Смешанная транскортикальная афазия характеризуется тяжелыми нарушениями спонтанной речи и понимания речи при значительно более сохранной способности к повторению. Разговорная речь может полностью отсутствовать, однако эм-болофазии не наблюдается. У пациентов имеется тенденция к эхолалическим от-
ветам, повторяющим одно из слов вопроса или вопрос целиком, временами с добавлением одного соответствующего ситуации слова, например, на вопрос «Как вы себя чувствуете?» — они отвечают: «Чувствую хорошо». Этот ответ часто произносится плавно, без признаков моторной диспросодии, характерной для афазии Брока. Пациенты молчат, даже когда у них спрашивают их имя и фамилию, демонстрируя снижение речевой инициативы, которое обычно наблюдается при динамической афазии. Способность пациентов перечислить элементы заученных до автоматизма последовательностей тяжело нарушена, и они могут только сосчитать от 1 до 10, а автоматически назвать дни недели или месяцы не в состоянии.
Называние объектов невозможно. Пациент часто в состоянии назвать объект, когда ему подсказывают один или два первых слога в слове, но правильное название часто искажается многочисленными литеральными парафазиями.
Понимание разговорной речи тяжело нарушено. Пациент может выполнить команду указать на те или иные предметы в комнате, но часто демонстрирует отчуждение значения слова, указывая на неправильные предметы. Тяжелое отчуждение значения слова наблюдается в тесте «глаз—ухо—нос», тесте Хэда «рука-ухо—нос» и в понимании синтаксически сложных предложений.
Повторение намного более сохранно. Пациенты, как и больные ТКМА и ТКСА, могут правильно повторить отдельные фонемы, слоги или слова, в том числе четырех- и пятисложные, и даже простые короткие фразы. Литеральная парафазия и пропуск фонем появляются только при повторении многосложных незнакомых низкочастотных слов, серий из трех гласных или слов, парных звуков, таких как «па-ба» или «да-та», и более длинных и сложных предложений.
|
|
Фонологический анализ, чтение и письмо в большинстве случаев заметно нарушены. Пациенты могут прочесть только две или три знакомые аббревиатуры, такие как «США» и «Н.-Й.», или прочесть и написать свою фамилию. Некоторые пациенты могут скопировать короткие слова в виде их «жалкого подобия» — перерисовывая буквы, но будучи неспособными переписать их.
Сопутствующие неврологические признаки. Степень тяжести правостороннего гемипареза варьирует от легкой до сильной. В некоторых случаях отмечается правосторонняя гемианопия.
В целом, клиническая картина заболевания напоминает глобальную афазию, но нарушения экспрессивной речи и понимания речи не являются столь всеобщими, как при глобальной афазии, а благодаря поразительной сохранности повторения речи клиническая картина становится типичной для транскортикальной афазии. Нарушения экспрессивной речи при смешанной транскортикальной афазии напоминают тяжелую транскортикальную моторную афазию или динамическую афазию благодаря значительному снижению речевой инициативы в сочетании с элементами афазии Брока, а нарушения понимания речи с тяжелой аномией напоминают транскортикальную сенсорную афазию с элементами афазии Вернике. Эти элементы афазии Брока и Вернике могут обусловливать нарушения письма и чтения, однако, если учесть поразительную сохранность повторения речи, последние могут иметь другие механизмы.
|
|
Афазия при деменции
И в ранних, и в относительно недавних исследованиях афазии в основном проводился анализ ее синдромов у пациентов с ограниченными очаговыми поражениями областей коры и подкорки, вызванными опухолями, черепно-мозговыми травмами и особенно инсультом на хронической стадии, которые позволили минимизировать роль отеков и их генерализованных патологических факторов в развитии афазии.
Первые авторы довольно редко упоминали об афазии при генерализованной патологии мозга. Среди этих авторов был Альцгеймер, который описал развитие афазии как один из ранних признаков пресенильной деменции (Alzheimer, 1907). Пик также сообщал об афазии в одном из своих случаев, который позже стал считаться примером болезни Пика или, по современной терминологии, фронтально-височной деменции (Pick, 1892). В дальнейшем, начиная с работы Иригарея, речевые расстройства при деменции стали предметом систематических исследований (Irigaray, 1973).
Было показано, что афазия может наблюдаться в большинстве случаев болезни Альцгеймера, достигая 80% в случаях с подтвержденной гистопатологией (Price et al., 1993). Клинический профиль афазии при болезни Альцгеймера чаще напоминает транскортикальную сенсорную афазию с плавной, но обедненной речью, частой вербальной парафазией в основном семантического типа, нарушениями понимания речи, особенно синтаксически сложных предложений, и тяжелыми нарушениями называния объектов (Cummings et al., 1985; Rapsack et al., 1989). Повторение обычно поразительно сохранно, вплоть до поздних стадий деменции, что говорит о преобладании нарушений лексическо-семантического уровня речи. Один из наших пациентов с умеренно-тяжелой степенью болезни Альцгеймера и тяжелой ТКСА мог безукоризненно повторить не только знакомые короткие слова, но и такие слова, как «индустриализация», «цивилизация», и серии слогов «да-та», «па-ба». Однако в большинстве случаев по мере прогрессирования болезни Альцгеймера от легкой до умеренной и особенно до тяжелой степени повторение начинает ухудшаться (Appel et al., 1982; Glosser et al., 1997; Bayles et al., 1996).
|
|
Сохранность способности к повторению у пациентов с болезнью Альцгеймера может быть связана с сохранностью первичных и вторичных перисильвиевых ассоциативных зон, в то время как атрофия ассоциативных зон коры в зоне затылочно-височно-теменного соединения приводит к развитию лексическо-семантических нарушений, типичных для ТКСА (Chui, 1989).
Прогрессивная афазия может развиваться как единичный ранний признак дегенеративного расстройства с последующим возникновением когнитивных расстройств, но без признаков значительного снижения интеллекта в первые два года прогрессирования афазии (Wechsler, 1977; Mesulam, 1982; Weintraub et al., 1990). Эти случаи похожи на типичные случаи дегенеративных заболеваний с прогрессирующим снижением интеллекта. При этом наблюдаются такие неврологические нарушения, как нейрофибриллярные узлы и сенильные бляшки, которые обычно обнаруживаются при болезни Альцгеймера, но могут наблюдаться и при других типах патологии, например, при болезни Пика (Kirshner et al., 1984; Lippa et al., 1991; см. обзор в Kertesz, 1994).
При болезни Пика речь обычно характеризуется стереотипным повторением коротких слов и предложений с периодическим мутизмом (Lishman, 1980). Сходство со смешанной транскортикальной афазией подчеркивается в случае Бертье и Годдара с обширными фронтально-височными поражениями (Berthier, 1999). Согласно нашему опыту, речь при болезни Пика со снижением речевой инициативы и обеднением речевой продукции на фоне общей апатии, типичной для фронтально-височной деменции, часто напоминает динамическую афазию. Мы описывали пациентку М. С. с болезнью Пика, у которой отмечалось выраженное отсутствие начального стимула к разговору. Пациентку нужно было побуждать к ответу на вопросы. В конце концов, у нее развился полный мутизм с афонией. На первой стадии у нее значительно нарушилось понимание речи, и она могла понимать только простые жесты. На сделанной в этот период томограмме видна бифрон-тальная атрофия коры и билатеральная атрофия хвостатого ядра, затрагивающая также обе передневисочные области. В дальнейшем вскрытие показало лобарную атрофию этих областей (Tonkonogy et al., 1994).