(органонеспецифические неодонтогенные опухоли челюстных костей)
Среди первичных костных опухолей выделяют: 1) доброкачественные и злокачественные костеобразующие опухоли; 2) доброкачественные и злокачественные хрящеобразующие опухоли; 3) гигантоклеточную опухоль; 4) костно-мозговые опухоли; 5) доброкачественные и злокачественные сосудистые опухоли; 6) доброкачественные и злокачественные другие соединительнотканные опухоли; 7) прочие опухоли и 8) неклассифицируемые опухоли.
Точная морфологическая диагностика опухолей костной и хрящевой тканей возможна лишь при учете не только гистологических, но также клинических и, особенно, рентгенологических данных. Изучение рентгенограмм, как правило, позволяет морфологу дать ответы на следующие диагностически важные вопросы:
- какая кость поражена;
- в нормальной или измененной кости возникла опухоль;
- в какой части кости локализуется опухоль и где именно - в корковом слое (на периферии) или в костномозговом канале (в центре);
- каково состояние эпифизарной пластинки;
- какова граница опухоли с макроскопически неизмененной костью;
- осуществляется ли при данном новообразовании формирование минерализованного матрикса;
- происходит ли прорастание опухоли через корковый слой;
- сочетается ли рост новообразования с периостальной реакцией и каковы ее особенности;
- вовлекается ли в патологический процесс сустав и как это происходит;
- имеется один или несколько узлов опухоли;
- мономорфка ли опухоль на всем протяжении или состоит из разнородных участков.
Причинами развития сарком челюстей могут явиться предшествующая лучевая терапия по поводу другого заболевания (5%), доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания (3%).
В связи с тем, что понятие «злокачественные неэпителиальные опухоли челюстей» является собирательным и представляет собой совокупность различных по гистологическому строению, происхождению, клиническому течению новообразований, то и применяемые методики лечения могут в значительной степени различаться. Но нельзя не учитывать при выборе метода лечения и особенностей локализации опухолевого процесса.
С одной стороны, некоторые виды сарком челюстей имеют более высокую степень дифференцировки и, следовательно, являются более радиорезистентными, поэтому основной метод лечения этих опухолей – хирургический в самостоятельном и реже комбинированном плане.
С другой стороны, от 70 до 90% сарком челюстей имеют местнораспространенный характер, а анатомо–топографические особенности данной области, близость жизненно важных органов затрудняет удаление опухоли в пределах здоровых тканей или на значительном расстоянии от края опухоли. Это приводит к тому, что основной причиной неблагоприятных исходов при опухолях челюстей являются рецидивы (до 60%). При таких высокодифференцированных опухолях как хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома единственным радикальным методом лечения является оперативное удаление в пределах здоровых тканей, а консервативные методы лечения применяются только с паллиативными целями и лишь в редких случаях приводят к излечению больного.
В отдельных случаях при ряде новообразований челюстей –ангиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома, неклассифицированная саркома – применение химиолучевого лечения приводит к полному клиническому и морфологическому эффекту.
Костномозговые саркомы являются высокозлокачественными, чувствительными к лучевой и лекарственной терапии опухолями с ранним развитием регионарных и отдаленных метастазов. В связи с этим для их лечения используют химиолучевое лечение, и только при рецидиве или остаточной опухоли проводят хирургическое вмешательство.
Рабдо– и лейомиосаркомы, злокачественная фиброзная гистиоцитома при локализации в челюстно-лицевой области являются высокозлокачественными опухолями с быстрым, инфильтрирующим окружающие ткани ростом и частым регионарным и отдаленным метастазированием (от 25 до 66%).
Исходя из этого, комплексный подход в лечении данных опухолей является предпочтительным и позволяет достичь более высоких показателей выживаемости.
Еще более сложным вопросом является лечение рецидивов опухолей челюстей. Единственным методом, способным продлить жизнь больного, является немедленная операция при возможности радикального удаления рецидивной опухоли.
Рецидивы опухоли в области нижней челюсти более подвержены хирургическому лечению, чем в области верхней челюсти, так как в этом случае возможно выполнение резекции в пределах здоровых тканей.
Среди сарком челюстей наиболее высокая 5–летняя выживаемость наблюдается при паростальной саркоме, хондросаркоме и фибросаркоме – от 70 до 100%. Вообще, чем выше степень дифференцировки опухоли, тем прогноз лучше.
При недифференцированных саркомах, рабдомиосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме прогноз значительно хуже и выживаемость колеблется от 36 до 28%, причем эти показатели получены в группах больных, получивших комплексное лечение.
Проведение лучевого и лекарственного лекарственного лечения в плане комбинированного лечения при радиорезистентных опухолях не улучшает показатели выживаемости. Отмечается более благоприятное клиническое течение вторичных сарком челюстей, возникших на фоне доброкачественных опухолей и проведенной лучевой терапии.
Еще одним важным прогностическим фактором является локализация опухоли. При саркомах нижней челюсти выживаемость выше, чем при локализации в области верхней челюсти. В области нижней челюсти наиболее благоприятная локализация с точки зрения прогноза – подбородочный отдел, наиболее неблагоприятная – ветвь челюсти вследствие распространения опухолевого процесса на мягкие ткани подвисочной ямки, околоушно-жевательную область, область височно-нижнечелюстного сустава. В области верхней челюсти передне-нижний отдел является более благоприятной локализацией.
При распространенных опухолях с поражением окружающих органов и тканей прогноз резко ухудшается.
Кроме того, прогностически важным является также результат первой операции, так как при рецидиве опухоли резко ухудшается показатель выживаемости. Однако, появление рецидива не является фатальным для больного. Раняя диагностиика рецидива и активная хирургическая тактика позволяет добиться 48% 5-летней выживаемости.
При злокачественных неэпителиальных опухолях челюстей метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов является проявлением агрессивной природы опухоли и также как и отдаленные метастазы, является неблагоприятным фактором прогноза.
В большинстве случаев при злокачественных неэпителиальных опухолях нижней челюсти использование малоберцового трансплантата является методом выбора для реконструкции дефекта.
Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома — групповое название новообразований, которые под таким названием насчитывают семь типов (см. ниже). Указанное новообразование, наряду с множественной миеломой, является наиболее часто встречающейся первичной злокачественной опухолью костной ткани (16 % от общего числа опухолей костей и 19 % от общего числа злокачественных опухолей костей). Расцениваемая как вторичное новообразование, остеосаркома возникает при болезни Педжета, несовершенном остеогенезе, инфаркте кости, хроническом остеомиелите, фиброзной дисплазии, состояниях после лучевой терапии, а также при малигнизации гигантоклеточной опухоли, остеобластомы и других опухолей.
В ряде случаев обыкновенная остеосаркома является выражением наследственной патологии. Так, у детей с наследственной двусторонней ретинобластомой она встречается в сотни раз чаще, чем в обшей популяции детей того же возраста. ЦитогенетическиЙ анализ показал, что у больных детей имеется делеция в хромосоме 13, что приводит к инактивации известного гена-супрессора rb. Около 85 % больных обыкновенной остеосаркомой — люди моложе 30 лет, более 10 % — в возрасте 10—20 лет. Это как раз тот пепереход, когда происходит рост длинных трубчатых костей конечностей, где и встречаются чаще всего эта опухоль. Соотношение больных мужского и женского пола составляет 1,25:1.
Основные симптомы обыкновенной остсосаркомы — это боли, отмечаемые на протяжении 1—8 мес. Определенное диагностическое значение имеет также повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови. свидетельствующее об обширном остеолизе. Обычно активность этого фермента повышается в том случае, когда кость (или костная опухоль) богата остеобластами. Поэтому повышение активности щелочной фосфатазы наблюдается еще и при остеомиелите, срастании переломов с формированием костной мозоли, у больных с остеобластомами.
Излюбленной локализацией для обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы являются метафизы длинных трубчатых костей» а именно (в порядке убывания частоты): дистальный метафиз бедра, проксимальный метафиз большеберцовой кости, проксимальный метафиз плеча. Лишь у 10% больных опухоль возникает в диафизе, еще реже она локализуется в эпифизе. У лиц старше 25 лет почти в половине случаев поражаются плоские кости. При рентгенологическом исследовании обычно обнаруживается крупное новообразование, разрушающее кортикальный слой кости и инфильтрирующее мягкие ткани. В нем определяются участки минерализованного опухолевого остеоида, имеющего своеобразный хлопьевидный или облакоподобный вид.
В отличие от доброкачественной экспансивно растущей опухоли, вокруг обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы в мягких тканях отсутствуют концентрически расположенные наслоения периостальной кости. В то же время периостальная реакция над опухолью достаточно типична и проявляется в одних случаях в виде формирования козырька Кодмена, в других же — в виде веерообразного или лучистого рисунка, образующегося за счет спикул — линейных теней костной плотности, исходящих из кости (лучистый периостит), что особенно характерно для быстро растущих опухолей. Обыкновенная интрамедуллярная остеосаркома метастазирует в легкие и другие кости. Наилучший прогноз отмечается при поражении костей конечностей и нижнечелюстной кости. Однако вовлечение в процесс плоских костей сопровождается крайне неблагоприятным прогнозом.
Макроскопически новообразование представляет собой довольно крупную опухоль, растущую изнутри кости и прорастающую через ее кортикальный слой. Отмечается также рост опухолевой ткани на большем или меньшем протяжении в костномозговом канале по периферии от основного узла, причем не всегда в связи с ним, а как бы отдельно от него в проксимальном, реже листальном направлении. Цветовая гамма и консистенция опухолевой ткани варьируют от беловато-бурой плотной, мелкозернистой до полупрозрачной или бурой, плотной. В этой ткани много зон кровоизлияний и некроза. Характерна также периостальная реакция в виде выраженных костных спикул или балочек. Расположенный в метафизе основной узел опухоли, как правило, не прорастает через суставной хрящ в полость сустава.
Микроскопически для обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы характерны два признака — резко выраженная анаплазия клеточных элементов (это могут быть атипичные остеобласты, хондробласты, фибробласты, гигантские или мелкие клетки) и формирование остеоидного вещества. В этом новообразовании встречаются участки, напоминающие злокачественную фиброзную гистиоцитому, гигантоклеточную или другие костные опухоли. Как обычно, анаплазия проявляется в полиморфизме клеточных ядер, хаотическом распределении в них хроматина, наличии очень крупных ядрышек и многочисленных фигур митоза, как нормального, так и патологического. В особенно плотных клеточных скоплениях, вдали от остеоидных очагов, явления анаплазии наиболее резко выражены. В тех же участках, где преобладает остеоид, напротив, видны довольно мелкие и однотипные клетки.
Процессы минерализации в обыкновенной остеосаркоме трудно объяснимы. Даже тонкие балки остеоида могут быть полностью обызвествлены, в то же время его массивные пласты совсем не обызвествляются. Еще одной особенностью некоторых из этих опухолей является то, что они на большем, иногда почти на всем протяжении состоят из хондроидной ткани различной степени зрелости. Лишь наличие остеоида в таких случаях позволяет диагностировать обыкновенную интрамедуллярную остеосаркому. Это же обстоятельство играет решающую роль и в тех случаях, когда опухоль дифференцируется в направлении фибросаркомы и в ее строме появляются веретеновидные элементы, создающие рисунок ткани «в елочку»; новообразование состоит из полиморфных веретеновидных клеток и крупных уродливых гистиоцитов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; в опухоли имеется большое количество гигантских клеток без признаков атипии.
Появление в обыкновенной интрамедуллярной остеосаркоме зон некроза в виде бесклеточного остеоида или хондроида, в лакунах которого видны «тени» клеток, а также в виде бесклеточных кист, заполненных кровью, отражает спонтанную регрессию опухоли и может быть следствием предоперационной химиотерапии, после которой в таком новообразовании развивается фибропластическая реакция, а в участках фиброзной и фиброгистиоцитарной дифференцировки появляются обширные разрастания коллагеновых волокон или грануляционной ткани различной степени зрелости.
Обыкновенную интрамедуллярную остеосаркому следует дифференцировать от остеобластомы, гигантоклеточной опухоли, «дедифференцированной» хондросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, костной мозоли на месте перелома
Периостальная хондрома (син.: юкстакортикальная хондрома, паростальная хондрома редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой хрящевой ткани и расположенная над надкостницей. Обычно она разрушает наружную часть коркового слоя, но не прорастает в костно-мозговой канал. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Типичная локализация — проксимальный конец плечевой и бедренной кости дистальный конец бедренной кости, а также фаланги, реже – другие кости. В редких случаях одновременно поражается несколько костей. Периостальная хондрома обнаруживается большей частью в метафизарной части, лишь у 30 % больных поражаются диафизы. Опухоль достигает в среднем 2—3 см в диаметре. Она окружена зоной остеосклероза и сопровождается периостальным остеогенезом, так что на границе опухоли с костью образуется грушевидное углубление с четкими контурами. Под микроскопом периостальная хондрома имеет тонкие контуры, она как бы погружена в корковый слой и покрыта надкостницей, как тонкой скорлупой. На разрезе ее ткань синюшно-серая или белая, хрящевые элементы обладают дольчатым строением. Участки обызвествления имеют вид желтовато-белых вкраплений. Эта опухоль состоит из гиалинового хряща, дольки которого разделены фиброзными прослойками или костными балками, местами обызвествленными. Кое-где отмечается проникновение опухолевых клеток в костномозговой канал, на большем же протяжении внутренний контур образован компактной костью.
Энхондрома (син.: хондрома, центральная хондрома) — доброкачественная хрящевая опухоль, расположенная в костномозговом канале (интрамедуллярно). Встречается в 10 % случаев от общего числа доброкачественных опухолей костей. Считается, что она возникает из эктопически расположенных островков хряща, отщепившегося от пластинки роста на ранних этапах онтогенеза. В ряде случаев опухоль остается бессимптомной и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. В других случаях возникают боль и припухлость. Обычно болезненными становятся все энхондромы фаланг. Наиболее частая локализация: фаланги, главным образом, пальцев кистей, проксимальный конец плечевой кости, проксимальный или дистальный концы бедренной кости, реже – другие кости. При рентгенологическом исследовании в энхондроме определяются просветления с участками минерализации. Тень кости становится более широкой, кортикальный слой сохраняет целостность, но истончается. В редких случаях энхондрома имеет вид эксцентрически растущего экзофитного новообразования. Макроскопически опухоль представляет собой голубовато-белую полупрозрачную хрящевую ткань, в которую вкраплены желтоватые участки обызвествления. Опухоль состоит из отдельных хрящевых узелков, диаметр которых варьирует в пределах 1 см. Микроскопически: дольчатая структура энхондромы, в которой каждая долька отделена от соседней узкими полосками молодой костной ткани, незаметно переходящими в хрящ. Вокруг долек энхондромы обнаруживается нормальная кость с кроветворным костным мозгом. Это необходимо иметь в виду при подозрении на инвазивный рост опухоли. Такое чередование хряща и губчатой кости типично для энхондромы и отличает ее от хондросаркомы. Большинство энхондром состоят из нормальных хондроцитов, расположенных в лакунах основного вещества (хондроидного матрикса). Иногда в лакуне лежат несколько хондроцитов. Встречаются дву- и трехъядерные хрящевые клетки, а также хондроциты с крупными ядрами. Имеются участки некроза. Строма опухоли может быть миксоидной, что особенно характерно для энхондром, поражающих мелкие кости. При дифференциальной диагностике следует отличать энхондрому от хондросаркомы.
Хондробластома — это редкая доброкачественная опухоль, локализующаяся, главным образом, в диафизах и отличающаяся своеобразным клеточным составом. Ткань новообразования представлена овальными, округлыми и веретеновидными клетками, напоминающими незрелые хондроциты (хондробласты). Зрелый гиалиновый хрящ определяется лишь в некоторых опухолях. Возраст больных варьирует от 3 до 72 лет. Мужчины поражаются в два раза чаше женщин. Пациенты предъявляют жалобы на боли в течение нескольких месяцев или лет, у некоторых больных определяются внутрисуставной выпот, припухлость и ограничение движений. Наиболее типичная локализация опухоли — проксимальные эпифизы плечевой и большеберцовой костей, а также дистальный эпифиз бедренной кости. У 20 % больных опухоль развивается в плоских или коротких трубчатых костях, преимущественно в пяточной и таранной. Изредка поражаются кости лицевого черепа, в том числе височная. При рентгенологическом исследовании видна типичная картина злокачественной опухоли остеолитического типа. В большинстве случаев новообразование выходит за пределы эпифиза и распространяется на метафиз. На фоне остеолиза обнаруживаются рассеянные участки обызвествления в виде пунктирных линий, а также разреженный трабекулярный рисунок. Хондробластома, как правило, не выходит за пределы кости, но изредка проникает в полость сустава. В процессе роста опухоли иногда возникает вторичная аневризматическая костная киста. Хондробластома — это доброкачественная опухоль, поэтому для ее лечения используется кюретаж с последующей костной пластикой. У некоторых больных в течение 3 лет после этого возникает рецидив, для лечения которого также используется кюретаж или же резекция опухоли. Примерно 1 % хондробластом отличается агрессивным местным ростом и метастазирует в легкие, причем метастазы могут выявляться спустя многие годы после обнаружения первичного узла. Некоторые хондробластомы прорастают в окружающие мягкие ткани, но при этом не метастазируют. Описаны случаи малигнизации этого новообразования после лучевой терапии с формированием фибро-или остеосаркомы. Макроскопический вид хондробластомы варьирует. Обычно опухоль состоит из зернистой ткани желтовато-серого или буровато-серого цвета, в которой определяются кровоизлияния и аневризматические кисты. Видны также голубовато-серые участки, соответствующие хондроидному матриксу. Точечные желтоватые вкрапления соответствуют очагам обызвествления или реактивного остеогенеза. По периферии опухоли определяется поясок склерозированной костной ткани. Микроскопическая картина зависит, главным образом, от количества хондроидного матрикса, продуцируемого опухолевыми клетками, а также от распространенности некроза, наличия аневризматических кист. Обращает на себя внимание клеточный полиморфизм. Наибольшее число клеток составляют хонлробласты с четкими контурами, в которых определяются округлые или овальные ядра, окруженные зоной просветления. Ядра клеток расщепленные, с глубокими инвагинациями и вдавлениями. Ядерный хроматин выглядит мелкораспыленным или в виде скоплений неправильной формы. Число фигур митоза в опухоли обычно невелико, и они определяются только в 75 % случаев. Лишь изредка это число превышает 4 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Атипичный митоз не встречается. Клеточный атипизм обнаруживается лишь у 20—30 % хондробластом. Обычно это крупные неправильной формы клетки с гиперхромными ядрами. По-видимому, их наличие не является неблагоприятным прогностическим признаком. В некоторых участках границы между хондробластами неотчетливые, и общая картина приобретает вид синцития. Наряду с округлыми элементами в опухоли встречаются и веретеновидные клетки, которые образуют гнездные скопления или же равномерно вкраплены между типичными клетками. Встречаются также многоядерные клетки, часть которых очень похожи на крупные остеокласты. Все вышеописанные клетки дают положительную реакцию на SlOO-протеин, нейронспецифическую энолазу и виментин.
Характерной особенностью большинства хондробластом является формирование эозинофильного хондроидного матрикса с мелкими хондробластами и немногочисленными зрелыми хондроцитами. Порой этот матрикс трудно обнаружить, так как он рассеян в различных отделах опухоли и объем его невелик. В некоторых опухолях определяется миксоидная строма с веретеновидными или звездчатыми клетками. В толще хондроидного матрикса или вокруг самих клеток опухоли видны отложения солей кальция. Особенно часто такое обызвествление встречается в дистрофически измененных или некротизированных опухолях.
Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных или звездчатых клеток, находящихся в миксоидкой или хондроидной строме. Между дольками этой опухоли располагается богатая клетками строма, в которой определяются округлые и веретеновидные клетки, а также полиморфные гигантские многоядерные клетки. Хондромиксоидная фиброма встречается у лиц в возрасте 3—70 лет. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Основная жалоба пациентов — боль, как слабая, недолговременная, так и сильная длительная (до 22 мес). У 15 % больных хондромиксоидная фиброма обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Такая форма локализуется, в основном, в ребрах и подвздошных костях. Однако типичная локализация опухоли —длинные трубчатые кости, чаще всего проксимальный конец большеберцовой кости. В плоских костях, в том числе в подвздошной кости, хондромиксоидная фиброма встречается в 25 % случаев.
Рентгенологическое исследование показывает, что опухоль растет экзофитно в зоне метафиза и распространяется по направлению к эпифизу. Она имеет четкие и фестончатые очертания. На фоне характерных литических изменений изредка видны участки обызвествления. Наиболее агрессивный вид имеет хондромиксоидная фиброма, локализующаяся в позвонках. Здесь часто отмечается прорастание надкостницы. Макроскопически представляет собой четко отграниченную опухоль, имеющую дольчатое строение, плотную консистенцию, серовато-белый или синюшно-серый цвет. При прорастании новообразования через кортикальный слой надкостница сохраняется. В редких случаях наблюдается имплантация опухолевой ткани в окружающие мягкие ткани. Для лечения хондромиксоидной фибромы используется кюретаж. Рецидивы наблюдаются в 10—15 % случаев, обычно в течение первых 2 лет после операции, чаще всего у лиц моложе 15 лет.
Микроскопически: четкие контуры опухолевого узла, на границе которого располагается кость или соединительная ткань (если кость уже разрушена опухолью). Собственный фиброзный компонент хондромиксоидной фибромы представлен слабо. Соединительная ткань видка, главным образом, в междольковых прослойках, состоящих из узких соединительнотканных перегородок, в которых проходят мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами имеется также остеоид, а среди клеточных элементов —гигантские многоядерные клетки. Участки миксоидного вида полиморфны, причем определяются различия не только между разными дольками, но и внутри каждой дольки. Варьирует дифференцировка фибробластов — от мелких, с узкими ядрами, до крупных, с объемными ядрами. Цитоплазма большинства клеток эозинофильная, отростча-тая, клетки имеют звездчатый вид. Часто встречаются дву- и трехъядерные клетки, лежащие в лакунах. Наибольшая часть клеточных элементов располагаются в периферических отделах опухолевых долек и напоминают хондробласты. Их хрящевая природа подтверждается положительной реакцией на SlOO-протеин. Основное вещество гиалинового хряща обычно не определяется или же представлено небольшим количеством. В 30 % случаев выявляется атипия опухолевых клеток, обнаруживающих сходство с клетками высоко злокачественной хондросаркомы. Фигуры митоза отсутствуют. Некроз обнаруживается лишь в 10 % опухолей.
Хондросаркома — злокачественная опухоль, которая может быть первичной, возникающей сразу как таковая, или вторичной, развивающейся в результате малигнизации энхондромы или остеохондромы. После остеосаркомы эта опухоль занимает второе место по частоте среди первичных сарком костей. Существуют центральная, периферическая и юкстакортикальная формы хондросаркомы. Центральная хондросаркома имеет костномозговое происхождение, периферическая — развивается в кортикальном слое кости, юкстакортикальная — выходит за его пределы. На долю центральной формы приходится 54 % наблюдений, периферической — 38 %, юкстакортикальной — 8 %. Мужчины поражаются в два раза чаще женщин. Почти все больные с центральной хондросаркомой предъявляют жалобы на боль, в то время как для лиц с периферической хондросаркомой она не типична. Патологические переломы встречаются редко. Длительность болевого синдрома составляет в среднем 33 мес, но он может быть и очень коротким, всего 2 нед, и очень длинным — до 30 лет.
Излюбленной локализацией для хондросаркомы являются кости таза. За ними по частоте следуют проксимальный конец бедренной и плечевой костей, потом дистальный конец бедренной кости и ребра. Мелкие кости кистей и стоп поражаются редко. Центральная хондросаркома возникает почти исключительно в длинных трубчатых костях, в то время как периферическая хондросаркома встречается чаще всего в костях таза.
Рентгенологическое исследование показывает, что центральная хондросаркома длинных трубчатых костей развивается в диафизе или метафизе и может в течение долгого времени расти в костномозговом канале (интрамедуллярно). Периферическая хондросаркома обычно быстро прорастает кортикальный слой и распространяется за его пределы. Характерным признаком высокодифференцированной хондросаркомы являются участки обызвествления кольцевидной формы. Возможно, это связано с энхондральным окостенением вокруг отдельных узелков гиалинового хряща. В наиболее доброкачественной форме такой опухоли зоны обызвествления распределены довольно равномерно по всему четко отграниченному узлу. В противоположность этому в низкодифференцированной хондросаркоме большая часть опухоли остается не обызвествленной, а участки петрификации имеют расплывчатые контуры, они как бы аморфны. Границы опухоли с окружающей костью также плохо очерчены.
Макроскопически высокодифференцированная хондросаркома напоминает нормальный гиалиновый хрящ. Обычно она имеет дольчатое строение. На разрезе иногда заметны желтоватые участки обызвествления, кистовидные полости с мукоидным содержимым, широкие желеобразные зоны. В высоко злокачественной хондросаркоме встречается также геморрагический некроз. Центральная хондросаркома, дорастающая до кортикального слоя, разрушает его и врастает в окружающие ткани. Периферическая хондросаркома, как правило, инкапсулирована, но не лишена способности к деструирующему росту. Разрушая кортикальный слой, она врастает в подлежащую губчатую кость. Различные участки хондросаркомы выглядят по-разному, поэтому для микроскопического исследования следует выбирать несколько кусочков из разных мест, имеющих разный вид. Особенно важно исследовать ткань на границе опухоли, для того чтобы оценить ее инвазивные свойства. Хондросаркома костей таза прорастает в мочевой пузырь, толстую кишку, реже — в крупные вены. Отдаленные метастазы чаще всего обнаруживаются в легких, реже — в коже и мягких тканях. Метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, печени и костях встречаются редко.
Микроскопически различия в строении той или иной опухоли выражаются, прежде всего, в разном объеме хондроидного матрикса, который в некоторых случаях может даже отсутствовать. Размеры опухолевых долек также варьируют. Дольки имеют неправильную форму и разделяются узкими соединительнотканными прослойками, щелями или неширокими костными перекладинами, которые незаметно переходят в окружающий хрящ. В некоторых соединительнотканных прослойках проходят сосуды, в других — сосудов нет. Опухолевые хондроциты обычно располагаются группами. Некоторые из них имеют нормальный вид, в иных определяются признаки атипии, особенно ядер, приобретающих причудливый вид. Хондроциты могут быть одно- и многоядерными, причем зачастую в опухоли много двуядерных клеток. Ядра нормальных хонлроцитов достигают 4—8 мкм в диаметре, но в хондросаркоме они крупнее, окрашиваются слабее, становясь как бы набухшими, и обладают мелким распыленным хроматином. В таких везикулярных ядрах хорошо видны ядрышки. В редких случаях хондроциты обретают перстневидную форму. Число фигур митоза зависит от степени злокачественности опухоли. В наименее злокачественной опухоли они отсутствуют, в умеренно злокачественной определяются единичные фигуры, а в высоко злокачественной хондросаркоме их много. Межклеточное вещество представлено по-разному в количественном и качественном отношении. Это может быть матрикс зрелого гиалинового хряща или же миксоидная ткань. В зависимости от вида межклеточного вещества меняется и форма хонлроцитов. В хондроидном матриксе хондроциты овальные, лежат в лакунах. В миксо-идном матриксе хондроциты обладают веретено-видной или звездчатой формой, лакуны не определяются. При отсутствии миксоидной стромы хондроциты также могут быть веретеновидными, что характерно для высоко злокачественных хонд-росарком. Вокруг отдельных долек опухоли местами намечается новообразование реактивной костной ткани, балки которой окаймлены остеобластами. Такой же реактивный остеогенез порою отмечается и в толще опухоли. В интрамедуллярной хондросаркоме осуществляется разрушение нормальной губчатой кости и разрастание опухолевого хряша между балками. При инвазивном росте периферической хондросаркомы происходит разрушение кортикального слоя, а тяжи опухолевых клеток видны в окружающих мягких тканях.
Мезенхимальная хондросаркома (син.: полигистиома, примитивная мультипотентная первичная саркома) — один из редчайших вариантов хондросаркомы, частота которого составляет 2 % от общего числа хрящеобразующих сарком. Локализация: наиболее часто поражаются челюстные кости, ребра и позвонки, несколько реже — кости таза и бедренные кости. Не исключается и поражение длинных трубчатых костей, фаланг пальцев, а также одновременное вовлечение нескольких костей, но это наблюдается очень редко. При рентгенологическом исследовании видно, что поражение носит остеолитический характер, но, кроме того, имеются участки обызвествления. Края опухолевого узла обычно имеют нечеткий вид, лишь изредка они хорошо очерчены, поскольку претерпели склеротические изменения. У 50 % больных отмечается разрушение кортикальной пластинки и прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани. Описан и такой вариант, как субпериостальная мезенхимальная хондросаркома. У разных лиц опухоль имеет различную консистенцию и цвет. Островки хрящевой ткани макроскопически не определяются. В некоторых опухолях на разрезе видна дольчатая структура, в других нет. Мезенхимальная хондросаркома может метастазировать в легкие, другие кости, в лимфатические узлы и внутренние органы. Эти метастазы обнаруживаются большей частью через много лет (5—22 года) после выявления первичного узла опухоли. Под микроскопом картина варьирует даже в одной и той же опухоли. Опухолевые клетки, то мелкие и округлые, то более крупные, овальные или веретеновидные, обладают небольшим полиморфизмом. Распределение хроматина в ядрах обычно неравномерное, хорошо видны ядрышки. В одних новообразованиях много фигур митоза, в других их нет. Островки хряща встречаются непостоянно и обычно очень мелкие. Крайне редко хряща может быть много. Хрящевая ткань обычно четко отграничена от окружающей стромы. Лакуны вокруг хрящевых клеток едва сформированы. При иммуногистохимическом исследовании в хондроцитах обнаруживается S1OO-протеин, но в других клеточных элементах этот маркер отсутствует. Местами определяются сморщенные пучки коллагена, напоминающие остеоид, однако «кружевные» структуры остеоида в мезенхимальной хондросаркоме не обнаруживаются. Зачастую отмечается богатая васкуляризация опухоли.
Гигантоклеточная опухоль, хотя и относится к числу доброкачественных новообразований, обладает склонностью к деструирующему росту. Кроме того, она изредка способна дать метастазы в легкие, которые могут долгое время протекать бессимптомно. Частота находок гигантоклеточной опухоли среди первичных опухолей костей составляет 5 %, а среди доброкачественных костных новообразований —20 %. Указанная опухоль возникает, как правило, в зрелых костях с закрытыми эпифизарными зонами роста. Большинство больных находятся в возрасте 20—30 лет, а после 55 лет это новообразование встречается лишь в порядке исключения. Женщины поражаются несколько чаше мужчин. Большинство больных жалуются на боль и припухлость. Примерно 10 % из них обращаются по поводу патологического перелома.
Более 75 % гигантоклеточных опухолей развиваются вблизи суставных концов длинных трубчатых костей, в том числе у половины больных это происходит вблизи коленного сустава. Одной из излюбленных локализаций является также дистальная часть лучевой, проксимальные концы бедренной и плечевой костей, дистальный конец большеберцовой кости. Из плоских костей наиболее типично поражение костей таза. В случае развития гигантоклеточной опухоли при болезни Педжета наиболее типично поражение костей лицевого черепа. Если имеется поражение челюстей и мелких костей кисти и стопы, а при микроскопическом исследовании обнаруживается большое число гигантских клеток, речь идет, как правило, не об истинной гигантоклеточной опухоли, а о гигантоклеточной репаративной гранулеме, описанной ниже. В литературе упоминаются и довольно агрессивные множественные, одновременно возникающие гигантоклеточные опухоли, особенно в мелких костях кистей и стоп. В этом случае нельзя упускать из виду гиперпаратиреоз, для которого характерно развитие множественных «бурых опухолей».
Рентгенологическое исследование гигантоклеточной опухоли показывает, что гигантоклеточиая опухоль локализуется в эпифизе и распространяется на метаэпифизарную часть кости. Поражение носит литический характер, имеет четкие контуры и умеренно или слабо контрастные костные балки. На границе метафиза контур