациент может делать попытки описать общую форму объектов, например «овальный», «круглый», «продолговатый», но не способен указать конкретные детали сложных свойств формы, необходимые для правильного узнавания объекта. Пациент может описать авторучку или расческу как длинный узкий объект, но не распознает их как конкретный предмет. Один из наших пациентов, глядя на горшок, охарактеризовал его как «нечто круглое, возможно, арбуз». Пациент, описанный Бенсоном и Гринбергом, принял ластик за «маленький мячик» (Benson, Greenberg, 1969).
В некоторых случаях при апперцептивной агнозии возможно восприятие простых свойств, и при восприятии пациенты пытаются использовать метод упрощенного структурного реконструирования. Адлер описывает пациента, который узнавал цифры, состоящие из прямых линий, например, 1, 4 и 7, но не справлялся с цифрами из загнутых линий, например 2,3, 5, 6, 8 и 9 (Adler, 1944). За 7 месяцев он научился узнавать цифры из загнутых линий путем использования комбинаций их простых свойств; например, согласно самонаблюдению пациента, цифру 6
он узнавал только по нижней петле, а цифру 3 — по наличию верхнего и нижнего закругления.
Восприятие цвета, размера и глубины в некоторых случаях может быть сохранно, и пациенты пытаются использовать их в качестве подсказки при распознании объекта.
Случай мистера С, молодого человека, у которого апперцептивная агнозия развилась после отравления угарным газом, был описан Эфроном (Efron, 1968) и Бенсо-ном и Гринбергом (Benson, Greenberg, 1969). Элементарные зрительные функции у него были сохранны, но он не узнавал физические объекты, их изображения, геометрические фигуры, буквы, цифры. Пациент пытался преодолеть эти трудности путем использования подсказок в виде цвета и размера, например, он правильно охарактеризовал цвет английской булавки как «серебряный и блестящий», но не мог отличить ее по форме от предметов похожего цвета и размера, «таких как часы или маникюрные ножницы». Он научился узнавать красную зубную щетку, но зеленую зубную щетку не узнавал и называл «своей зубной щеткой» красный карандаш. Адлер (Adler, 1944) описывает пациента, который пытался использовать цвет для компенсации трудностей восприятия формы объектов. Он описывал белый кусок мыла как обрывок бумаги, а ванильное мороженое принимал за взбитые яйца. Мистер К., обследованный Лэндисом и др., воспринимал контурный рисунок льва как некое животное, но гадал — лошадь это или собака; он узнавал льва, когда к рисунку добавлялся желтый цвет (Landis et al., 1982).
Для компенсации нарушений зрительного восприятия формы пациенты с апперцептивной агнозией часто прибегают к особой стратегии прослеживания.
Пациент Голдштейна и Гелба прослеживал контуры трудных для узнавания стимулов, букв и объектов с помощью движений руки и головы. Если пациенту не позволяли двигать головой или туловищем, он оказывался не в состоянии читать или узнавать объект. Позднее в литературе появились описания нескольких случаев, аналогичных случаю Голдштейна и Гелба (Goldstein, Gelb, 1918) (см. обзор в Farah, 1990). Адлер описывает пациентку, которая прослеживала контур объекта указательным пальцем (Adler, 1944). Лэндис и др. описывают у пациентов следящие движения руки и головы, при этом, когда им разрешали применять стратегию прослеживания, восприятие кругов и треугольников улучшалось (Landis et al, 1982). В некоторых случаях восприятие облегчалось наблюдением за следящим движением руки экспериментатора (Efron, 1968; Benson, Grinberg, 1969).
Эти случаи указывают на возможное нарушение при зрительной агнозии объектов зрительного прослеживания контура объекта, которое некоторые пациенты пытаются компенсировать следящими движениями руки и головы или наблюдениями за следящими движениями, очерчивающими контуры объекта.
Восприятие формы может облегчаться при наблюдении за движением объекта, которое является важным свойством, дополняющим образ объекта, например движущейся машины, летящей птицы, бегущего животного.
Пациентам со зрительной агнозией труднее воспринимать фотографии и особенно рисунки, чем реальные трехмерные объекты. На двухмерных рисунках и фотографиях могут отсутствовать некоторые важные свойства трехмерного образа. На них обычно изображен двухмерный контур объекта, не всегда точно по-
вторяющий форму, которую мы наблюдаем у реальных трехмерных объектов. Также на рисунке или фотографии не всегда отображаются цвет, текстура и окружение объекта. В некоторых случаях зрительная агнозия объектов может проявляться только при предъявлении рисунков и фотографий, в то время как восприятие реальных объектов остается сохранным или легко нарушенным.
Нарушения семантического уровня. Ассоциативная предметная агнозия. Ассоциативная предметная агнозия характеризуется неспособностью воспринимать зрительно предъявленный объект, хотя базовые операции первой фазы переработки зрительной информации, где происходят ее описание и кодировка, остаются относительно сохранными, и человек способен описать базовые свойства объекта, в том числе форму, цвет и текстуру. Пациент может правильно подбирать одинаковые объекты, рисовать изображение объекта или копировать рисунок, но не способен воспринимать объект, сравнить его зрительное описание с соответствующей моделью в памяти. Короче говоря, зрительное восприятие объекта отчуждается от его значения, так же, как при афазии отчуждается значение слова.
Лиссауэр в своей интереснейшей работе описал случай ассоциативной предметной агнозии (Lissauer, 1890).
Пациент Лиссауэра — торговец, перенесший инсульт в возрасте 80 лет. Лиссауэр впервые обследовал его через шесть недель после инсульта (см. подробное описание этого случая в Grusser, Landis, 1991). У пациента была обнаружена правосторонняя гомонимная гемианопия с сохранением макулы. Зафиксирована острота зрения около 0,6. Проявлялись нарушения зрительного восприятия знакомых объектов, но он мог узнать их по звуку или на ощупь. У пациента сохранялась способность копировать простые объекты, но ему не удавалось узнать их на своих рисунках. Он мог рисовать по памяти только приблизительные наброски объектов. Способность к письму сохранилась, но чтение пострадало. Пациент также страдал легкой цветовой агнозией. Никаких нарушений топографичекой ориентации не проявлялось.
Исследуя способность пациента различать похожие, но не одинаковые зрительные формы, Лиссауэр отметил нарушения символического понимания внешне одинаковых зрительных форм. Пациент не мог воспринять объект, но сделанный им рисунок данного объекта походил на него больше, чем рисунки других объектов. Используя поэтапный анализ, он, в конце концов, правильно подмечал соответствие между объектом и его изображением.
Кроме нарушений символического понимания, Лиссауэр обнаружил у пациента некоторые трудности процесса апперцепции. Он предположил наличие двух стадий процесса восприятия от апперцепции до ассоциации. По его мнению, первая стадия — процесс апперцепции, а вторая стадия — ассоциация содержания апперцепции с другими понятиями.
В последующих исследованиях многочисленных случаев агнозии ассоциативная агнозия описывалась как «нормальный перцепт, оторванный от своего значения» (Teuber, 1968). Однако, как и в случае Лиссауэра, во многих случаях были обнаружены апперцептивные расстройства. Эти апперцептивные расстройства представляли собой крайне медленную скорость копирования и трудности подбора сложных паттернов, мало отличающихся друг от друга (Levin, 1978), нарушения узнавания объектов с отсутствующими частями (Rubens, Benson, 1971),
разделенных на части и зашумленных (Levin, Calvanio, 1989) или накладывающихся друг на друга изображений (Riddoch, Humphreys, 1987). Эти нарушения апперцепции в основном относятся к переработке неконвенциональной информации. У пациентов с ассоциативной предметной агнозией восприятие объектов, данных в конвенциональном, не зашумленном виде, остается «нормальным, но оторванным от своего значения», в то время как апперцептивная агнозия включает в себя расстройства распознания объектов как раз в конвенциональном виде.
Классификация, предложенная Лиссауэром, широко использовалась в исследованиях зрительной предметной агнозии на протяжении нескольких последующих десятилетий (Lissauer, 1890). Оптическую афазию некоторые авторы считали отдельным синдромом зрительной предметной агнозии объектов.
Оптическая афазия. Термин «оптическая афазия» относится к нарушениям называния зрительных стимулов. Пациенты способны описать объект жестами или словами. При ассоциативной агнозии «нормальный перцепт отрывается от своего значения» (Teuber, 1968), но пациент с оптической афазией проявляет неспособность назвать объект, хотя его восприятие нормально и его значение сохранно. Оптическая афазия является модально специфической, поскольку при назывании объектов, предъявленных не в зрительной модальности, а, например, в тактильной, нарушений не наблюдается. Пациент также в состоянии указать на объект, названный или вербально описанный экспериментатором.
Оптическая афазия впервые была описана Фрейндом (Freund, 1888). Он отличал модально-специфические нарушения называния от «психической слепоты». Годом позже Лиссауэр описал ассоциативную агнозию (Lissauer, 1890). Различие между оптической афазией и ассоциативной агнозией оставалось довольно неопределенным. Некоторые авторы считали оптическую афазию легким случаем ассоциативной агнозии (Bauer, Rubins, 1985; Kertesz, 1987), типом ассоциативной агнозии с нормальной способностью восприятия (Humphrey, Riddoch, 1987), а Геш-винд (Geschwind, 1965) предположил, что ассоциативная агнозия и оптическая афазия — практически одно и то же (см. обзор в Farah, 1990). Другие авторы описывали случаи оптической афазии с нарушениями называния не только в зрительной, но и в тактильной модальности (см. Renzi et al., 1987).
Однако у ряда пациентов с оптической афазией были описаны базовые семантические ошибки, например, они принимали кузнечика за сверчка, птичью клетку — за аквариум (Lhermitte, Beauvois, 1973), зажигалку — за лампу (Gil et al., 1985), браслет — за ожерелье (Роеск, 1984). Пациенты с оптической афазией часто совершали эти ошибки по определенному принципу, чего обычно не наблюдается при аномии. В ответах присутствовал некоторый агностический компонент. Например, пациента попросили назвать автобус (Lhermitte, Beauvois, 1973, p. 706-707). Ответ был таков: «вагон... общественный транспорт, потому что у него есть задняя дверь... почтовая карета... это мог бы быть... нет... городской извозчик... не извозчик, это городской автобус».
Здесь видны особенности процесса переработки зрительной информации при зрительной агнозии, когда пациент пытается использовать структурное описание объекта для облегчения его узнавания. Они выступили особенно явно, когда пациента попросили назвать аквариум: «Птичья клетка, только если это не ваза для цветов, контейнер, резервуар, четыре аспекта... стенки сделаны из стекла и дерева... раз он
сделан из стекла, это может быть аквариум». Такой тип ответов, возможно, никогда не встречается при трудностях называния объектов, характерных для пациентов с регулярным типом амнестической афазии.
Конечно, необходимы дальнейшие исследования. Для сравнения со зрительной предметной агнозией объектов было бы важно провести диагностику неконвенциональных типов переработки зрительной информации у пациентов с оптической афазией. Сравнение типичных паттернов семантических ошибок при оптической афазии и аномии у пациентов с афазией представляет еще одну важную тему возможных исследований.
Центральная слепота. Билатеральные поражения затылочных долей, затрагивающие область VI, соответствующую полю 17 Бродмана обоих полушарий, могут привести к потере зрения вплоть до полной слепоты. В сетчатке не наблюдается никаких изменений, и световые рефлексы сохранны. ЭЭГ показывает исчезновение альфа-ритма, который замещается медленным ритмом низкой амплитуды. В некоторых случаях потеря зрения может сопровождаться анозогнозией слепоты и зрительными галлюцинациями.
Согласно Петцлю, процесс восстановления после корковой слепоты может проходить через несколько основных стадий:
1) ощущение темноты;
2) объекты выглядят серыми, как при ахроматопсии или как в тумане;
3) восстановление цвета, при этом красный появляется первым, а синий — последним;
4) зрительное утомление или астенопия с трудностями фиксации взгляда и зрительного контроля за движениями глаза (Potzl, 1928).
На этой и предыдущих стадиях восприятие объектов может быть затруднено, как при зрительной агнозии.
Нарушения часто бывают вызваны билатеральными инфарктами задних мозговых артерий или закупоркой основных артерий. В некоторых случаях корковая слепота может вызываться билатеральной затылочной глиобластомой и отравлением угарным газом или ртутью.