Поликлоновая обусл-на появл-м вторичных опухолевых клонов, ха-ся быстрым злокач-м течением с появлением мно-жеств бластов (бластный криз).
Хронический миелолейкоз наиболее распространенное заб-ние, хар-ся появлением так называемой филадельфийской хромосомы (с синдромом Дауна), при ее отсутствии опред-ся как атипичный миелолейкоз. Характерно размножение процитарных и цитарных клеточных элементов миелоидного ряда. Первая стадия 3-4 года часто без клинических прояв-лений. Характ-ся гепато- и спленомегалией, анемией. Терминальная стадия в течение нескольких месяцев заканчивается сметрью (рефрактерность к лимфостатикам). На вскрытии КМ гноевидный. Резкое увел-ние печени 6-8кг и селезенки 5-6кг. Инфильтраты в печени вокруг триад и по ходу синусоидов. Лимфоузлы увеличены незначительно, почки вовлек ред-ко, может быть инфильтрация в легкие, жкт, миокард и т.д.
Хронический лимфолейкоз характ-ся разрастанием зрелых лимф-в (чаще В) у людей старше 40 лет, чаще мужчины. На-чало болезни незаметное, протекает 12 лет и более. В клинике преобладают лимфаденопатия, анемия и выраженная иммуносупрессия. На вскрытии КМ вида малинового желе, костная ткань хрупкая. Селезенка и печень увеличены (2-3). В селезенки часты инфаркты разной давности. Лимфоузлы разных групп значит увеличены в размерах, не спаяны между собой, мягкой консистенции, на разрезе серые сочные. Инфильтраты в печени по ходу портальных трактов.
Миеломная болезнь.
Болезнь Рустицкого-Калера.
Характерны опухолевые разрастания плазматических кк в КМ с развитием деструктивных изменений в костях и наруше-нием синтеза ИГ. Наряду с генерализованными плазмоцитомами встречаются солитарные костномозговые и внекостно-мозговые. Встречается в основном после 30 лет. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (че-реп, ребра, таз) и в позвоночнике, вызывая остеопороз, остеолизис, что ведет к гиперкальциемии и метастатическому кальцинозу. Отмечаются боли в костях, патологические переломы. Помимо КМ опух инфильтраты могут обнаруживаться в любых органах. В зависимости от зрелости опух кк выделяют: плазмоцитарные, проплазмоцитарные, плазмобластный типы множественной плазмоцитомы. Лимфоузлы, селезенка и печень увеличиваются незначительно. Рост опухоли со-провождается выработкой белков парапротеинов. Это ведет к гипер- и диспротеинемии, а дальше к протеинурии (белок Бенс-Джонса). Все это вместе ведет к миеломной нефропатии: в канальцах белковые циллиндры, повреждение нефро-телия, в межуточной ткани появляются инфильтраты, склероз, амилоидоз. Основные причины сметри: хроническая по-чечная недостаточность, септические осложнения, пневмония, геморрагический синдром.
Правила формулировки патологоанатомического диагноза.
Диагноз - медицинское заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющемся заболевании или о причине смерти, выраженное в терминах, предусмотренных классификациями и номенклатурой болезней.
Принципы формулировки клинического и патологоанатомического диагнозов едины. Главный принцип - наличие в нем 3х рубрик: основного заболевания, осложнений основного заболевания и сопутствующих заболеваний.
Основное заболевание - нозологическая единица (болезнь). В патологоанатомическом диагнозе это заб-ние, к/е само по себе или ч/з свои осложнения стало причиной смерти больного. По основному заболеванию кодируют причину смерти в системе МКБ (?). Часто присутствуют несколько болезней, рассматриваемых как основное заболевание. Для описания этой ситуации сущ-т рубрика "комбинированное основное заболевание". Возможные варианты:
1) конкурирующие заболевания - 2 или более заболеваний, каждое из к/х могло послужить причиной смерти больного;
2) сочетанные заболевания - болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из к/х не могла привести к смерти больного, но, совпадая по времени и взаимно отягощая друг друга, они приводят к летальному исходу;
3) фоновое - болезнь, сыгравшая существенную роль в возникновении и неблагоприятном течении основного заболева-ния или развитии его смертельных осложнений;
4) полипатии - группа основных заболеваний, состоящая из этиологически и патогенетически связанных болезней или случайного сочетания нескольких заболеваний. В таких случаях за основное забоелвание принимают непосредственную причину смерти:
- первоначальная причина - болезнь или травма, вызвавшая последовательный ряд болезненных процессов, непосред-ственно приведших к смерти;
- непосредственная причина - возникает в результате осложнения основного заболевания.
Осложнение - заболевание, патогенетически связанное с основным, утяжеляющее его течение и исход. Формул-ся пере-числением в хронологическом порядке, по мере возникновения. Реанимационные осложнения - самостоятельная строка в диагнозе.
Сопутствующие заболевания - болезни, обнаруженные у больного, не имеющие прямой патогенет-й или этиолог-й связи с основным заболеванием - патологический фон. Перечисляются в порядке убывания значимости.
Кроме 7 и 11