(болезнь Верльгофа)
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание, основным патологическим признаком которого является тромбоцитопения периферической крови, обусловленная повышенной агрегацией и ускоренным разрушением тромбоцитов, вследствие чего развиваются микротромбы и выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем.
Тромбоцитопеническая пурпура встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.
Клиника. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях – коматозное состояние).
Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.
Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину – от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. В зависимости от давности кровоизлияния на коже приобретает различную окраску: сине-зеленоватую, бурую, желтую, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда».
Из кровотечений преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний.
Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Диагностика. Тромбоцитопения – основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается иногда до 0. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.
При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина – без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.
Течение хроническое, с периодами обострений и ремиссий. Трудоспособность больных снижена. Прогноз зависит от формы болезни
Лечение. Необходимо исключить продукты, содержащие консерванты (ацетилсалициловую кислоту содержат овощи, клубника, цитрусовые и др.) и препараты, которые воздействуют на тромбоциты – НПВС.
Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов:
1. Базисная терапия – глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг веса тела).
2. При отсутствии эффекта – спленэктомия (эффективность в 75%).
3. Лечение иммунодепрессантами (имуран, азатиоприн, циклофосфан), если нет эффекта или есть противопоказания к спленэктомии.
4. Симптоматическое лечение:
− Местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, криотерапия и др.).
− Гемотрансфузии (переливание тромбоцитарной массы). Повторные гемотрансфузии малоэффективны, могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.