Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков, имеющих раз­личные этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявле­ния, течение и исход.

Основные клинические типы ГН (острый, хронический и быстро­прогрессирующий) — самостоятельные нозологические формы, но их характерные признаки могут встречаться и при многих систем­ных заболеваниях.

ХГН — заболевание, как правило, с прогрессирующим течением, приводящим к развитию ХПН при большинстве морфологических вариантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии ХГН занимает 2-е место в структуре причин ХПН после группы врождённых и наследственных нефропатий.

КОДЫПО МКБ 10

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость ГН в среднем составляет 33 на 10 ООО детей. Каждый год в США выявляют 2 новых больных с первичным нефротическим синдромом на 100 ООО детей. В последние годы отмечают тенденцию к увеличению частоты стероид- резистентного нефротического синдрома (СРНС) у детей и взрослых преимуще­ственно за счёт фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС).

ФСГС у детей с НС выявляют в 7-10% всех почечных биопсий, произведённых в связи с протеинурией. НС чаще встречается в Азии, чем в Европе.

Мембранозная нефропатия — один из наиболее частых вариантов ХГН у взрос­лых пациентов и составляет в среднем 20-40% в структуре всех ГН. У детей мем­бранозная нефропатия с НС встречается менее чем в 1% случаев.

МПГН достаточно редко встречается у детей — лишь в 1-3% всех биопсий.

Наиболее часто ГН у детей выявляют в возрасте от 5 до 16 лет. Манифестация идиопатического НС в большинстве случаев происходит в 2-7 лет. Заболевание у мальчиков возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

638 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

IgA-нефропатия — одна из наиболее часто встречаемых форм первичных гло- мерулопатий в мире: её распространённость варьирует от 10-15% в США до 50% в Азии. IgA-нефропатию чаще выявляют у лиц мужского пола в соотношении 2:1 (в Японии) и 6:1 (в северной Европе и США). Семейные случаи наблюдают у 10-50% больных в зависимости от региона проживания.

Частота БПГН до настоящего времени не установлена, что связано с редкостью патологии, особенно у детей. Большинство исследований БПГН носят описатель­ный характер и проведены в небольших группах пациентов.

ПРОФИЛАКТИКА

Основа профилактики ХГН — своевременное выявление и устранение очагов инфекции в организме, регулярное исследование мочевого осадка после интеркур- рентных заболеваний, что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие формы ХГН. Укрепление организма ребёнка: закаливание, физическая культура, соблюдение гигиенических мероприятий — тоже важные профилактические мероприятия.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время не разработана единая клиническая классификация ГН, отражающая взгляд на заболевание как на единую клинико-морфологическую нозологическую единицу. В основу наиболее распространенной отечественной классификации ХГН заложены клинико-лабораторные синдромы.

Форма ХГН.

· Нефротическая.

· Смешанная.

· Гематурическая.

· Активность почечного процесса.

· Период обострения.

· Период частичной ремиссии.

· Период полной клинико-лабораторной ремиссии.

· Состояние функций почек.

· о- Без нарушения.

· С нарушением.

· ХПН.

В настоящее время широко используют морфологическую классификацию ХГН, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:

· минимальные изменения;

· мембранозный ГН;

· мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);

· мезангиопролиферативный ГН (МзПГН);

· фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);

· фибропластический ГН;

· быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулу-

· ниями) (БПГН).

Отдельно рассматривают IgA-нефропатию — вариант МзПГН, которая харак­теризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.

В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие ГН:

· неиммунные гломерулопатии:

· минимальные изменения;

· ФСГС;

· мембранозная нефропатия;

· иммуновоспалительные пролиферативные ГН:

· МзПГН;

· МПГН;

· диффузный экстракапиллярный ГН (с полулуниями);

· фокальный ГН.

По течению ХГН может быть:

· рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);

· персистирующим (наблюдают постоянную активность ГН с длительным сохранением нормальной функции почек);

· прогрессирующим (активность ГН постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН);

· быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в течение несколь­ких месяцев).

Как вариант персистирующего течения можно выделить латентное (торпидное) гечение — с низкой активностью и малосимптомными проявлениями ХГН.

В зависимости от чувствительности к ГК выделяют следующие варианты НС.

Стероид'чувствительный НС (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (<60 мг/сут) в течение 6-8 нед.

СРНС — протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе

мг/кг в сут (<60 мг/сут) в течение 6-8 нед и последующих 3 внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20-30 мг/кг, но не более 1 г на введе­ние.

Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) характеризуется возникновением реци­дивов заболевания чаще, чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендо­ванных доз и сроков лечения).

Стероид-зависимый НС (СЗНС) характеризуется развитием рецидивов забо­левания при снижении дозы преднизолона или в течение 2 нед после его отме­ны (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).

ЭТИОЛОГИЯ

Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с острым ГН и лишь в 5-10% случаев ХГН. У 30% взрослых больных мембранозной нефропати­ей возможно выявить связь заболевания с антигенами вируса гепатита В, лекар­ственными антигенами. Выделяют 4 основные группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН.

Инфекционные факторы:

микробные (р-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, воз­будители туберкулёза, малярии, сифилиса);

о вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефици­та человека, герпес-вирусы и др.).

Механические и физические воздействия:

· травма;

· инсоляция;

· переохлаждение.

Аллергические и токсические воздействия:

пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.);

^ химические вещества (соли тяжёлых металлов, препараты золота);

лекарственные средства;

наркотические вещества.

 

 

Вакцинации.

ПАТОГЕНЕЗ

В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько его форм.

ГН, связанный с нарушением заряда ГБМ у детей с минимальными измене­ниями.

Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до 80-90%), обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фагоцитоза.

Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН).

В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обыч­но присутствует один ведущий.

При IgA-нефропатии генетические и приобретённые факторы, в том числе нарушения иммунорегуляции, могут приводить к нарушению гликозилирования молекул IgA с последующим отложением их в мезангиальном матриксе, способ­ствуя развитию гломерулярного повреждения с активацией различных цитокинов, вазоактивных факторов и ряда хемокинов. Молекулярно-генетические исследо­вания крови больных с семейной формой IgA-нефропатии выявили ассоциацию заболевания у 60% больных с мутацией гена на хромосоме 6 в регионе 6q22-23. Недавно была установлена связь развития IgA-нефропатии с мутацией гена на хромосоме 4 в локусах 4q22.l-32.21 и 4q33-36.3. IgA-нефропатия — многофак­торное заболевание.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематури- ческую, нефротическую и смешанную.

НС — симптомокомплекс, для которого характерны:

протеинурия более 3 г за сутки (50 мг/кг в сут);

гипоальбуминемия менее 25 г/л;

диспротеинемия (уменьшение уровня у-глобулинов, увеличение уровня <х2-глобулинов);

гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;

отёки.

Особенности клинической картины и течения различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита

Минимальные изменения — самая частая причина НС у детей (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко возникает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ характерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гемату­рии; функции почек длительно остаются сохранными.

ФСГС, как правило, характеризуется развитием СРНС более чем у 80% паци­ентов. Менее чем у 1/3 больных заболевание сопровождается микрогематурией и АГ.

Мембранозная нефропатия у большинства больных проявляется НС, реже персистирующей протеинурией, микрогематурией и АГ.

МПГН у детей, в отличие от взрослых, как правило, бывает первичным. Клини­ческие проявления МПГН включают развитие нефритического синдрома в дебюте заболевания с последующим развитием НС, нередко с гематурией и АГ. Характерно снижение концентрации С3- и С4-фракций комплемента в крови

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Игнатова М.С., Коровина Н.А. Диагностика и лечение нефропатий у детей: Руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. — 332 с.

Игнатова М.С., Курбанова Э.Г. Иммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей. — М., 2000. — 101 с.

Abeyagunawardena A.S., Dillon М.J., Rees L. et al. The use of steroid-sparing agents in steroid- sensitive nephrotic syndrome // Pediatr. Nephrol. — 2003. — Vol. 18. — P. 919-924.

Ballardie F.W., Roberts I.S. Controlled prospective trial of prednisolone and cytotoxics in progressive IgA nephropathy //J. Am. Soc. Nephrol. — 2002. — Vol. 13. — P. 142-148.

Bargman J.M. Management of minimal lesion glomerulonephritis: Evidence-based recommendations // Kid. Int. — 1999. — Vol. 55. — Suppl. 70- — P. 3-16.

Burgess E. Management of focal segmental glomerulosclerosis: Evidence-based recommenda­tions // Kid. Int. - 1999. - Vol. 55. - Suppl. 70. - P. 26-32,

Durkan A.M., Hodson E.M., Willis N.E., Craig J.C. Immunosuppressive agents in childhood nephrotic syndrome: A meta-analysis of randomized controlled trials // Kid. Int. — 2001. - Vol. 59. - P. 1919-1927.

Habashy D. Hodson E.M., Craig J.C. Interventions for steroid-resistant nephrotic syndrome: a systematic review // Pediatr. Nephrol. — 2003. — Vol. 18. — P. 906-912.

Jindae K.K. Management of idiopathic crescentic and diffuse proliferative glomerulonephritis: Evidence-based recommendations // Kid. Int. — 1999. — Vol. 55. — Suppl. 70. — P. 33-40.

Korbet S.M. Primary focal segmental glomerulosclerosis //J. Am. Soc. Nephrol. — 1998. — Vol. 9(7). - P. 1333-1340.

Levin A. Management of membranoproliferative glomerulonephritis: Evidence-based recommendations // Kid. Int. — 1999. — Vol. 55. — Suppl. 70. — P. 41-46.

Mendoza S. A., Reznik V.M., Griswold W.R. et al. Treatment of steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis with pulse methylprednisolone and alkylating agents // Pediatr. Nephrol. — 1990. - Vol. 4. - P. 303-307.

Norman M. Management of idiopathic membranous nephropathy: Evidence-based recommendations // Kid. Int. 1999. — Vol. 55. — Suppl. 70. — P. 47-55.

Waldo F.B., Benfield M.R., Kohaut E.C. Therapy of focal and segmental glomerulosclerosis with methylprednisolone, cyclosporine A and prednisone // Pediatr. Nephrol. — 1998. — Vol. 12. — P. 397-400.

Yoshikawa N., Tanaka RM Iijima K. Pathophysiology and treatment of IgA nephropathy in children // Pediatr. Nephrol. — 2001. — Vol. 16(5). — P. 446-457.

 

Мочекаменная болезнь

«Мочекаменная болезнь» («почечнокаменная болезнь», «уро- литиаз» и «нефролитиаз») — термины, которые определяют кли­нический синдром образования и перемещения камней в мочевой системе.

Мочекаменная болезнь — заболевание, вызванное нарушением обмена веществ, связанным с различными эндогенными и/или экзогенными причинами, которое нередко носит наследственный характер и проявляется наличием камня в мочевыводящей системе или отхождением камня.

Мочевые камни (конкременты) — необычно твёрдые, нераство­римые вещества, образующиеся в системе прямых мочевых каналь­цев почек.

КОДЫПО МКБ-10

· N20. Камни почки и мочеточника.

· N20.0. Камни почки.

· N20.1. Камни мочеточника.

· N20.2. Камни почек с камнями мочеточника.

· N20.9. Мочевые камни неуточнённые.

· N21. Камни нижних отделов мочевых путей.

· N21.0. Камни в мочевом пузыре (исключено: коралловидные конкременты).

· N21.1. Камни в уретре.

· N21.8. Другие камни в нижних отделах мочевых путей.

· N21.9. Камни в нижних отделах мочевых путей неуточнённые.

· N22. Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных

· в других рубриках.

 

N23. Почечная колика неуточнённая.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Уролитиаз — одно из самых распространённых урологических заболеваний с выраженной эндемичностью. Удельный вес мочека­менной болезни среди других урологических заболеваний состав­ляет 25-45%. Эндемичными районами по мочекаменной болезни считают ряд стран Северной и Южной Америки, Африки, Европы и Австралию. Мочекаменной болезнью ежегодно заболевают 0,1% всего населения земного шара. На нашем континенте чаще всего мочекаменную болезнь наблюдают среди населения Казахстана, Средней Азии, Северного Кавказа, Поволжья, Урала, Крайнего Севера. В эндемичных районах отмечают высокую распространённость мочека­менной болезни и у детей. По данным многих авторов, мочекаменная болезнь у детей составляет в Таджикистане 54,7% всех урологических заболеваний детско­го возраста, в Грузии - 15,3% общего числа всех больных с заболеваниями моче­вой системы. В Казахстане мочекаменная болезнь у детей составляет 2,6% всех хирургических больных и 18,6% общего числа урологических больных.

Мочекаменная болезнь встречается в любом возрасте, но у детей и пожилых камни почек и мочеточников выявляют реже, а камни мочевого пузыря — чаще. В правой почке камни обнаруживают чаще, чем в левой. Двусторонние камни почек у детей наблюдаются в 2,2-20,2%, у взрослых — в 15-20% случаев. Мочекаменную болезнь регистрируют у детей всех возрастных групп, включая новорождённых, но чаще в возрасте 3-11 лет. У детей уролитиаз в 2-3 раза чаще обнаруживают у мальчиков.

ПРОФИЛАКТИКА

Выделяют несколько этапов профилактики: первичная профилактика раз­вития мочекаменной болезни у детей с отягощённой наследственностью, при наличии факторов риска развития мочекаменной болезни, обменной нефропа­тии, исходом которой в ряде случаев может быть мочекаменная болезнь.

Основа первичной профилактики мочекаменной болезни — безмедикаментозная терапия и, прежде всего, повышенный питьевой режим и диетические рекомендации с учётом варианта нарушения обмена веществ. Например, при дизметаболиче- ской нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией назначают капустно­картофельную диету. И только при отсутствии эффекта безмедикаментозной терапии используют лекарственные препараты с учётом варианта нарушения обмена или выявленных факторов риска. При абсорбтивной гиперкальциурии ограничивают употребление продуктов, содержащих кальций, применяют тиа-зидные диуретики. При дизметаболической нефропатии назначают антиокси­данты и мембраностабилизирующие вещества — витамины В6, А и Е, ксидифон*, димефосфон*, а также фитопрепараты, предупреждающие кристаллообразова­ние в моче, обладающие противовоспалительным и антиоксидантным свойства­ми (канефрон H*, цистон*, фиторен* и др.).

Для вторичной профилактики рецидивов камнеобразования (метафилактика) помимо безмедикаментозной терапии используют лекарственные средства. Кроме того, назначают препараты, позволяющие поддерживать оптимальный уровень pH в соответствии с вариантом нарушения обмена веществ (блемарен*. уралит*, цитратная смесь* и др.), курсами 2 раза в год литолитические препараты, такие как канефрон Н\ цистон*. фиторен*, листья кеджибилинга, пролит*, фитолизин*, цистенал*, спазмоцистенал*, уролесан*, экстракт марены красильной, ависан*, пинабин* и др. При наличии у пациента мочевой инфекции назначают лечение и проводят мероприятия по профилактике рецидивов.

Важную роль в комплексном лечении больных мочекаменной болезнью и про­филактике рецидивного камнеобразования играет санаторно-курортное лечение. Минеральные воды повышают диурез, позволяют изменить pH мочи и её электро­литный состав. Санаторно-курортное лечение целесообразно рекомендовать после отхождения камня или его удаления оперативным путём при удовлетворительной функции почек и достаточной динамике опорожнения лоханки и мочеточника.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По локализации в органах мочевой системы:

в почках (нефролитиаз);

мочеточниках (уретеролитиаз);

мочевом пузыре (цистолитиаз).

По виду камней:

· ураты;

· фосфаты;

· оксалаты;

· цистиновые камни и др.

По течению болезни:

· первичное формирование камней;

· рецидивное (повторное) формирование камней.

· Особые формы мочекаменной болезни:

· коралловидные камни почек;

· камни единственной почки;

· мочекаменная болезнь у беременных.

ЭТИОЛОГИЯ

Не существует единой теории этиологии мочекаменной болезни, поскольку в каждом конкретном случае можно выявить свои факторы (или группы факторов) и заболевания, приведшие к развитию метаболических нарушений, таких как гиперурикурия, гиперкальциурия, гипероксалурия, гиперфосфатурия, изменение ацидификации мочи, и возникновению мочекаменной болезни. В возникновении указанных метаболических сдвигов одни авторы отводят ведущую роль экзоген­ным факторам, другие — эндогенным причинам.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Камни в почках могут быть бессимптомными и обнаруживаться как случайная находка на рентгенограмме или при ультразвуковом исследовании почек, которое нередко проводится по другим причинам. Они также могут проявляться тупой болью в боку сзади. Классический симптом почечных камней — периодическая мучительная боль. Она начинается в поясничной области сзади, затем распространяется кпереди и вниз на живот, в пах, половые органы и медиальную часть бедра. Возможны также рвота, тошнота, повышенное потоотделение и общая слабость. Интенсивная боль может продолжаться несколько часов, за ней следует тупая боль в боку. Пациент с почечной коликой выглядит тяжелобольным и беспокойным, поворачивается с боку на бок, пытаясь облегчить боль. Частый симптом при почечной колике — гематурия различной степени выраженности вплоть до развития макрогематурии. Иногда отмечают лихорадку и озноб. Объективное обследование позволяет обнаружить болезненность и рефлекторное напряжение соответствующей поясничной области. Глубокая пальпация усиливает дискомфорт больного, но болезненность при внезапном ослаблении давления отсутствует. Возможна инфекция мочевых путей. Обструкция мочевыводящих путей, если она есть, обычно односторонняя. Однако у детей раннего возраста типичная классическая картина почечной колики встречается редко, обычно отмечают лихорадку, признаки интоксикации, беспокойство и рвоту. В этом случае диагноз можно поставить только после комплексного обследования ребёнка.

У детей конкременты мочевого пузыря клинически проявляются болями в животе, дизурическими явлениями (задержкой мочеиспускания, учащённым и болезненным мочеиспусканием). У 10% детей камни и песок отходят самопроизвольно. Конкременты мочевого пузыря чаще бывают фосфатными или сме­шанными, желтовато-белого цвета, обычно больших размеров, нередко плотно фиксированы к слизистой мочевого пузыря (лигатурные). В большинстве случаев выявляют бактериурию и непостоянную лейкоцитурию. При анализе родослов­ных в семьях детей с камнями мочевого пузыря наследственная предрасположен­ность к заболеваниям почек не выявлена.

Наиболее тяжелое течение мочекаменной болезни отмечают у детей с коралло­видными камнями и множественным рецидивным камнеобразованием в почках. В этих группах преобладают мальчики (4:1). Почти у всех детей конкременты обнаруживают в дошкольном возрасте при упорно прогрессирующем увеличении размеров камня или количества рецидивов конкрементов в почке. Коралловидное камнеобразование чаще всего протекает бессимптомно, выявляется случайно уже при резком снижении функции поражённой почки. Для всех детей с коралловидны­ми камнями характерно упорное торпидное течение и малоэффективная терапия пиелонефрита. Нередко у таких детей отмечается наличие ХПН с уменьшением гломерулярной фильтрации на 20-40%. У части детей рентгенологически выявля­ют аномалии строения почек. По данным родословных, в 40% случаев отмечают наследственную предрасположенность к мочекаменной болезни по линии матери.

У детей с одиночными камнями почек и мочеточника конкременты различ­ной локализации и степени плотности хорошо определяются рентгенологически. Конкременты нередко вызывают нарушения функций почек, расширение и дефор­мацию чашечно-лоханочной системы. У детей с одиночными камнями в почках нередко отмечают самопроизвольное отхождение конкрементов. Благодаря эла­стичности и меньшей ригидности тканей мочевых путей особенностями симптома­тики у детей считают меньшую частоту и тяжесть некупирующихся почечных колик и относительно более частое отхождение камней небольших размеров и песка. Конкременты у детей чаще бывают фосфатно- или оксалатно-кальциевыми.

ДИАГНОСТИКА Лабораторная диагностика

Изучают мочевой осадок, обращая особое внимание на солевые кристаллы. Кристаллы моногидрата оксалата кальция овальной формы, похожи на эритро­циты. Кристаллы дигидрата оксалата кальция пирамидной формы и напоминают конверт. Кристаллы фосфата кальция слишком малы для обнаружения в обычном световом микроскопе и подобны аморфным осколкам. Кристаллы мочевой кислоты также обычно напоминают аморфные осколки, но для них характерен жёлто-коричневый цвет. Несколько реже дигидраты мочевой кислоты могут быть ром­бовидными или напоминать шестигранные ромбы на колоде карт. В нормальной моче можно обнаружить любой из этих кристаллов, их наличие не считают диагностическим признаком болезни. Однако цистиновые кристаллы всегда означают цистинурию. Цистиновые кристаллы — плоские шестиугольные пластинки, подоб­ные бензольным кольцам, но в отличие от них кольца цистиновых кристаллов могут иметь равные или неравные грани. Кристаллы фосфата аммония с магнием по форме напоминают прямоугольные призмы, похожие на «крышки гроба».

При наличии камней (самопроизвольно вышедших или полученных в резуль­тате оперативного вмешательства) определяют их химический состав. По составу камни — смесь минералов с органическими веществами, чаще всего в них выяв­ляют оксалаты, фосфаты, ураты, карбонаты. Реже встречаются цистиновые, ксантиновые, белковые, холестериновые камни. Камни, как правило, слоистые, число камнеобразующих минералов не более 3, остальные минералы обнаруживают в виде примесей.

Оксалатные камни

Эти камни образованы кальциевыми солями щавелевой кислоты, плотные, чёрно-серые, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или чёрный цвет.

Фосфатные камни

Содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белые или светло-серые, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Уратные камни

Состоят из мочевой кислоты или её солей. Камни жёлто-кирпичные, твёрдой консистенции, с гладкой поверхностью.

Карбонатные камни

Образованы кальциевыми солями угольной кислоты. Они белые, с гладкой поверхностью, мягкие, различной формы.

Цистиновые камни

Состоят из сернистого соединения аминокислоты цистина. Они жёлтовато­белые, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью.

Белковые камни

Образуются, главным образом, из фибрина с примесью солей и бактерий. Небольшого размера, плоские, мягкие, белые.

Холестериновые камни

Состоят из холестерина, встречаются в почках очень редко. Они чёрные, мяг­кие, легко крошатся.

Инструментальные методы

Для диагностики мочекаменной болезни широко используют рентгенологиче­ские методы исследования. На рентгенограммах почек, мочеточников и мочевого пузыря выявляют кальциевые камни, но без дифференцировки их типов. На рентгенограммах почек, мочеточников и мочевого пузыря в сочетании с томограммами или использованием цифровых методов изображения почек, мочеточников и мочевого пузыря легче определить локализацию почечных камней и их идентифи­цировать. Оксалатные камни обычно маленькие, плотные, с чёткими границами. Цистиновые камни слабо видны, мягкие и восковидные. Струвитные камни (из фосфата магния и аммония) — неправильной формы, плотные. Мочекислые камни прозрачны в рентгеновских лучах и не видны на рентгенограммах почек, мочеточ­ников и мочевого пузыря.

Внутривенная пиелография

Помогает уточнить локализацию камней в мочевых путях, степень обструкции и функции почек. Рентгенопрозрачная обструкция, обнаруживаемая на пиело­грамме, предполагает наличие мочекислого камня. Однако может потребоваться неконтрастная КТ-сканограмма для исключения злокачественной опухоли эпителия мочевых путей. При исследовании почечных камней диагностическая цен­ность ультразвуковой эхографии меньше.

Ультразвуковое исследование органов мочевой системы

Позволяет определить обструкцию, а также размер и расположение более круп­ных камней.

Цистоскопия

Показана для выявления и извлечения камней из мочевого пузыря, а также уда­ления из мочеточников камней, расположенных вблизи мочеточниково-пузырного соустья.

Дифференциальная диагностика

При наличии признаков почечной колики необходимо исключать заболевания, протекающие с болевым синдромом [желчнокаменную болезнь, острый аппендицит, инфаркт миокарда, язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатит, псоас-абсцесс, острый или обострение хронического пиелонефрита, уротуберкулёз, папиллярный некроз, опухоли почек, инфаркт почки, тромбоз почечных и печёночных вен, а у лиц женского пола (особенно в подростковом возрасте) — гинекологические заболевания: острый аднексит, внематочную беременность, кисты яичников, эндометриоз и др.].

Примеры формулировки диагноза

Мочекаменная болезнь, коралловидный камень правой почки, рецидивное фор­мирование камней. Вторичный обструктивный пиелонефрит, рецидивирующее течение, активная фаза, функция почек сохранна.

Мочекаменная болезнь, камень мочевого пузыря (1,0х0,4 см), первичное кам- необразование.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение и профилактика мочекаменной болезни у детей и взрослых остаётся по-прежнему трудной задачей. Лечение больных при почечнокаменной болезни может быть консервативным и оперативным. Как правило, проводят комплексное лечение.

Ввиду того что многие вопросы этиологии и патогенеза мочекаменной болезни не разрешены, удаление камня из почки оперативным путём не означает излече­ния больного.

Цели лечения

Консервативное лечение направлено на коррекцию биохимических изменений в крови и моче, ликвидацию болевых ощущений и воспалительного процесса, на профилактику рецидивов и осложнений заболевания, а также способствует отхождению мелких конкрементов до 5 мм. Консервативное лечение показано в основном в тех случаях, когда конкремент не вызывает нарушения оттока мочи, гидронефротической трансформации или сморщивания почки в результате вос­палительного процесса, например, при небольших камнях в почечных чашечках. Консервативную терапию проводят также при наличии противопоказаний к опе­ративному лечению нефроуретеролитиаза.

Консервативная терапия состоит из общеукрепляющих мероприятий, диетиче­ского питания, медикаментозного и санаторно-курортного лечения.

Показания к госпитализации

Показания для срочной госпитализации и неотложной операции при мочекаменной болезни:

•ф- камни в обоих мочеточниках:

камень мочеточника единственно функционирующей почки;

камень лоханки, осложнённый острым пиелонефритом;

макрогематурия, вызванная камнем и не поддающаяся консервативной терапии;

анурия или острая задержка мочи, причина которых — камни в мочевых путях.

Показанием к госпитализации могут служить приступ почечной колики, осо­бенно не снимаемый спазмолитическими препаратами, наличие коралловидного камня, для решения вопроса о тактике ведения и часто или непрерывно реци­дивирующий пиелонефрит у пациента с мочекаменной болезнью. Кроме того, необходимо госпитализировать детей в целях проведения дифференциального диагноза и установления причин камнеобразования, в частности, для исключения наследственных и эндокринных заболеваний и дальнейшего подбора терапии (консервативной и/или хирургической).

Немедикаментозное лечение

Диетотерапия способствует восстановлению нормального обмена веществ и поддержанию гомеостаза. Её назначают в зависимости от вида нарушения солевого обмена. Важную роль в терапии, и особенно для профилактики мочекаменной болезни у детей, играет диета, включающая ограничение оксалогенных (лиственные овощи) и содержащих ураты (мясо птицы, шпроты, субпродукты) продуктов и высокожидкостный питьевой режим.

Медикаментозное лечение

Умеренное гипокальциемическое действие оказывают витамины А и Е, которые тормозят процессы перекисного окисления липидов, снижают концентрацию сво­бодных радикалов кислорода, в то время как недостаточность витамина Е усили­вает метастатическую кальцификацию аорты, сердца и почек.

 

 

В последние годы для подавления резорбции костной ткани и развития гипер- кальциемии применяют различные бисфосфонаты — синтетические аналоги есте­ственных неорганических пирофосфатов, принимающих участие в обмене кальция и фосфора в организме. Показано, что использование отечественного бисфосфо- ната — ксидифона* (калия и натрия этидроната) приводит к нормализации целого ряда патологических изменений в обмене кальция.

Особое место в лечении нефроуретеролитиаза занимают мероприятия по купи­рованию почечной колики и литолитические препараты.

Ниже приведены наиболее часто применяемые препараты для лечения мочека­менной болезни у детей и взрослых.

Препараты для растворения (литолиза) мочевых камней и ощелачи­вания мочи. Лекарственному литолизу подвергают уратные и смешанные камни. Учитывая, что уратные камни возникают на фоне снижения pH мочи, для их растворения необходимо создать постоянно повышенные значения pH мочи (pH 6,2-6,8), что достигают приёмом цитратных смесей. Лекарственный литолиз камней другой химической структуры считают лишь вспомогатель­ным методом лечения (например, для достижения наилучшей дезинтеграции при литотрипсии, отхождения резидуальных фрагментов). Комплексное влияние цитрата на физико-химическое состояние мочи приводит к растворению уратов, микрокальцинатов, в первую очередь, оксалатных камней, смешанных магний-аммониево-фосфатных, способствуя торможению кам­необразования. Лечение препаратами цитрата способствует формированию высокорастворимых комплексов с кальцием, увеличивая тем самым ингиби­рующую активность мочи.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Аляев Ю.Г., Руденко В.И., Рапопорт Л.М., Васильев П.В. Показания к цитратной терапии с целью подготовки к ДЛТ // Материалы Пленума правления Российского общества уроло­гов. - М., 2003. - С. 59-60.

Багиров Р.И. Современные методы лечения уратного уролитиаза: Автореф. дис.... канд. мед. наук. - М., 2007. — 28 с.

Дзеранов Н.К., Бешлиев Д.А. Лечение мочекаменной болезни — комплексная медицин­ская проблема // Consilium-medicum: Урология (приложение). — 2003. — С. 18-22.

Дзеранов Н.К., Лопаткин Н.А. Мочекаменная болезнь. Клинические рекомендации. - М.: Оверлей, 2007. — 296 с.

Казилов Б.М. Основание дифференцированной тактики хирургического и консерватив­ного лечения мочекаменной болезни у детей: Автореф. дис..„ канд. мед. наук. — М.. 1995.

Камынина С.А. Комбинированное оперативное лечение коралловидного нефролитиаза: Автореф. дис.... канд. мед. наук. — М., 2004. — 28 с.

Матковская Т.А., Попов К.Н., Юрьева Э.А. Бисфосфонаты. — М.: Химия, 2001. — 222 с.

Юрьева Э.А., Османов И.М., Матковская Т.А., Длин В.В. и др. Современные подходы к фармакологической коррекции нарушений обмена кальция при мочекаменной болезни у детей // Вест, педиатр, фармакол. нутрициол. — 2004. — Т. 1. - № 1. — С. 36-43.