Пролапс митрального клапана (синдром пролапса створок митрального клапана) — выбухание, выпячивание или выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.
При специальном (клинико-инструментальном и ангиокардиографическом) обследовании обнаруживается в среднем у 30 % больных заболеваниями органов кровообращения, чаще у женщин, в основном в возрасте 20—30 или 30—50 лет. Те или иные признаки пролапса митрального клапана выявляются нередко (в 5—10 %) у практически здоровых лиц. При патологоанатомических вскрытиях умерших от различных причин в возрасте старше 40 лет обнаруживается в 5 % случаев.
Значительная распространенность пролапса митрального клапана связана с патогенетической неоднородностью рассматриваемого симптомокомплекса.
Этиология и патогенез. Пролапс митрального клапана может быть вторичным и первичным.
Вторичный пролапс митрального клапана связан с такими заболеваниями, как ишемическая болезнь сердца, обструктивная кардиомиопатия, врожденные аномалии сердца и магистральных сосудов, экссудативный и слипчивый перикардит, плевроперикардиальные спайки. Предполагается также ревматическая этиология, хотя четкие объективные доказательства этого отсутствуют.
В большинстве случаев пролапс митрального клапана не связан с каким-либо конкретным заболеванием и трактуется как первичная, скорее всего наследственная функциональная неполноценность створок клапана.
В норме аппарат митрального клапана функционирует четко, обеспечивая плотное смыкание створок во время изгнания крови в аорту. Этот контакт может нарушаться при избыточном развитии одной или обеих створок, удлинении или укорочении одной из хорд, поражении сосочковой мышцы или стенки левого желудочка, прилегающей к ней. В этих случаях во время систолы левого желудочка происходит выворот (пролапс) створки в полость левого предсердия, возникает регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие. Она обычно невелика и становится выраженной лишь в единичных случаях с появлением дилатации левого желудочка, которая вначале выявляется в основном инструментальными методами и вентрикулографией. При прогрессировании поражения наступает выраженное нарушение гемодинамики, аналогичное тому, которое наблюдается при недостаточности митрального клапана.
При первичном пролапсе митрального клапана имеется наследственный дефект, приводящий к нарушению нормальной функции створок клапана в результате врожденной «избыточности» одной из них или удлинения хорды, идиопатической кардиомиопатии, обусловливающей асинергию сокращения различных отделов левого желудочка.
При вторичном пролапсе митрального клапана заболевания, приводящие к его развитию, сопровождаются либо явным уменьшением полости левого желудочка, что приводит к «избыточности» створок митрального клапана, либо повреждением сосочковых мышц, удлинением сухожильных хорд с последующим нарушением движения створок, либо локальным (реже диффузным) нарушением сократительной способности сердечной мышцы.
Клиника и диагностика вторичного пролапса митрального клапана определяются в первую очередь особенностями основного заболевания.
В диагностике первичного пролапса митрального клапана основное значение, имеет наличие следующих трех характерных признаков: систолического щелчка или шума; выбухания створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы, выявляемое при помощи инструментальных методов исследования; отсутствие какой-либо связи указанной патологии с заболеваниями сердца. Типичны также некоторые особенности телосложения больных: астеническая конституция, сколиоз, резкое уменьшение физиологического кифоза грудного отдела позвоночного столба (плоская спина), впалая (воронкообразная) грудь.
Жалобы больных разнообразны и неопределенны. Чаще всего отмечаются боль в области сердца и в левой половине грудной клетки (кардиалгия), не связанная с физическим напряжением и не проходящая после приема нитратов, общее недомогание, одышка, иногда обморочные состояния. Эти явления часто сопровождаются выраженной тревогой и сердцебиением с объективно констатируемой тахикардией в покое. Возможны различные нарушения ритма сердца.
Наиболее существенными клиническими симптомами пролапса митрального клапана являются звуковые феномены: мезосистоли-ческий щелчок на верхушке сердца (как результат патологического движения створок митрального клапана) и поздний систолический шум (вследствие регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы). Чаще всего отмечается наличие одного из симптомов, реже — сочетание их, в отдельных (очень редких) случаях выслушивается пансистолический шум или множественные щелчки. Эти аускультативные признаки усиливаются в вертикальном и ослабевают в горизонтальном положении больного, что связано с увеличением в первом случае (и уменьшением во втором) пролабирования створок клапана. Увеличение степени пролапса митрального клапана в вертикальном положении является следствием наступающего уменьшения конечного диастолического объема левого желудочка. Такой же механизм увеличения систолического шума в момент натуживания при выполнении пробы Вальсальвы, после приема нитроглицерина, при быстрой электрической стимуляции предсердий.
При тщательной аускультации иногда удается выявить дополнительный диастолический тон, связанный с ранней фазой открытия митрального клапана и обусловленный движением створки, находящейся в левом предсердии, вниз во время диастолы.
Границы сердца обычно смещены влево. Нередко обнаруживается пульсация в прекардиальной области.
На ЭКГ определяются различные изменения конечной части желудочкового комплекса вплоть до выраженной депрессии сегмента S — Г и инверсии зубца Τ преимущественно в базально-боковых отделах левого желудочка, а также различные нарушения сердечного ритма. На ФКГ — характерный мезосистолический щелчок и поздний систолический шум.
Аускультативно и с помощью ФКГ-исследования пролапс митрального клапана диагностируется в 80 % случаев. У 20 % больных характерные симптомы отсутствуют. Пролабирование одной или обеих створок митрального клапана с различной степенью регургитации может быть четко выявлено при ангиокардиографическом исследовании. Чаще, однако, используют более физиологический неинвазивный метод — эхокардиографию, повышающую точность диагностики до 90 %. На эхокардиограмме визуально определяется изолированное выпячивание створки митрального клапана (или обеих створок), признаки гипо- или акинезии различных отделов сердца. Данные эхокардиографии подтверждают результаты фоно- и ангиокардиографии.
Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с изолированной органической недостаточностью митрального клапана, имеющей много общего с пролапсом створок митрального клапана (кардиалгия, сердцебиение, систолический шум на верхушке). Однако при митральном пороке выявляются характерные изменения границ сердца, грубый систолический шум на верхушке, который начинается одновременно с I тоном, усиливается в горизонтальном (а не в вертикальном) положении, уменьшается после приема нитроглицерина, отсутствует мезосистолический щелчок (может наблюдаться лишь расщепление или раздвоение I тона). Кроме того, наблюдается акцент II тона над легочным стволом. Для окончательного диагноза проводят фоно- и эхокардиографию.
Необходимо также исключить различные формы ишемической болезни сердца (коронаросклероз, постинфарктный и атеросклеротический кардиосклероз, ишемию сосочковых мышц). Типичными признаками ишемической болезни сердца являются приступы стенокардии, сердечной астмы, гипертрофия левого желудочка, характерные ишемические изменения ЭКГ, особенно при проведении проб с дозированными физическими нагрузками, признаки коронаросклероза, облитерации сосудов, выявляемые при коронарографии.
Следует, однако, иметь в виду, что при ишемической болезни сердца может иметь место развитие вторичного пролапса митрального клапана с характерными симптомами (мезосистолический щелчок и поздний систолический шум), которые наслаиваются на симптомы основного заболевания. Эти случаи представляют нередко большие трудности для дифференциальной диагностики и требуют проведения эхо-, а нередко и ангиокардиографии.
В отдельных случаях проводят дифференциацию с юношеской лабильной артериальной гипертензией, при которой отмечаются негромкий и постоянный систолический шум на верхушке, отделенный от I тона, иногда — расщепление I тона или глухой и нестойкий III тон. Тщательный анализ клинической картины, результатов специальных (инструментальных) исследований позволяет в большинстве случаев исключить это заболевание.
Прогноз при первичном поражении в большинстве случаев благоприятный, так как заметные нарушения гемодинамики обычно развиваются редко. Прогноз ухудшается при вторичном пролапсе митрального клапана.
Лечение. Специфические методы консервативного лечения отсутствуют. В качестве симптоматической терапии назначают β-адреноблокаторы, проводят психотерапию. В случаях вторичного пролапса митрального клапана требуется рациональное лечение основного заболевания. При выраженной степени пролабирования створок митрального клапана и значительной регургитации, приводящих к расстройствам гемодинамики, показана хирургическая коррекция клапанного дефекта.
Профилактика может быть проведена лишь в отношении вторичного пролапса митрального клапана и заключается в своевременной диагностике и лечении основного заболевания.
Использованная литература
1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.