Диффузные заболевания печени
Как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос). Характерны также признаки портальной гипертензии (расширение вен передней брюшной стенки, а в последующем и в области пупка, вплоть до развития «головы медузы»; варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и кровотечения из них; асцит; спленомегалия) и геморрагического синдрома (появление на коже кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивость десен, носовых кровотечений, гематурии, в отдельных случаях маточных, геморроидальных кровотечений, а также из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).
Аутоиммунный гепатит характеризуется внепеченочные, или системными, проявлениями:
- эндокринные расстройства (аменорея, кушингоидный синдром, ти-
реотоксикоз, гипотиреоз, сахарный диабет),
- кожные изменения (акне, стрии, не связанные с приемом ГКС, кра-
пивница, гиперемия лица в виде "бабочки", напоминающей красную
волчанку, узловатая и мультиформная эритема, кожный некротизирующий васкулит),
- гематологические (иммунные цитопении, аутоиммунная гемолитическая анемия, апластическая анемия),
- поражение слюнных желез и глаз (лимфоцитарный сиалоаденит,
язвы роговицы, увеит, синдром Шегрена - сухость слизистых оболочек
полости рта в сочетании с кератоконьюнктивитом и полиартритом),
- нейромышечные и суставные (миопатический синдром, периферическая полинейропатия, артриты)
- почечные (гломерулонефрит),
- сердечные (миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия),
- легочные (фиброзирующий альвеолит, интерстициальный легочной
фиброз, легочной васкулит),
- узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит),
- антифосфолипидый синдром,
- дерматомиозит.
Эндофлебит печеночных вен (болезнь Бадда — Киари)
Наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита. Нередко развиваются отеки нижних конечностей, на передней стенке живота выражен симптом “головы Медузы”, асцит не уменьшается в ответ на применение диуретических средств. Нередко вследствие портальной гипертензии возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.
Болезни обмена веществ.
● При гемохроматозе симптомы заболевания могутобнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. Гепатолиенальный синдром сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом, печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии
● Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова) наследственная патология, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы заболевания проявляются чаще всего в возрасте от 5 до 30 лет. Поражение печени может протекать как острый гепатит, хронический активный гепатит или цирроз. Позже присоединяются симптомы поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера — Флейшера зеленовато-коричневого цвета по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
● Болезнь Гоше гепатолиенальный синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии, поражение центральной нервной системы; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм.
● Амилоидоз гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже - с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
Инфекционные и паразитарные заболевания.
Сопровождаются выраженными симптомами интоксикации, лихорадкой, артралгией или миалгией. Четкая периодичность приступов, желтушность склер характерны для малярии.
Заболевания крови
Сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой неправильного типа, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.
● При острых лейкозах селезенка мало увеличена.
● При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени.
● При хроническом лимфолейкозе, наоборот, печень увеличивается раньше, чем селезенка.
Специфический внешний вид больных: незначительная иктеричность на фоне бледности, выраженный геморрагический синдром, заметная слабость, лихорадка, увеличение лимфатических узлов.
Сердечная недостаточность
Характерно преобладание гепатомегалии.Гепатолиенальный синдром встречается в поздних стадиях и всегда возникает на фоне специфической кардиологической симптоматики (выраженная одышка, тахикардия, нарушения ритма сердца, периферические отеки, накопление жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцит). При пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
VI. План исследований, которые следует использовать для уточнения диагноза.
- Анамнез (семейный,эпидемиологический,профессиональный,прием алкоголя, наркотиков, гепатотоксических медикаментов, сопутствующие заболевания)
- Выявление гепатоспленомегалии:
· Физикальные методы (пальпация, перкуссия печени и селезенки)
· УЗИ органов брюшной полости
- Выяснение причины гепатоспленомегалии:
· Развернутый анализ крови
· Биохимическое и иммуноферментное исследование крови (печеночные пробы, коагулограмма, маркеры вирусных гепатитов, сывороточное железо, церулоплазмин и др.)
· Специфические методы выявления инфекционных факторов(маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д, реакция гемагглютинации и реакция Кацони при эхинококкозе).
· Осмотр окулиста, невролога
· Ультрасонография + допплерография сосудов печени и селезенки
· Эхокардиография
· КТ и/или МРТ органов брюшной полости
· ЭГДС и рентгеноскопия пищевода и желудка
· Биопсия печени и селезенки
· Селективная абдоминальная ангиография, спленопортография
· Пункция костного мозга и лимфатических узлов, трепанобиопсия
· Лапароскопия