Эндокардит – воспаление эндокарда. Кл.по локализации может быть клапанным(чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов), хордальным и пристеночным.
Морфологические варианты:
а. Диффузный (вальвулит Талалаева).-мукойд.набухания и умеренные фибринойд.изменения соед.тк.створок эндотелия.Исход-вальвулита яв.склероз створок клапана.
б. Острый бородавчатый.-повреж.эндот.по краям образ.тромботического наложения(бородавки)имеют серый цвет.
в. Фибропластический-склон.к фиброзу и рубцеванию.,характ.усилен.процессом склероза ст.клапанов.
г. Возвратно-бородавчатый.-повторная дезорганизация соед.тк.клапанов,измен.эндотелия и тромботических наложений на фоне склероза и утол.створок клапанов.
Исход и Осложнения: 1Тромбоэмболия сосудов б.круга кровооб.с развитием инфарктов и гангрен органов;2 формирование пороков сердца:2ух.створчатого кл.;аортального кл.;3ех-ств.кл.;пороки кл.легочной арт.
Ревматический миокардит. Определение, виды, морфологическая характеристика, исходы. Особенности ревматического миокардита у детей.
Миокардит-воспаление миокарда. Виды и морфологич.: 1)продуктивный гранулематозный(чаще у взрослых)-обр.в преваскул.соед.тк.миокарда ревматических гранулем,наибольшее число встр.в ушке лев предсердия,межжел.перегородке и зад.ст.лев.жел.Стадии развития гранулем:цветущие,увядающ.,рубц..Кардиомиоциты нах.в состоянии белковой или жировой дистрофии.Исход-развивается мелкоочаговый склероз 2)межуточных экссудативным диффузным (чаще у детей)-Макроскопические полости сердца резко расширены,миокард дряблый и тусклый.Микроскопически-отек,полнокровие интерстиция миокарда,инфильтрация его лимфоцитами,гистиоцитами,нейтрофилами,эозинофилами,дегенеративные изм.в кардиомиоцитах и очаги некроза миокарда.Благоприятный исход-диффузный склероз интерстиции миокарда.3)очаговым.-развивается при латентном течении ревматизма.Характеризуется очагами незначит.лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью нейтрофилов в интерстиции миокарда.Отмечают очаг.дистрофию и некроз кардиомиоцитов.Исход-очаговый кардиосклероз.
Приобретённые пороки сердца. Причины, механизмы формирования, морфологическая характеристика. Комбинированные и сочетанные пороки сердца. Морфологическая характеристика компенсированных и декомпенсированных пороков сердца.
Пороки серд.-стойкие стр.изменения серд.,нарушающие внутрисердечное и/или системное кровообращения и наруш.функ.
Механизм ф. тесно связан с эволюцией клапанного и хордального эндокардита,заверш.организ.тромботич.масс,рубцеванием,петрификацией и деформацией клапанов и фиброз.колец,что способств.нарушен.гемодинамики.
В исходе склеротической деформации клапанного аппарата развивается недостаточность клапанов или сужение предс-желуд.отверстий или устий магистральных сосудов.
Если на 1ом клапане наблюдается 1вид порока сердца(стеноз или недостаточность),то этиология этого порока многообразна но если на одном клапане 2 порока (стеноз и недостаточность),т.е. порок сочетанный или у больного поражение 2ух клапанов,т.е. порок комбинированный (митрально-аортальный),то этиология на 98% ревматическая.
Морфол.харак.-компенсированный протекает без расстройства кровообращ.,длительно и латентно.Компенсация осущ.за счет гипертрофии тех отделов где усиленная нагрузка.Возникает концентрическая гипертрофия ->ослаб.раб.сердца,концентрическая сменяется эксцентрич.,из-за наступившей миогенной дилатации полостей.Декомпенсированный порок,харак.растройством серд.деятельности ->серд.-сосуд.недостаточность.Причины:обострение ревматического процесса,инфекцияя,черезмерная нагрузка,псих.травма.Сердце-дряблое,полости расширины,,в ушках образуются тромбы.Обнаружив.белковая и жир.дистрофия мыш.волокон,в строме-очаги инфильтрата. В организме-венозный застой,появляется цианоз,отеки,водянка полостей.
Пичин.смерти-серд.-сосуд.недост.,или от тромбоэмболии,закупорки суженного метрального отверстия шаровид.тромбом,параличь гипертрофированного сердца,пневмония.
Митральный стеноз и недостаточность митрального клапана. Определения, причины раз-вития. Морфологические изменения, осложнения и причины смерти. Сравнительная ха-рактеристика митрального стеноза типов «диафрагма» и «воронка».
отверстие,созд.препятствие поступлению крови во время диастолы из лев.предсердия в лев/ж.
Этиолог. Фак. Недост.митрал.клап. могут быть ревматизм, реже атеросклероз, инф.эндокардит, сифилис, травматическое повреждение створок и хорд. Форм. Ревм.недост.митр.клап.происх.за счет укорочения ств. клапана, а часто и сухожильных нитей в последующем благодаря сморщив.клапана и отложению солей кальция.Прогрес.стеноза и порока обусловл.повторными атаками ревматизма(эндокардита),гиперпласт.изм.кл.,возн.в результате травматиз.током крови ->в створках появл.сосуды->уплот.соед.тк.створок->обр.рубцы.Омечаю склероз и петрификацию фиброзн.клапана;Хорды-склерозируются (толст.,укороч.)При приобл. Недост.м.к.в следствии обр.тока крови при диастоле левое серд.переполняется кровью->компенсатор.гипертр.стенки ЛЖ.
Что влияет на мал. кр.к.и П.предср
100. Стеноз устья аорты и аортальная недостаточность. Определения, причины развития. Мор-фологические изменения, осложнения и причины смерти.
Стеноз – сужение устья аорты. А. нед-ть – неполное смыкание клапанов аорты в период их закрытия.Причины:1)ревматизм2) атеросклероз3)септический эндокардит4) бруцеллез5) сифилис.При ревматизме, обусловлено повторными атаками (эндокардита), а также гиперпластич-и изм-ями клапана, возникающ при непрерывной травматизации изм-ого клапана током крови. Заслонки сраст-ся между собой, утолща-ся, в склерозир-е заслонки отклад-ся известь=> преобл-ю либо нед-ти,либо к стенозу.При атеросклерозе обызвеств-е и склероз заслонок сочет-ся с липоидозом и липосклерозом.При септич эндокардите и бруцеллезе наб-ся резкая деструкция и деформация заслонок в связи с выраж-й петрификацией.Сифилитич аорт. порок сочет-ся с мезаортитом; в связи с расшир-ем аорты в этих случаях преобладает недост-ть клап-в.Морф. изменения при аортальных пороках: рабочая гиперт-я ЛЖ. При нед-ти а., возникает бычье сердце. Эндокард ЛЖ склерозирован и утолщен. Иногда, ниже клапанного отверст-я возник-т образ-я, напоминающие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).Причина смерти: СС нед-ть в результате декомпенсации порока. Реже от внезапных тромбоэмболий, закупорки суженного отверстия тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.
101. Врождённые пороки сердца. Этиология, патогенез, классификация. Морфологическая ха-рактеристика врождённых пороков с нарушением деления полостей сердца, с нарушения-ми деления артериального ствола, комбинированных врождённых пороков сердца. Возн-ют в результате нар-я форм-ия сердца и отходящих от него сосудов.Этиология: генные мутации, хромосомные аберрации.Разв-е порока связано с воздействием повр-го агента на эмбрион на 3-11 нед. в/у разв-яПатогенез: дефекты первоноч-но парных закладок сердца, неправ изгибы первич-й сердеч трубки, задержка разв-я или неправ расп-ие перег-к сердца, делящих его и арт-й ствол на прав. и лев. половины, персистирование предс.-желуд. соед-ий, сущест-х во в/у периоде.Классификация:I. В завис-ти от ст гипоксии, обусл-ой уменьшением кровотока в малом круге и направлением тока крови через ненорм пути между малым и большим кругом:1) Пороки синего типа-↓ кровотока в мал.круге, гипоксия,направление тока крови по аномальному пути:справа налево.2) Пороки белого типа-гипоксии нет, направление тока слева направоII. По лок-и ненорм-х сообщений между бол.и мал.кругом1)Пороки с нар-ем деления полостей сердцаДефект межжелуд. Перег-ки. Возн-т при отставании в росте одной из стр-р, формир. Перег-у=> развив. ненорм. сообщение.Дефект в верхней соединительнотканной части (мембранозной). Разв-ся белый тип порока.При значительном дефекте развив. гипертрофия ПЖ, при незначит.-существенных изменений гем-ки не происходит.Дефект межпредс. Перег-и. Возник. при нар-ии разв-я первичной м/п перег на 5 нед., либо позднее при форм-и вторичн перег-и и овального отверстия.Дефект первич. перег.-имеет вид отверстия, расп-ого над клап-и жел-в. Дефект вторич. перег.-широко открытое овальное отверстие без заслонки.Бел. тип порока. переполнение кровью правой половины сердца→гипертрофия ПЖ, расширение ствола и ветвей лег. артерии.Полное отс. м/ж или м/п перегородок→трехкамерное сердце(в период компенсации не проис-т полного смешения арт. и веноз. крови, т.к. основной ток той или другой крови сохраняет свое направление, поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации)2)Пороки с нарушение деления арт. стволаОбщий арт-ый ствол-берет начало от обоих жел-в,у выхода располаг. 4 полулунн.клапана или меньше.часто сочет с деф.м/ж перег.Легочные арт-и отходят от общего ствола недалеко от клап-в, до отв-я круп сосудов гол и шеи, они могут совсем отсут-ть и тогда легкие полу. кровь из расширенных бронх-х арт-й. Набл.: гипоксия, цианоз(синий тип порока), дети нежизнеспособ.Полная транспозиция ЛА и А возник. при неправ напра-и роста перег-и арт-ого ствола, когда она растет не по спирали, а в направ-и противоположном остальным, норм развивающимся отделам сердца. Аорта располаг. спереди и справа от ПЖ сердца, ЛА-позади аорты и отходит от ЛЖ. Арт. кровь может попасть и бол. круг только при дефектах в перег. или при незаращении арт-ого(юоталлова)протока и овального отв-я.Синий тип порока. страдает миокард,т.к. корон. арт. не получают кровь. Дети нежизнеспособ.Стеноз и атрезия ЛА-при смещении перег. арт. ствола вправо, сочет. с дефектом м/ж перег. и др. При значительном сужении ЛА кровь в легкие попадает через боталлов проток и расширяющиеся бронх-е арт.Синий тип порока.Стеноз и атрезия аорты-следствие смещения перегородки арт.ствола влево.Наблюд.:гипертрофия ПЖ, расширение ПП, значит. общий цианоз. Дети нежизнеспособ.Сужение перешейка аорты(коарктация),вплоть до атрезии, компенсируется разв-ем коллатер.кровообр-я через межреберн арт, артерии гр.клетки и резкой гипертрофией ЛЖ.Незаращение боталлова протока, считается пороком у детей старше 3мес.Белый тип порока.Хорошо лечится хирург.III. Комбинир. порокиТриада Фалло→1)деф. м/ж перег.2)стеноз ЛА 3)гипертрофия ПЖ.Тетрада Фалло→1),2),3)+4)декстрапозиция аорты(смещение устья аорты вправо).Пентада Фалло→1)2)3)4)+дефект м/п перегородки.При всех видах-синий тип порока.Б-нь Лютамбаше-деф. м/ж перег.+стеноз митр.отверстия.Б-нь Эйзенмергера-деф м/ж перег.+декстрапозиция аорты.Синдр. Бланда-Уайта-Гарленда-ответвл.лев. корон. арт. от ЛА.Б-нь Аэр.
102. Ревматоидный артрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия. Морфологические изменения в околосуставной соединительной ткани и синовиальной оболочке. Морфологическая характеристика стадий синовита. Внесуставные изменения. Осложнения. Хр.ревматическое заб-е, основа-прогрессирующая дезорганизация соед тк обол-к и хряща суст-в, ведущая к их деформации.Этиология:роль бакт.,вирусов,микоплазмы,ген.факторы(женщины чаще болеют).Патогенез:Обр-ся высокомолек-е имм.комплексы(АГ-IgG, АТ-IgM,IgA,IgG-ревматоидный фактор)Ревматоидный фактор(РФ) продуц-ся в синовиальной об-ке, в лимф.узлах.Изм-я тк суст-в в значит мере связ. с синтезируемыми местно, в синов.об-ке, РФ,относ преимущ. к IgG. Он связ-ся с Fc-фрагментом Ig-АГ, что ведет к обр-ю иммунных комплексов, актив-х комплемент и нейтрофилы. Комплексы реагируют с моноц. и макроф., активируют синтез ПГ и ИЛ-1, кот. стимулируют выброс кл-ми синов. об-ки коллагеназы, усиливая повр-е тк-й.Имм.комплексы, содержащие РФ, циркулируют в крови, осаждаются на баз.мембране сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и выз-ют восп-е,прежде всего сосудов МЦР(васкулит).+р-ция гиперчувствительности замедленного типа(ярко проявл. в синов. об-ке)Морфология:дезорганиз-я соед.тк(СТ) в околосуставной тк, в капсуле мелких суставов кистей, стоп.Симметрично зах-ет верх. и ниж.конечн.Сначала деформ. в мелк.суст→в крупн.суст.(коленн.)1) Околосуставная СТпервонач.-мукоидное набух-е,артериолиты,артерииты→фибриноидный некроз,вокруг него-гистиоциты,макрофаги,гигантские клетки рассасывания→на месте дезорганизации СТ разв-ся зрелая волокн СТ с толстостенными сосудами.При обострении заб-я те же изм-я возн-т в очагах некроза.Очаги фибриноидного некроза-ревматоидные узлы.Появл. обычно около крупн. Суст-в виде плотных обр-й.Цикл разв-я-3-5мес.2)Синов об-каВозник синовит. 3 стадии:I ст. в полости суст. Скап-ся мутная жид-ть,синов.об-ка набухает,стан-ся полнокровной,тусклой.Суст.хрящ сохранен.Ворсины отечные,в их строме-участки мукоидного и фибриноидного наб-я.Такие ворсины отд-ся в полость сустава и из них обр. слепки-рисовые тельца.Сосуды МЦР полнокровны,окружены разл.лейк-ми,местами-кровоизлияния.В стенке изм-х артериол-Ig.В цитоплазме плазматич.кл.-РФ.В синов.жидк.-↑нейтрофилы,часть из них содерж. РФ(рагоциты).Их обр-е сопровожд.актив-ей ферм-в лизосом,выдел.медиаторы восп-я.Стадия длит. неск.летIIст. разрастание ворсин,разруш хряща.По краям суст.концов возник.островки грануляц тк, кот. в виде пласта-паннуса,наползает на синов.об-ку и суст.хрящ.Ярко выраж. в мелк.суст.кистей и стоп: утолщ. капсулы,ее внутр.пов-ть неровная,неравномерно полнокровная,хрящ.пов-ть тусклая,в хряще-трещины.Суставы кисти подв-ся вывиху и подвывиху с типичным отклонением пальцев в наруж. сторону-кисть в виде плавников моржа. В круп.суст.-огранич.подвиж-ти,сужение суст. щели,остеопороз эпифизов костей, срастание соприк-ся поверх-тей синов.об-киМикроскопически: фиброз синов об-ки,местами-очаги фибриноида. часть ворсин сохранена и разрас-ся,строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими кл-и. Местами в утолщенных ворсинах форм-ся очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами.-синов.об-ка стан-ся орг-м иммуногенеза.В плазм.клетках-РФ.Среди ворсин встреч-ся поля грануляц тк-и,она разрушает и замещает ворсинки,нарастает на поверсть хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины. Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истонт-ся, расплавляется;обнажается костная поверх-ть эпифиза.Ст сосудов утолщены и гиалинизированны.III ст. появл. фиброзно-котный анкилоз. наличиеразличных фаз созревания грануляц тк-и в полости сустава и масс фибриноида свидетельствует, что проц-с сохр-т свою акт-ть и прогрессирует.Висцеральные проявления ревм.артр.-изменения СТ сосудов МЦР серозных об-к,сердца,легких,имм.системы(гиперплазия лимф.узлов, селез.,костн.мозга) и др.Возник васкулиты и полисерозит,гломерулонефрит,пиелонефрит,амилоидоз.Реже-ревм.узлы и участки склероза в миок. и легком. Осложнения:подвывихи,вывихи мелк.суст,огранич.подвиж-ти,костн.анкилозы,остеопороз.Часто-нефропатический амилоидоз.Смерть:от поч.недост-ти,в связи с амилоидозом и др.(пневм.,туб-з).
103. Болезнь Бехтерева. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, возмож-ные осложнения. хронич ревматическое заб-е с пор-ем преимущественно суставно-связочного апп позвоночника,ведущим к его непод-ти;возможно вовлечение периферич суставов и внутр-х орг-в.Этиология: инф.-аллерг. фактор, травма позвоночника, наслед-ть(чаще мужч.)Патогенез:происходит аутоиммунизация→неполноценная и извращенная имм.р-ция при возд-ии бакт.и вирусн.агентов→развив.хр.имм.восп-е в позвоночнике с остеопластической деформ-й его тк-ей.Морф.: Возник. восп.-деструкт. Изм-я в тк-ях мелких суставов позв-ка.Разруш. суст.хрящи,развив.анкилозы.Соед.тк.,заполняющая полость суставов,подвергается метаплазии в костную,развив.костн.анкилозы суст-в,огранич-ся их подвиж-ть.Тоже самое в межпозв.дисках→непдвиж-ть позв.столба.Осложнения: Наруш.ф-ции сердца и легк.,иногда развив легоч.гипертензия.В аорте,серд.,легк.-хр.восп-е и очаговый склероз.Развив. амилоидоз почек.
104. Системная красная волчанка. Определение, этиология, патогенез. Морфологические изменения(поражение кожи, сосудов, почек, сердца и органов иммунной системы). Диагностические иммунологические тесты при системной красной волчанке. Осложнения и причины смерти. хр.системное заб-е соед.тк. с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи,сосудов,почек.Этиол.:вирусы,наслед.предрасп-е.Патогенез: нар-е рег-ци гумор и клеточ имм-та, ↓Т-кл.контроля за счет пор-я Т-кл.вирусом.Происх.сенсибилизация орг-ма компонентами клеточных ядер(ДНК).Пусковой мех-м:вирусы,инсоляция,наслед.факт.Гумор.имм.р-ции связаны с наличием аутоАТ к различным комп-м ядра и цитоплазмы(ДНК,РНК,гистонам),эритроцитам,лимф-м,тромб-м.В крови появл.большое кол-во имм.компл-в,кот.вызывают втк-ях восп-е и фибриноидный некроз(гиперчувств.немедл.типа). патогенное действия кл-х иммунных реак-й(гиперчувст.замедл.типа)-лимфомакрофагальные инфильтраты,разрушающие тк.Морф.изменения:5 групп1)остр.некр.и дистроф.изм-я соед.тк-фибриноидные изменения,некроз мелк сосудов,в фибриноиде большое кол-во распавшегося белка и глыбок хроматина.2)подострое межуточное восп-е всех орг-в3)склеротические изменения.развив. в исходе изменений первой и второй групп.Характ. признак-периартериальный «луковичный»склероз в селезенке.4)изм-я в имм.системе.В орг.имм.сис-мы-скопления лимф-в и плазм.клеток,продуцирующих Ig-ы.Повыш.фагоуитарн.акт-ть макрофагов.В селезенке и лимф.узлах-преципитаты,возник в рез-те диспротеиноза.5)ядерная патология.ядра бледные при краске ядерными красителями,тк теряют ДНК-гематоксилиновые тельца,специф.для СКВ.В связи с появл.антиядерных АТ(волчаночный фактор)наблюд.характ.феномен-нейтроф.и макроф.фагоцитируют кл-и с повр-ыми ядрами и образуют волчаночные клетки.Их обнаруж.в крови-достоверн. признак.Висцер.проявл.:сердце-абактериальный бородавчатый эндокардит(Либмана и Сакса);сосуды-артериолиты,капилляриты,венулиты.в аорте-эластоз и рубцы в сред.об-ке.васкулиты вызыв.дистрофич.изм-я орг-в;почки-2 варианта феритов:а)волчаночный нефрит-почки увелич.,пестрые,с кровоизлияниями.Имеются гематоксилиновые тельца,утолщ.капиллярных мембран клубочков,имеющих вид проволочных петель,появл.гиалиновых тромбов,очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них имм.комплексов.Исход-сморщ.почек,уремия.б)обычный гломерулонефрит;кожа-на лице-симметрич.уч-ки красноты и шелушения,соед.полоской на переносице-волч.бабочка.При прогрессир.заб-я,высыпания появвл. на др.уч-ках тела,пятна в дальнейшем приобр.коричневый оттенок.Фибриноид. некроз,васкулиты при микро. В дальнейшем развив. склероз,гиперкератоз,атрофия пот.сальн.желез,облысение.
Осложнения:почечн.недост.,при лечении гормон.препаратами-гнойные,септич.процессы, «стероидн.»тубер-з,эндокр.расстр-ваСмерть:от поч.недост.,инф.осл-ий.
105. Системная склеродермия. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, возможные осложнения. хронич заб-е с преимущ.пор-ем соед.тк.кожи и висцер.проявлениями.Этиология,патогенез:наруш-е синтеза коллагена(аномальный неофибриллогенез).Продукция несовершенного коллагена вызыв.его усиленный распад и разв-е фиброза;вирус.инф.;генетич.факт.Пат.анатомия:в коже и внутр.орг-х-дезорганизация соед.тк. со слабовыраженной клеточной реакцией,заканчивающиеся грубым склерозом,гиалинозом.В суст.-васкулиты с тромбами.Почки-пораж.сосудов почки с развитием некроза корк.слоя и остр.недостаточностью-«истинная склеродермическая почка»Сердце-крупноочаг.кардиосклероз возм.-«склеродермич.сердце»Легкие-фиброз базальных отделов,субплевр.обл.-базальный пневмофиброз.Осл.:недостаточность орг-в и систем,где наиболее выраж.склеротич.изм-я.
106. Узелковый периартериит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, возможные осложнения. ревм.заб-е,характ.системным поражением соед.тк. артерий преимущ. сред.имелк.калибраЭтиология:неизв.Патогенез:Иммунокомплексный механизм поражения сосуд.стенки,завершающийся фибриноидным некрозом.Пат.анатомия:Часто пораж.почечн.,коронарн.,брыжеечные,печеночные, арт.гол.мозга.Реже-поперечнополос.муск.,желудка,подж.жел.,надпоч., периф.нервов. Иногда вовлек.крупн.артерии.В основе б-ни-васкулит.Восп-е стенки складывается из последующей смены альтеративных изменений(сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз сред.об-ки,экссудативной и пролиферативной клеточно реакции в наруж об-ке.Заверш.восп-е склерозом с обр-ем узелк.утолщений стенки артерий.В завис.от фазы процесса,различают деструктивный,дестр.-продуктивный,продуктивный васкулиты.Течение:остр.и подостр.(во внутр.орг-х фокусы ишемии,инфаркты,кровоизлияния),хр.(склеротические изм-я+дистрофически-некротические+Геморрагич.→функ.недост-ть орг-в и систем.В почках-подострый(экстаркапиллярный продуктивный) или хр.(мезангиальный)гломерулонефрит→нефросклероз,поч.недост-ть.
107. Дерматомиозит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, возможные осложнения.
ревм.заб-е,главным и ведущим проявлением которого явл. системное поражение поперечнополосатой,меньше-гладкой,мускулатуры и кожи. Без кожи-полимиозит.Преимущ у жен.
Этиол.и патог.:предполагается вирусн.природа,ген.предрасп.,опухоли-ть→аутоиммунизация
Пат.анатомия:Наиб.часто изм-я в скелетной мускулатуре,мышцах глотки,гортани,диафрагмы,глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желт.,отечными.В ПЖК,мышцах появл.очаги кальциноза.
Микр.:дистрофия,исчез.исчерченность,↓гликоген,↓акт-ть ряда ферментов,некроз волокон,выпадение извести в очагах некроза.В строме мышц,кот.вовлекается в процесс вторично-отек и восп-е(в инфильтрате-плазм.кл,макроф.,лимф-ты),скопления по ходу сосудов.Эндот.капилляров-десквамация,пролиферация.
Висцер.изм-я:в сердце,легких,ЖКТ-вопалительные,дистрофические, склеротические изменения.В дет.возр. опасна пневмония.Лимф.узлы и селезенкаувеличены, с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани.
Клиннико-морф.формы: первичная(идиопатическая)-у детей.вторичная(опух.-рак яичн,желуд,мол.железы)-у взрос.
Течение:остр,подостр,хр,непрерывно-рецидивирующее.
108. Воспалительные гломерулопатии. Классификация. Острый (интракапиллярный) гломеру-лонефрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.
Гломерулонефрит – заб.инфекционно-аллергической или неуст. природы, в основе которого лежит двустор.диф. или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характер.почеч. и внепочеч. симптомами.Поч.симпт.: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
Внепоч.симп.: артер.гипертензия, гипертр. миокардаЛЖ, диспротеинемия, отёки, гиперазотемия, уремия.
классиф. 1)По характеру течения:-острый;-быстропрогрессирующий (подострый);-хронический.2)По топографии гиперклеточности клубочков:-интракапиллярный;-экстракапиллярный.3)В зависимости от распространённости поражения клубочков:-диффузный;-очаговый (фокальный).4)По равномерности пораж.отдельного клубочка:-тотальный;-сегментарный.
Стр. почеч.клубочка, в которых могут находиться им. комплексы при гломерулонефрите: Базальная мембрана гломерул. капилляров;мезангий клубочков.
отложения иммунных комплексов при гломерулонефрите: А – крупные субэпителиальные отложения. Б – гранулярные субэпителиальные отложения. В – субэндотелиальные отложения. Г – внутримембранные отложения. Д – мезангиальные отложения.
Типы клеток, участвующих в антительном и иммунокомплексном механизмах повреждения почечных клубочков: нейтрофилы;лимфоциты;тромбоциты;клетки почечных клубочков (мезангиальные клетки).
Клинич. проявления: 1)Структ.изм. ГБМ (связанные, в основном, с её утолщением) или массивные накопления мезангиального матрикса приводят к нарушению ионоселективной проницаемости гломерулярного фильтра и, как следствие, к массивной потере белка с мочой и развитию нефротического синдрома.
2)Гломер.поврежд., возникающие из-за пролиферации эндотелиальных или мезангиальных клеток, приводят к нарушению проницаемости гломерулярного фильтра и, как следствие, к развитию гематурии, или нефритического синдрома.Если повреждения базальной мембраны сопровождаются клеточной пролиферацией, то говорят о наличии смешанного нефритического/нефротического синдрома.
3)Если повреждения клубочков развиваются быстро и носят диффузный характер, наблюдается картина острой почечной недостаточности.
Морфологические фазы острого гломерулон.: экссудативная;экссудативно-пролиферативная;пролиферативная.
Этиология остр.ГН: бакт.инф(β-гемолитический стрептококк).Патогенез:сенсибил.организма бакт./небакт. АГ-м с лок.прояв. гиперчувств. в сосуд. клубочках почки-иммунологически обусл.ГН. При охлаждении возникает диф.нефрит.Им.мех-м:связан с действием иммунных комп.(иммунокомпл.ГН). Имм.компл-сы могут содержать гетерологичный(бакт.) АГ(гетерологич.имм.компл.)-с такими комплексами связано развитие имм.восп-я в в клубочках почек,т.е. р-ция гиперчувств. немедл.типа.В составе имм.компл.может быть АГ собственных тканей(аутологичные имм.компл.),возник гиперчувств.замедл.(мезангиальные формы ГН)и немедл.типа.Пат.анатомия:интракапиллярный экссудатив.-мезангий и капиллярные петли клубочков инильтрированы нейтрофилами;интракапиллярный пролиферативный(продукт.)-пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток,клубочки увеличиваются в размерах,становятся «лапчатыми».Может протекать 10-12 мес.В первые дни заб-я выр. гиперемия клубочков,присоед. инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами.В проц. вовлекаются все клубочки.Потом появл.пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, а экссудатив.фаза убывает.При преобладании в клубочках лейк-в-экссуд.фаза, при сочетании пролиферации клеток клубочка с инфильтрацией-экссуд.-пролифератив.фаза,при преоблад.пролиф-ии-пролифератив.фаза.Почки увеличены,набухшие.Пирамиды темно-красн.,кора серовато-коричн.с мелким красным крапом на пов-ти и разрезе или с сероватыми полупрозр точками(пестрая почка).Однако в ряде случаев(смерть в первые дни б-ни) почки могут быть неизмененными,изм-я только при микро.
Изм-я почекпри остр ГН чаще обратимы,однако может растянуться(остр.затянувшийсяГН) или перейти в хр.
109. Подострый (экстракапиллярный пролиферативный) гломерулонефрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.
Связан с поражением клубочков имм.комплексами и антителами.Течет быстро(быстропрогрессирующий),рано наступ поч.недост.(злокач.ГН). В рез—те пролиферации эпителия капсулы,подоцитов,макрофагов появл. полулунные образования(полулуния),которые сдавливают клубочек.Капилл.петли некротизируются,в провете-тромбы.Массы фибрина обнаруж в полости капсулы,поступают туда через перфорации капилл.мембран.Скопления фибрина способствует образованию из полулуний фиброзных спаек или гиалиновых полей. Возник. отек,инфильтр.стромы.Рано наступает склероз и гиалиноз клубочков,атрофия канальцев,фиброз стромы почек.Почки увелич,дряблые.Корков.слой широкий,набухший,желт-сер,тусклый,с красным крапом, хорошо ограничен от темн-красн. мозг.в-ва почек(большая пестрая почка), либо красный сливается с полнокровными пирамидами(большая красная почка).
110. Хронический гломерулонефрит. Определение, этиология, патогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.
Протек.латентно или с рецидивами, длится годами,закнчивается хр.почечн.недост-ю.
Причина:циркулирующие иммунные комплексы(ИК)
Типы:1)мезангиальный-связан с пролиф. мезангиоцитов в ответ на отлож.под эндотелиеми в мезангии ИК.Отм. расшир.мезангия сосуд. пучка клубочка,накоп. в нем матрикса.При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капилл.петель(интерпозиция мезангия),что ведет к «отслойке»эндотелия от мембраны и под микроск. определяется как утолщение,двухконтурность или расщепление базальной мембраны капилляров.
Выделяют:мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты мезангиального гломеру- лонефрита.
1)мезангиопр.глом-рите, клин.теч.- доброкачественное, отмечаются пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без изменений стенок капил.клуб.;отлич.довольно быстрым развитием хронической почечной недостат., характерно не только выраженная пролиферация мезангиоцитов, но и диффузное повреж. (утолщение и расщепление) мембран капил. клубочков в связи с интерпозицией мезангия. Иногда в связи с пролиферацией мезангиоцитов и увеличением мезангиального матрикса в центре долек капиллярные петли смещаются к периферии и сдавливаются, что определяет ранний гиалиноз сосудистых долек клубочков. (лобулярном гломерулонефрите как разновидности мезангиокапиллярного)
Для мезангиального гломерулонефрита характерны изменения не только клубочков, но и канальцев (дистрофия, атрофия) и стромы (клеточная инфильтрация, склероз).
Почки при мезангиальном гломерулонефрите плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое.
Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит представляет собой собирательную форму, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. В тех случаях, когда фибропластической трансформации подвергается большинство клубочков, говорят о диффузно м, а часть клубочков — об очаговом фибропластическом гломерулонефрите. При фибропластическом гломерулонефрите, особенно диффузном, выражены дистрофические и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек.
Почки при фибропластическом (диффузном) гломерулонефрите могут быть несколько уменьшены, с намечающимися мелкими западениями на поверхности; они, как правило, плотные, серо-красные.
Хрон.ГН, как правило, претерпевает эволюцию во вторичное (нефритическое) сморщивание почек (вторично-сморщенные почки). Размеры почек уменьшаются, они становятся плотными, поверхность их мелкозернистая (при равномерном сморщивании — гладкая). Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных неф- ронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, причем особенно истончено корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.
При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью. Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько гипертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен. Артериолы склерозированы и гиалинизированы. В мелких и средних артериях наблюдаются фиброз и гиалиноз интимы, выражены склероз и гистиолимфоцитарная инфильтрация стромы.
При гломерулонефрите, на почве артериальной гипертензии развив. гипертрофия сердца, чаще ЛЖ, и изменения сосудов — артерий (эластофиброз, атеросклероз) и артериол (артериолосклероз) мозга, сердца, почек, сетчатки глаза и др. Осложнения. при его остром и подостром течении может быть острая почечная недост.Для хронич- хрон.почечная недостаточность с проявлениями азотемической уремии. Возможны также сердечно-сосудистая недостаточность, кровоизлияние в мозг, которые становятся причиной смерти.Исход остр.гломер. благопр. — выздор., подострого и хронического — неблагоприятный. (->хронической почечной недостаточности). Пересадка почек и хронический гемодиализ — единственно возможные способы продления жизни больных в таких случаях.
111. Нефротический синдром. Определение. Классификация невоспалительных гломерулопа-тий. Липоидный нефроз. Патологическая анатомия, осложнения, прогноз. 112. Нефротический синдром. Определение. Классификация невоспалительных гломерулопа-тий. Мембранозная нефропатия. Патологическая анатомия, осложнения, прогноз. Нефротич синдром хар-ся высокой протеинурией, диспро- теинемией, гипопротеинемией,. гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.Классификация. Различают первич, или идиопатический, нефротический синдром, кот явл-ся самостоятельным заб-ем, и вторич нефротич синдром как выражение почечного заб-я, например гломерулонефрита, амилоидоза.Первич нефротич синдром. Этот синдром может быть представлен тремя заб-ми: липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит) и фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями) встречается как у детей, так и у взрослых.Этиология и патогенез. Причина, вызывающая разв-е липоидного нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отл-ся от нефротич-го синдрома любой этиологии. Возник-е вторично в связи с изм-ями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпит-я канальцев стан-ся ведущими и в значительной мере опр-ют все клинич прояв-я, хар-ые для нефротич-го синдрома.Патан. Для липоидного нефроза хар-ны так наз-ые миним-е изм-я гломерулярного фильтра, кот выяв-ся только при электронно-микроскопическом исслед-и и выр-ся потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»). Базальная мембрана не изменена, реак-я гломерулярных кл слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отм-ся незнач расширение мезангия. В связи с повр-ем гломерулярного фильтра, ↑ его прониц-ти резко изм-ся канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпит-я канальцев сочетаются с его рег-ей. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатич сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверх-ть. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).Течение. Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. возможны эволюция миним-х изм-й в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и раз-ие на поздних ст-ях болезни вторич-но сморщивания почек.Мембранозную нефропатию называют также мембранозным гломеруло- нефритом, хотя восп-е, как таковое, в гломерулах отсутствует. Заб-ие хар-ся хронич течением, клинически прояв-ся нефротическим синдромом или только протеинурией, имеет типичную светооптическую и электронно-микроскопич картину.Этиология и патогенез. Причины разв-я бол-ни неизвестны. Патогенез хорошо изучен — мембранозная нефропатия разв-ся в связи с пор-ем гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена (гаптена) выступают лекарства (D-пеницилламин, препараты золота и др.).Патан. Для мембранозной нефропатии хар-но диффузное утолщение ст кап-в клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиф-и мезангиоцитов. Утолщение ст кап-в проис-т за счет новообразования вещ-ва базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие восп-ой реак-и на иммунные комплексы объясняют наслед-м или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных кл, выступ-х в роли макроф.Под световым микроскопом новообразованное вещ-во опред-ся в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов —шипики на базальной мембране.
Крупозная пневмония. Определение, синонимы. Этиология, патогенез, морфогенез и патологическая анатомия, осложнения, причины смерти. Атипичные формы крупозной пневмонии.
Крупозная пневмония(КП) -остр.инфекционно-аллергическое заб-е,при котором поражается одна или несколько долей легкого(долевая,лобарная пневмония),в альвеолах появл-ся фибринозн.экссудат(фибринозная,или крупозная, пневмония),а на плевре-фибринозн.наложения(плевропневмония).Все перечисленные названия болезни являются синонимами и отражают одну из ос<