1. Мышечно-суставные: артралгии, полиартриты, гипертрофическая остеоартропатия (синдром Бамбергера – Мари или Пьера Мари -Бамбергера), синдром «барабанных палочек», ревматоидный артрит,
дерматомиозит, миостения, миопатия.
2. Нейропатии: центральная, периферическая.
3. Нефротический синдром (гломерулонефрит, амилоидоз).
4. Реактивный гепатит.
5. Гранулематоз.
6. Лекарственная аллергия.
7. Крапивница и др.кожные проявления.
8. Лихорадка.
9. Лимфаденопатия.
10. Склеродермия.
11. Системная волчанка.
12. Синдром Шегрена.
13. Потеря массы тела.
Среди этих диагнозов преобладают различные «патии»: нейропатии, миопатии, артропатии, нефропатии и т.д. В связи с этим и в настоящее время справедливы слова известного русского терапевта М.П. Кончаловского (1875-1942), который сказал их почти сто лет тому назад: «Параллелизм тех же симптомов при разных легочных страданиях, многообразие признаков легочного рака, частая комбинация с другими процессами и развитие рака на фоне яркой картины другого заболевания ставят труднопреодолимые препятствия для правильной диагностики рака легкого». Хотелось бы добавить только слово «ранней или своевременной» диагностики.
Рентгенологическая картина. Всё разнообразие рентгенологических проявлений РЛ укладывается в несколько основных скиалогических симптомов: 1. Прикорневое затемнение или расширение корня легкого,
2. Ателектаз легкого, его доли или сегмента (уменьшение участка легкого в объеме и его затемнение с относительно четкими границами), 3. Снижение вентиляции участка легкого с развитием пневмониеподобного затемнения легочной ткани (без четких границ), 4. Ограниченное затемнение в области верхушки легкого (опухоль Пенкоста), 5. Полость с уровнем жидкости или без него (распадающаяся опухоль, полостная форма РЛ), 6. Отграниченное округлое (или неправильной формы) затемнение на периферии легкого. Нередко отмечается комбинация некоторых симптомов, например, периферического затемнения и расширения корня легкого. При распространении РЛ может наблюдаться увеличение лимфатических узлов средостения или появление плеврального выпота.
Своеобразна рентгенологическая картина бронхиолоальвеолярной карциномы (аденоматоза легких). Наиболее часто эта разновидность опухоли выглядит как солитарное затемнение легочной ткани различных размеров с неровными, расплывчатыми, иногда фестончатыми или игольчатыми контурами. Затемнение может локализоваться в одной доле или распространяться на территорию соседней. Реже заболевание проявляется множественными затемнениями в одном или обоих легких. Изредка наблюдается картина легочной диссеминации с множественными мелкими двусторонними очаговыми тенями в легочной ткани.
Как правило, на обзорной рентгенограмме легких можно увидеть лишь новообразование диаметром более 1 см, в то время как современные рентгенологические технологии (компьютерная томография (КТ), ядерно-магнито-резонансная (ЯМР) томография, спиральная компьютерная томография (СКТ) позволяют выявить даже очень мелкие (5мм и менее) и плохо различимые на обзорных снимках изменения в легких и с весьма высокой долей вероятности диагностировать РЛ и его осложнения. КТ позволяет определить плотность тени в легком, её однородность, наличие включений и кальцификатов, уточнить характер её контуров, выявить поражение лимфатических сосудов (раковый лимфангоит) и увеличение лимфатических узлов. При расположении опухоли на периферии легкого, особенно вблизи грудной стенки, возможно выполнение чрезкожной пункции её под контролем КТ. Эта диагностическая манипуляция в опытных руках позволяет верифицировать опухоль на достаточно ранних стадиях её развития.
Рентгенологическая дифференциальная диагностика РЛ проводится с затемнениями воспалительного характера (неспецифической, туберкулезной, паразитарной, грибковой этиологии), доброкачественными новообразованиями, метастазами злокачественных опухолей внелегочной локализации. Такая диагностика требует от рентгенолога опыта и знаний, а так же высококачественной рентгеновской аппаратуры.
Эндоскопическая диагностика. Рентгеновские методики, даже самые современные, тем не менее являются косвенными методами диагностики и позволяют выявить лишь тень опухоли. Непосредственно увидеть опухоль и получить образец её ткани для морфологической верификации возможно с помощью эндоскопических методов - трахеобронхоскопии, медиастиноскопии и торакоскопии.
Диагностическая бронхоскопия. Опухоли бронхов и легких - одно из основных показаний к бронхоскопическому исследованию. В настоящее время верификация центрально расположенного эндобронхиального рака достигает практически 100% и осуществляется путем визуально контролируемой биопсии кусачками. Более сложна диагностика т.н.”раннего рака”, которому относятся и опухоли in situ. Выявить такие новообразования, почти невидимые простым глазом, помогает флюоресцентная хромо-бронхоскопия с введением специальных препаратов - фотосенсибилизаторов (фотофрин, фотогем).
Большого мастерства требует и диагностика перибронхиально расположенного рака, особенно на ранних стадиях. Заподозрить наличие такой опухоли можно по данным рентгенографии и КТ, а через бронхоскоп удается разглядеть лишь косвенные признаки опухоли – сдавление бронха извне, выбухание и локальную гиперемию слизистой, усиление и деформацию сосудистого рисунка на ограниченном участке бронхиальной стенки. Для верификации такой опухоли требуется пункционная биопсия стенки бронха в подозрительном месте с помощью специальной иглы.
Диагностика периферически расположенных опухолей, особенно малых размеров, так же иногда бывает довольно сложной, так как подобраться к таким новообразованиям через бронхи очень непросто. Их биопсию выполняют под контролем рентгено-телевизионного экрана и помимо кусачек используют щетки-скарификаторы и управляемые кюретки. Однако даже в опытных руках верификация периферических опухолей легкого редко достигает 60-70% и в сложных случаях должна сочетаться с чрезкожной пункционной биопсией под контролем КТ. Таким образом, все подозрительные в отношении онкологического процесса затемнения или полостные образования в легких, прикорневые или расположенные на периферии, являются прямыми показаниями к бронхоскопии и различным методам бронхоскопической биопсии, выбор которых определяет врач, выполняющий исследование.
Признаки увеличения медиастинальных лимфатических узловтакже могут служить показаниями к бронхоскопии. При увеличенных паратрахеальных и бифуркационных лимфатических узлах (по данным КТ), материал для цитологической верификации их можно получить с помощью транстрахеальной пункционной биопсии. Однако не очень надежные результаты такого исследования в настоящее время перестали удовлетворять требованиям практики и на смену бронхоскопическим методам пришли более инвазивные, но значительно более информативные методы: медиастиноскопия, плевро-медиастиноскопия и видеоторакоскопия. К ним следует прибегать в тех случаях, когда бронхоскопические способы биопсии оказываются неэффективными.
Медиастиноскопия – эндоскопическая диагностическая методика, предложенная шведским хирургом Карленсом, заключается в осмотре переднего средостения с помощью специального прибора – медиастиноскопа через небольшой разрез в яремной области. Сделав пальцем, а затем тупфером, канал в претрахеальной клетчатке, можно с помощью медиастиносткопа (или видеомедиастиноскопа) увидеть бифуркационные и паратрахеальные лимфатические узлы и под контролем зрения выполнить их биопсию.
Торакоскопия (плевроскопия), плевромедиастиноскопия применяются при РЛ не столь часто. Главным показанием к ним являются плевральный выпот неясной этиологии, сочетающийся с увеличенными прикорневыми и медиастинальными лимфатическими узлами. В этих случаях оптический прибор – торакоскоп (в последнее время видеоторакоскоп), проведенный с помощью троакара через грудную стенку, позволяет обследовать плевральную полость, осмотреть листки плевры и поверхность легкого и пропунктировать субплеврально расположенное новообразование в легком. Выполнив с помощью дополнительных инструментов под контролем зрения медиастинотомию, можно выделить лимфатические узлы средостения и корня легкого и произвести их биопсию.
Лечение немелкоклеточных форм РЛ. Оперативное вмешательство является методом выбора в лечении основных форм РЛ, исключая мелкоклеточную карциному. Радикальная операция, выполненная на ранней стадии, является в настоящее время единственным методом, позволяющим достичь стойкого выздоровления больного.
Со времени первых успешных операций на легких по поводу РЛ, выполненных в Германии и Америке Ниссеном (Nissen,1931) и Грэхемом (Graham,1933),а в нашей стране – А.В.Вишневским (1937) и Б.Э.Линбергом (1938), хирургическая тактика существенно изменилась. Тридцать - сорок лет тому назад, пневмонэктомия считалась наиболее оправданной операцией при РЛ и производилась у 80-90% больных. Однако уже в 1950г на ежегодном заседании Американской Ассоциации торакальной хирургии было высказано предположение о возможности выполнения лобэктомии при некоторых видах злокачественных опухолей легких, к чему большинство известных хирургов отнеслось крайне отрицательно. В настоящее время лобэктомия стала наиболее распространенной операцией при РЛ во всем мире. Удаление доли легкого при необходимости сочетают с бронхо- и ангиопластическими резекциями, а так же с иссечением регионарных лимфатических узлов - лимфоаденодиссекцией. Более того, оживленные дискуссии возникают по поводу сублобарных экономных резекций при первичных злокачественных опухолях легких. Очевидно, что сегментарные и атипичные резекции легкого могут быть допущены только при периферических опухолях Т1 N0 и только в тех случаях, когда опухоль строго ограничена одним сегментом и имеется возможность наложения скобок на достаточном отдалении от неё.
В настоящее время нет универсальных стандартов применения экономных резекций при злокачественных опухолях легких. Цель хирургии – выполнить радикальную операцию и при этом сохранить максимальное количество неизмененной легочной ткани. Такой подход позволяет успешно выполнять резекцию легкого даже у пациентов с нарушенной легочной функцией и ограниченным дыхательным резервом, у которых пневмонэктомия невозможна.
При планировании хирургического вмешательства следует учитывать общее состояние пациента, наличие у него факторов риска, гистологический тип опухоли и стадию ракового процесса. Однако самым важным фактором, определяющим объем резекции, является анатомическая локализация опухоли. Чем центральнее располагается опухоль, тем больший объём легочной ткани приходится резецировать. Мелкие периферические опухоли (размером менее 2 см диаметром) допускают выполнение сегментарной или атипичной резекции легкого, более крупные требуют лобэктомии, иногда с краевой или сегментарной резекцией соседней доли. Если опухоль достигает устья долевого бронха, некоторые хирурги выполняют лобэктомию в сочетании с резекцией главного бронха, и накладывают межбронхиальный анастомоз с остающимися отделами легкого (рис.). При распространении опухолевой инфильтрации за пределы долевого бронха выполняют билобэктомию или пневмонэктомию. К сожалению, в настоящее время более чем у 2/3 больных РЛ, заболевание выявляется на далеко зашедшей стадии, когда оперативное вмешательство уже невыполнимо.
Предоперационное облучение, как показывают наблюдения, не продлевает жизни оперированных больных, но усложняет работу хирурга и увеличивает число послеоперационных осложнений. Облучение после операции более оправдано, но единого мнения о целесообразности его у больных с немелкоклеточными формами РЛ в настоящее время нет.
При неоперабельных формах РЛ возможны паллиативные оперативные вмешательства. К ним относится,например, реканализация трахеи или главного бронха с помощью неодимового ИАГ-лазера во время бронхоскопии с последующим введением эндобронхиального стента в комбинации с лучевой терапией или химиотерапией. В случаях ограниченной центрально расположенной опухоли легкого или её рецидива при отказе больного от операции или невозможности её выполнить по другим причинам применяют т.н. эндобронхиальную брахитерапию – подведение катетера с источником радиации (как правило ирридий) непосредственно к опухоли с помощью бронхофиброскопа. Этот метод лечения обладает рядом преимуществ перед внешним облучением: возможность амбулаторного применения, более короткие сроки лечения, большая безопасность для больного и медицинского персонала.
Прогноз жизни у больных РЛ. Сколько может прожить больной с немелкоклеточными формами РЛ безхирургического лечения? По литературным данным – в среднем около полугода. Применение химиотерапии и/или лучевой терапии может несколько продлить жизнь больных, но не намного. Анализ, проведенный отечественными онкологами, отвечает на этот вопрос следующим образом (таблица 4).
Таблица 4