а) 1 фаза - лихорадка, слабость, головная боль, гиперемия зева, нарушения в ЖКТ (1-2 дня).
б) 2 фаза – головная боль усиливается, боли в спине, конечностях. В ликворе – ЛФ (50-250).
2. Паралитическая стадия:
а) спинальная форма – фасцикуляции, боли в конечностях, затем в течение 24 часов развиваются параличи (восходящие или нисходящие), возможна дыхательная недостаточность.
Обычно через неделю параличи начинают регрессировать.
б) стволовая форма – параличи мышц лица, языка, гортани, глотки, глаз. Иногда – головокружение, нистагм. Возможно поражение жизненно-важных центров.
Лечение:
1. Полный покой.
2. Введение сыворотки реконвалесцентов, рибонуклеазы.
3. Анальгетики, седативные средства, люмбальная рункция.
4. При дыхательных расстройствах – ИВЛ, антибиотики (профилактика пневмоний).
5. При бульбарном параличе – очистка ВДП от секрета, кормление через зонд.
Малая хорея
возникает при ревматизме, чаще у девочек.
Клиника:
1). Постепенное начало, эмоциональная лабильность.
2). Хореиморфные гиперкинезы – быстрые, встречаются на лице и туловище.
3). При волнении усиливается, во сне исчезает.
4). Мышечный тонус обычно снижен, сухожильные рефлексы повышены.
5). Положительные имунологические пробы на ревматизм, на ЭКГ – пороки сердца.
6). Иногда (редко) встречаются хореоатетозы, торсионная дистония, тик.
Лечение:
1. Противоревматическая терапия.
2. Седативные препараты.
Сирингомиелия
Этиология: эмбриональный порок – незаращение центрального канала.
Патанатомия: изменения преимущественно в нижнешейном и верхнегрудном отделах С.М.
В сером в-ве вокруг центрального канала – полости, окруженные разрастаниями глии.
Клиника: хроническое прогрессирующее течение. Чаще начинается в 15-40 лет.
1). Первый симптом – утрата болевой и температурной чувствительности на руках. Тактильная и глубокая чувствительность сохранена.
2). Чувствительные расстройства – в виде “куртки” или “полукуртки”.
3). Часто в руках или плечевом поясе – боли и парестезии.
4). Может быть диссоциированное расстройство чувствительности на лице (5 пара).
5). Вегетативные и трофические расстройства в руке, спонтанные переломы. Иногда – кифосколиозы, симдром Горнера.
6). Тонус и рефлексы на руках снижен, выявляются парезы.
Лечение:
1) Прозерин,
2) Дибазол, витамины группы В, нейролептики при болях.
3) Массаж, ЛФК.
4) Операция Пуссепа (опорожнение полости при гидромиелии).
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Атаксия Фридрейха
Рецесс. наследование, чаще болеют мальчики. Начинается в 6-10 лет, интелект снижен в 15%.
Патанатомия: поражены путь Голля, спинно-мозжечковые пути, меньше – пирамидные. Атрофия мозжечка.
Клиника:
1). Атаксия – имеет черты как сенситивной, так и мозжечковой.
2). Гипотония, гипотрофия, гипорефлексия.
3). Нистагм, скандированная речь.
4). Кифосколиоз, “стопа Фридрейха” (высокий свод и скрюченые пальцы).
5). Выраженная миокардиодистофия.
Лечение: массаж, ЛФК, ортопедическое лечение.
Атаксия Пьер-Мари
Доминантное наследование, начинается после 20 лет. Иногда снижается интеллект.
Патанатомия: патология боковых канатиков, атрофия мозжечка.
Клиника:
1). Мозжечковые симптомы, сенситивной атаксии нет.
2). Пирамидная недостаточность.
3). Расстройства глазодвигателей и снижение зрение (из-за дегенерации сетчатки и зрительного нерва).
Гепатоцеребральная дистрофия (Болезнь Вильсона-Коновалова):
Рецессивное наследование. Начинается в 10-15 лет.
Патанатомия: отложение меди в базальных ганглиях, печени и других органах из-за дефицита церулоплазмина.
Клиника:
1). Нарастающая ригидность мышц.
2). Разнообразные гиперкинезы.
3). Тремор конечностей.
4). Изменения психики, эпилептиформные припадки.
5). Печеночная недостаточность.
6). Зеленоватое кольцо на радужке.
7). В крови мало церулоплазмина, в моче много меди.
Существует 5 клинических форм, самые частые: брюшная и ригидно-аритмо-гиперкинетическая (быстро прогресситуют) и дрожательно-ригидная (медленно прогрессирует, есть ремиссии).
Лечение:
1. Препараты, связывающие медь (унитиол).
2. Понижение тонуса мышц (циклодол).
3. Диета с ограничением поступлением меди.
Хорея Геттингтона
Доминантное наследование, перентрантность высокая.
Патанатомия: дегенеративные изменения в КБП и подкорковых узлах.
Клиника:
1). Гиперкинезы, не очень быстрые.
2). Изменения психики.
Лечение:
1). Препараты, понижающие тонус мышц.
2). Седативные, ноотропы и общеукрепляющие.
Миастения
Заболевание чаще встречается у взрослых.
Этиология: патология вилочковой железы. Могут быть наследственными и спорадическими.
В основе патогенеза – нарушения проведения в синапсах из-за недостатка АЦХ или рецепторов к нему.
Клиника:
1). Повышенная утомляемость мышц. Иногда случаются миастенические кризы (резкая слабость, диплопия, птоз, офтальмоплегия, реже - нарушение дыхания и глотания).
2). Рефлексы быстро угасают при повторном вызове.
3). Миастеническая реакция при электромиографии.
4). Положительная проба с прозерином (симптомы сразу исчезают).
Лечение: Антихолинестеразные препараты (прозерин), удаление тимуса.
Пароксизмальные параличи
Клиника:
1). Внезапно наступающая мышечная слабость без потери сознания.
2). Во время приступа – резкоая гипорефлексия и гипотония.
3). Вегетативные расстройства, нарушения дыхания и замедление пульса.
Клинические формы:
а) Гиперкалиемический паралич (доминантный тип) – лечат в/в введением кальция, глюкозы и инсулина, диуретики (блокаторы реабсорбции калия – диакарб).
б) Гипокалиемический паралич (домин., иногда – рецессивный тип) – лечат препаратами калия, изюмом.
в) Нормокалиемический паралич (домин.) – при миоглобинурии (которая провоцируется изической нагрузкой или инфекцией). Лечат плазмаферезом (при поченой недостаточности).