Пациенты с фонетическо-сенсорной афазией не понимают устную речь, но экспрессивная речь, чтение и письмо у них почти полностью сохранны. Куссмауль впервые описал фонетическо-сенсорную афазию как reinen Worttaubheit («чистую словесную глухоту») через три года после описания сенсорной афазии Вернике (Kussmaul, 1877). Многие авторы с самого начала ставили под сомнение существование этого синдрома. Некоторые исследователи, в том числе Вернике и Фридландер, считали его неполной сенсорной афазией (Friedlander, 1893). Позже Лурия исключил «чистую словесную глухоту» из своей классификации афазии и обозначил сенсорную афазию Вернике как акустическо-сенсорную афазию с основными нарушениями слухового фонологического анализа или фонетического слуха на слова, объединив оба типа афазии в один синдром (Лурия, 1947,1966).
С другой стороны, роль потери периферического слуха в развитии «словесной глухоты» подчеркивали Фрейд (Freud, 1891) и Фрейнд (Freund, 1889). В последние годы Йергер (Jerger, 1964), Альберт и Беар (Albert, Bear, 1974), Ауэрбах и др. (Auerbach et al., 1982) продемонстрировали наличие у пациентов с «чистой словесной глухотой» более сложного нарушения переработки слуховой информации. Эти авторы подчеркивают роль центральной переработки слуховой невербальной информации в развитии «чистой словесной глухоты» и признают за этим клиническим синдромом право на независимое существование.
Нарушение понимания речи. Разговорная речь. Пациенты со словесной глухотой отличаются от больных афазией Вернике более выраженными нарушениями понимания разговорной речи. Пациент с фонетическо-сенсорной афазией, когда его спрашивают об известных бытовых событиях, смотрит на экспериментатора со смущенным выражением лица, внимательно прислушиваясь к его голосу, напоминая глухого человека. Название «словесная глухота» является наиболее подходящим для этого случая.
|
|
Слуховая агнозия звуков речи. Дальнейшее обследование показывает, что на самом деле пациент страдает тяжелым нарушением слухового восприятия звуков речи. Пациент не может повторить даже отдельные фонемы, особенно согласные звуки, хотя, если афазия имеет среднюю степень тяжести, он часто способен повторить некоторые гласные. Пациент испытывает трудности различения двух отдельных фонем. Особенно трудны для него различия между звонкими и глухими согласными, например, «п-б», «д-т» и т. д. Эти нарушения слухового восприятия звуков речи могут обусловливать трудности повторения и распознания слогов, слов и предложений. Пациент со «словесной глухотой» часто жалуется, что устная речь часто звучит для него как незнакомый иностранный язык или, в более тяжелых случаях, как бормотание или неразборчивый шум. С другой стороны, если пациент способен правильно повторить слово или предложение, он или она распознает его, и признаков отчуждения значения слова не отмечается.
Нарушения на невербальном слуховом уровне. Слуховая агнозия невербальных звуков может в некоторых случаях сопровождаться фонетическо-сенсорной афазией, но у многих пациентов с фонетическо-сенсорной афазией этот тип агнозии отсутствует, и наоборот. Часто наблюдается сенсорная апросодия, которая проявляется в трудностях распознания интонаций, мелодической структуры и эмоциональных характеристик, присущих тревоге, страху, гневу, депрессии, удивлению и счастью (см. главу 2, раздел «Слуховая агнозия»). В некоторых случаях «словесной глухоты» также описана тяжелая сенсорная амузия.
|
|
В случаях «словесной глухоты» с признаками невербальной слуховой агнозии или без них часто можно выявить тяжелые нарушения различения базовых свойств невербальных акустических сигналов. Одной из наших пациенток со «словесной глухотой» была дана письменная инструкция поднять руку при предъявлении тона в 200 Гц (Tonkonogy, 1986). После того, как она справилась с 20 тренировочными пробами, началось тестирование различения высоты тонов в 205, 210, 300, 350 Гц и т. д. с письменной инструкцией «не поднимать руку» (см. подраздел «Афазия Вернике»). Пациентка могла уверенно отличить тон в 200 только от тонов в 400 и 500Гц, так что порог стабильного различения высоты тонов составлял около 200 Гц, в отличие от 10-20 Гц у пациентов с афазией Вернике. Конечно, столь значительные нарушения могут лежать в основе трудностей различения и распознания фонем.
Альберт и Беар также наблюдали у пациента со «словесной глухотой» нарушения определения временных интервалов (Albert, Bear, 1974). В задаче на различение двух последовательных щелчков у него отмечалось возрастание межстимуль-ного порога. Танака и др. сообщают о трудностях различения высоты, громкости и продолжительности звука у пациентов со «словесной глухотой» (Tanaka et al„ 1987; см. также обзор McCarty, Warrington, 1990).
Экспрессивная речь. Разговорная речь плавная и грамматически правильная, без логорреи и огментации. Время от времени наблюдаются литеральная и вербальная парафазия и иногда — трудности подбора слов в разговорной речи и при назывании предметов.
|
|
У пациентов с фонетическо-сенсорной афазией может отмечаться некоторая степень моторной апросодии. В более тяжелых случаях моторная апросодия может проявляться как почти полная потеря интонаций и флуктуации в экспрессивной речи. Пациент разговаривает громко, но его голос невыразителен, и эмоциональное качество речи неразличимо. Оральная и общая апраксия отсутствуют.
Фонологический анализ сохранен, что видно по экспрессивной речи, чтению и письму.
Сопутствующие неврологические признаки. Перемежающийся право- или левосторонний гемипарез отмечается только в некоторых случаях в первые часы после начала инсульта. Гемигипэстезия, лево- или правосторонняя, может сохраняться дольше, особенно дефекты зрения в верхних квадрантах зрительных полей.
Итак, словесная глухота, или фонетическо-сенсорная афазия, характеризуется первичными нарушениями слухового распознания и переработки слуховых свойств звуков речи. В экспрессивной речи, назывании объектов, неслуховом фонологи-
ческом анализе, чтении и письме нарушений, даже минимальных, не наблюдается. Словесная глухота может часто сопровождаться слуховой агнозией невербальных звуков, а также сенсорной амузией, моторной и сенсорной апросодией.