Клинические проявления зависят от стадии и формы Л, однако в большинстве случаев по-разному сочетаются следующие симптомы:
•увеличение лимфатических узлов
•увеличение печени
•увеличение селезенки
•боли в костях и суставах
•повышение температуры
•утомляемость, недомогание
•геморрагии
•головные боли, обмороки
•в общем анализе крови – гиперлейкоцитоз, появляются бластные формы клеток, наблюдаются тромбоцитопения, анемия; реже, диффузное поражение КМ может сопровождаться лейкопенией.
Морфология лейкемии
Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л/у и др. органах с их увеличением.
Напомним, что КМ не является хаотичным скоплением кроветворных клеток, а представляет собой высокоорганизованную специализированную ткань, обеспечивающую поступление зрелых форменных элементов в кровь. За счет жировой ткани и изменений в микроциркуляции плацдарм кроветворения может расширяться или уменьшаться.
Мультипотентная стволовая клетка является источником всех типов миелоидных клеток: эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, мегакариоцитов и их предшественников, макрофагов и тучных клеток. Разные миелоидные линии отличаются в КМ одна от другой морфологически и по локализации. Кроме миелоидных клеток, в состав КМ в небольшом количестве входят лимфоциты, плазмоциты, стромальные клетки.
Гематологи для оценки состояния гемопоэза широко используют термин клеточность, под которой понимается совокупность всех клеток активного КМ и их соотношение с неактивным жировым его компонентом. Увеличение клеточности свидетельствует о гиперплазии физиологической и патологической, в том числе и опухолевой. При снижении клеточности происходит частичное или полное замещение гемопоэза и развитие цитопении.
В большинстве случаев КМ диффузно инфильтрирован опухолевыми клетками, реже очаговые скопления бластов чередуются с неопухолевыми гемопоэтическими клетками, плазмоцитами и лимфоцитами.
Проявления анемии (жировая дистрофия и атрофия паренхимы, склероз и др.)
3. Язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках:
– некротическая ангина
– стоматиты
– гингивиты
– язвы в желудке, кишечнике и т.д.
Геморрагический синдром
Причины геморрагического синдрома при лейкозах:
• поражение лейкозными клетками стенок сосудов
• тромбоцитопения и анемия
• гипофибриногенемия
При изучении лейкозов, необходимо научиться отличать их от лейкемоидных реакций.
Лейкемоидные реакции – реактивные изменения в периферической крови сходные с лейкозными, но лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.
Эта реактивная гиперплазия исчезает вместе с причиной ее вызвавшей.
Причины лейкемоидных реакций:
• Хронические инфекции (туберкулез)
• Ревматические болезни
• Сепсис
• Метастазы злокач. опухолей в КМ
• Другие
Различают 9 типов. Например:
•нейтрофильный (сдвиг формулы влево со значительным увеличением палочкоядерных лейкоцитов, наблюдается при бактериальных инфекциях, в т.ч. при сепсисе и др.)
•эозинофильный (увеличение кол-ва эозинофилов свыше 20%, наблюдается при гельминтозах, аллергических заболеваниях и др.)
•моноцитарный (увеличение кол-ва моноцитов свыше 15%, наблюдается при инфекционном мононуклеозе и др.)
•лимфоцитарный (увеличение кол-ва лимфоцитов свыше 70%, наблюдается при вирусных инфекциях и др.)
Принципы классификации лейкозов
1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:
Острый
Хронический
Острые лейкозы (ОЛ) начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. Субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые, т. н. бластные клетки (бласты). Бласты – результат неопластической моноклональной пролиферации стволовых гемопоэтических клеток. При острых лейкозах происходит остановка (блокада) дифференцировки стволовой лейкозной клетки, а сами бласты имеют более длительное время генерации. Таким образом, накопление лейкозных клеток при ОЛ вызывается экспансией клона трансформированной стволовой клетки, а также утратой ими дозревания до функционально детерминированной клетки. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.
Хронические лейкозы (ХЛ) начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. Субстрат опухоли составляют морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, например, гранулоциты, лимфоциты. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки. Количество бластов увеличено.
Сравнительная характеристика ОЛ и ХЛ приведена в таблице 1.
2. Количество лейкоцитов в периферической крови:
1) Лейкемические лейкозы характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.
2) Сублейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в крови несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но определяются опухолевые клетки.
3) Лейкопенические лейкозы – количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.
4). Алейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.
3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток. Выделяют два основных варианта острых и хронических лейкозов: лимфоидный и миелоидный.
Таблица 1