У пациентов с транскортикальной моторной афазией (ТКМА) нарушения семантического уровня, проявляющиеся в обеднении и упрощении речи, и снижение речевой активации сочетаются с сохранным повторением слов. Понимание речи и называние предметов, а также чтение и письмо сохранны или легко нарушены. Описаны два типа ТКМА — классический вариант и динамическая афазия (см. обзор в Berthier, 1999). Эти типы различаются главным образом нарушениями экспрессивной речи.
Классический вариант характеризуется такими же особенностями спонтанной речи, что и афазия Брока. Он начинается с мутизма после инфаркта с последующим появлением запинающейся речи. Речь состоит из коротких предложений или простых слов с типичными для афазии Брока затрудненными, напряженными попытками подобрать правильное слово и составить короткие предложения. Это сочетается с персеверациями и эхолалическим повторением последних слов вопроса. У некоторых пациентов наблюдается утрата речевой инициативы. Речь отличается от афазии Брока минимальным количеством вербальной и литеральной парафазии.
Динамическая афазия по своему описанию практически идентична транскортикальной моторной афазии. Как отметил в своей недавней работе Александер, динамическая афазия «является ядром транскортикальной моторной афазии, очищенным от легкого аграмматизма и нарушений артикуляции» (Alexander, 2002, р. 162).
Нарушение активации речи является одним из главных признаков динамической афазии. Пациенту недостает начального импульса для инициирования речи. Он может не включаться в свободную беседу, ему требуется повторная стимуляция для ответа на вопрос. Когда его просят рассказать собственные биографические данные, пациент часто замолкает после одного-двух коротких предложений, и ему требуется повторная просьба не останавливаться и продолжать. Описывая серию картинок, рассказывающих о случае предотвращения крушения поезда, пациенту требуется стимуляция дополнительными вопросами, например: «Кто пре-
|
|
дотвратил крушение поезда?», «Как машинист узнал о повреждении рельсов впереди по ходу поезда?».
Нарушения активации речи при динамической афазии проявляются в частых остановках речи после одного или двух коротких предложений без типичных для афазии Брока и классической ТКМА напряженных попыток продолжать разговор. Речь обычно плавная, признаков моторной диспросодии не отмечается.
Нарушения составления сложных предложений наблюдаются при обоих типах ТКМА. Ответы на вопросы кратки, состоят из простых предложений или двух-трех коротких слов, обычно грамматически правильных. Речь обедняется отсутствием дополнительных и других, более сложных предложений. При описании серии картинок пациент предпочитает использовать короткие предложения или идиоматические выражения, например, когда его просят описать серию картинок, изображающих, как дети предотвратили железнодорожную катастрофу: «Поезд не разбился... вот, что я могу сказать». Пациент старается заменить активный развернутый рассказ коротким сокращенным ответом или даже пассивным эхолалическим повторением последнего слова вопроса. Очевидно, что способность составлять грамматически правильные простые предложения конвенционального типа, используемые в повседневной жизни, может быть сохранной, но способность разговаривать неконвенциональными сложными предложениями нарушается, и предложения такого типа в речи пациента отсутствуют. Моторный аграмматизм проявляется в некоторых случаях в частичной потере коротких функциональных слов и в тенденции не склонять существительные.
|
|
При классической ТКМА и динамической афазии повторение слов, фонологический анализ, артикуляция, понимание речи, называние предметов, а также чтение и письмо нарушены слегка или полностью сохранны.
В число сопутствующих неврологических признаков в некоторых случаях входит правосторонний гемипарез с преобладанием слабости в нижней конечности. Иногда отмечается правосторонняя гемигипоэстезия на укол, а восприятие места укола обычно сохранно. Зрительные поля остаются в пределах нормы.
Артикуляционная афазия
Экспрессивная речь характеризуется деформацией и искажением артикулем, между тем, простые движения органов речи остаются сохранными, и соответствующих признаков дизартрии со «смазанной речью» обычно не наблюдается. Расстройства экспрессивной речи отличаются от других типов афазии легкой степенью нарушений на семантическом и фонологическом уровнях с почти полной сохранностью продукции слов и предложений. Понимание речи и чтение сохранны или слегка нарушены, но в большинстве случаев может наблюдаться значительное нарушение письма.
Лихтгейм назвал это расстройство «подкорковой моторной афазией», поскольку в таких случаях он предполагал поражение волокон белого вещества, в норме связывающих область Брока с соответствующими подкорковыми моторными центрами (Lichtheim, 1885). Различия между этим и обычными типами афазии подчеркиваются в названиях, предложенных для этого типа афазии другими авторами в последующих работах: Бастиан (Bastian, 1897) и Альберт и др. (Albert et al., 1981) — «афемия»; Мари (Marie, 1906) — анартрия; Дежерин (Dejerine, 1914) —
|
|
«чистая моторная афазия»; Клейст (Kleist, 1934) — «мутизм звуков речи»; Алажуанин и др. (Alajouanine et al, 1939) и ЛеКурс и Лермитт (LeCours, Lhermitte, 1976) — «синдром фонетической дезинтеграции»; Лурия (Лурия, 1947, 1966) — «афферентная моторная афазия».
В 1947 году Монрад-Крон предложил новый термин — «диспросодия», подчеркивающий нарушения мелодического строя, ритма и ударения речи (Monrad-Krohn, 1947). Для его пациентки норвежский был родным языком, она никогда в жизни не выезжала из Норвегии, но после инфаркта у нее появился «немецкий» акцент. В этом случае диспросодия проявилась в произношении коротких предложений с несвойственным норвежскому языку ударением на последнем местоимении и повышением голоса вместо понижения. В дальнейших исследованиях похожих случаев с «иностранным акцентом» роль искажения и деформации ар-тикулем в основном подчеркивалась при артикуляционной афазии, а моторная диспросодия описывалась как признак афазии Брока.
Экспрессивная речь. Разговорная речь. Нарушения артикуляции характеризуются деформацией артикулем, часто вызванной пропуском отличительных фонологических признаков звуков речи (Trubetzkoy, 1939; Jacobson, 1941; см. также Jackendoff, 1992), благодаря чему возникает так называемое «иностранное» или «детское» произношение. Пропуск звонких артикулем может привести к развитию скандинавского акцента у русскоговорящего пациента. Пациент смягчает звуки и произносит «ш» вместо «ч», «п» вместо «б», «т» вместо «д». Это не является литеральной парафазией, которая обусловлена заменой одной артикулемы на другую. В данном случае новая артикулема искажается и не полностью заменяет исходную. Приглушенная артикулема сохраняет некоторое сходство с исходной — «т» с «д», «ш» с «ч», что указывает на сохранность фонологического анализа.
Литеральная парафазия с нормальным произношением новых артикулем иногда встречается у пациентов с артикуляционной афазией. В случаях появления немецкого акцента у англоговорящего пациента или у пациентки, говорящей на одном из скандинавских языков, может наблюдаться обратная замена: глухие согласные заменяются звонкими. Мы наблюдали русскоговорящего пациента, у которого после инфаркта появился французский акцент: он подчеркивал носовой характер произношения соответствующих звуков. Нарушения артикуляции также могут быть вызваны относительной сложностью артикулем. Это проявляется в замене трудных для произношения гласных более простыми, которая обусловливает так называемое «детское» произношение, например, «р» меняется на «л», «с» используется вместо «ч». Мы наблюдали «детское» произношение, сопровождающееся значительными нарушениями артикуляции, у некоторых пациентов с афазией Брока.
Моторную диспросодию наблюдал Монрад-Крон в своем случае появления немецкого акцента у норвежскоговорящей женщины (Monrad-Krohn, 1947). Мелодия ее речи полностью изменилась благодаря типичному для немецкой речи легкому выделению последнего местоимения в предложении путем повышения голоса вместо его понижения. В нашем случае русскоговорящего пациента, у которого после инфаркта появился скандинавский акцент, мы наблюдали противоположные изменения мелодического строя речи. Ударение на последнем местоимении
и повышение голоса, характерное для русского языка, сменилось на мелодический строй скандинавского языка с характерным снижением голоса в конце фразы. Изменения мелодического строя речи также наблюдались в наших случаях с «детским» акцентом. Мелодический строй напоминал детскую речь с относительно постоянным ударением в начале фразы независимо от ее содержания.
Описанные изменения моторной просодии при артикуляционной афазии отличаются от моторной диспросодии при афазии Брока, которая характеризуется быстрым повышением или понижением голоса и напряженностью речи. -
Подбор слов, продукция слов и предложений у пациентов с артикуляционной афазией остаются сохранными.
При декламации и автоматической речи проявляются некоторые паттерны «иностранного» или «детского» акцента, но они не так заметны, как в разговорной речи.
Называние предметов полностью сохранно, но искаженный акцент остается неизменным.
Повторение отдельных фонем или слогов улучшает артикуляцию, и деформация большей частью исчезает, но искажения могут снова возникать, если пациента просят переключиться с «п» на «б», с «т» на «д» или с «ар» на «ра», с «ел» на «ле» и т. д.
Оральная апраксия часто наблюдается у пациентов с артикуляционной афазией. Однако у пациентов с артикуляционной афазией никаких признаков оральной апраксии может не обнаруживаться, и наоборот — оральная апраксия может не сопровождаться артикуляционной афазией.
Понимание речи. Понимание разговорной речи, отдельных слов и предложений сохранно. При выполнении теста «глаз—ухо—нос», теста Хэда и теста на вербальное обозначение временных и пространственных отношений наблюдается лишь незначительное отчуждение значений слов.
Фонологический анализ и чтение про себя сохранны или незначительно нарушены. Однако при чтении вслух проявляются искажения и деформации артикулем, которые наблюдаются и в спонтанной речи, а также в речи обнаруживается резкое увеличение литеральной паралексии по сравнению с немногочисленной литеральной парафазией.
Письмо. Несмотря на сохранность фонологического анализа, письмо часто бывает нарушено сильнее, чем можно было бы ожидать при столь незначительных нарушениях фонологического анализа, чтения, продукции слов и понимания речи. Пациенты с артикуляционной афазией часто не могут написать под диктовку даже отдельные фонемы и знакомые идеограммы. Копирование остается сохранным или незначительно нарушенным литеральной параграфией и пропуском фонем, особенно в длинных, грамматически сложных словах и предложениях. Некоторые пациенты с тяжелой артикуляционной афазией демонстрируют сохранное письмо.
Сопутствующие неврологические признаки характеризуются легкой правосторонней слабостью движений нижних и особенно верхних конечностей. В большинстве случаев движения конечностей полностью сохранны. Это отражено в ранних работах.