Болезнь Иценко-Кушинга. Общая информация




Болезнь Иценко-Кушинга

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Категории МКБ: Болезнь иценко-кушинга гипофизарного происхождения (E24.0)

Разделы медицины: Эндокринология

Общая информация

· Версия для печати

· Скачать или отправить файл

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26


Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание, сопровождающееся появлением множества специфических симптомов и развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, что обусловлено избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Е 24.0 Болезнь Иценко-Кушинга


Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

АКТГ адренокортикотропный гормон
БИК БолезньИценко - Кушинга
СД сахарный диабет


Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, эндокринологи, нейрохирурги, невропатологи, офтальмологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

 

Классификация


Классификация [1,4]:

 

· Болезнь Иценко – Кушинга, обусловленная опухолью гипофиза;
· Болезнь Иценко – Кушинга, развившаяся в результате гиперплазии гипофиза.
* возможен эктопический синдром Кушинга у 10-15% [4].

Диагностика

 

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫИ ПРОЦЕДУРЫДИАГНОСТИКИ [1,2]

Диагностические критерии

Жалобы на:
· прибавку массы тела и изменение внешности;
· общую слабость, слабость в мышцах рук и ног;
· снижение памяти;
· депрессию;
· боли в костях;
· головные боли.
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие сахарного диабета, косвенных признаков остеопороза (переломов позвонков, ребер), склонности к инфекциям, мочекаменной болезни, приема глюкокортикоидов.

Физикальное обследование[1,2]: направлено на обнаружение синдрома гиперкортицизма:
· диспластическое ожирение (по «кушингоидному» типу);
· лунообразноелицо (матронизм);
· трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью, гиперпигментация кожи (потемнение кожных складок, послеоперационных рубцов, смуглость кожных покровов);
· артериальная гипертензия, глухость сердечных тонов;
· энцефалопатия;
· миопатия с мышечной атрофией;
· системный остеопороз, деформация позвоночника, пластоспондилия, раннюю остановку роста – при дебюте в детском и подростковом возрасте;
· нарушение углеводного обмена, СД;
· вторичный гипогонадизм;
· вторичный иммунодефицит.

Степени тяжести БИК:
· легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могутотсутствовать;
· средняя – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений;
· тяжелая – когда наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

Лабораторные исследования:
· исследование содержания свободного кортизола в суточной моче (2-3 определения);
· определение уровня кортизола в крови и слюне в ночное время (23:00-24:00);
· малая дексаметазоновая проба;
Малая дексаметазоновая проба: в первый день в 8.00 забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 забор крови для определения уровня кортизола проводится повторно.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.

Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма:
· определение уровня АКТГ в сыворотке крови в утренние и ночные часы (ритм секреции АКТГ);
· большая дексаметазоновая проба;

Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи, проводится при дифференциальной диагностике различных форм гиперкортицизма.

Ночной тест. В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 - забор крови для повторног определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет [1,2].
По показаниям:
· тест с десмопрессином;
· тест с кортиколиберином.

Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений:
· биохимический анализ крови: калий (возможно снижение), натрий, кальций ионизированный (возможно повышение или нормальный уровень), щелочная фосфатаза (возможно повышение при наличии остеопороза);
· определениеглюкозы в крови натощак: возможно повышение уровня гликемии;
· тест толерантности к глюкозе (при подозрении на развитие преддиабета - нарушение гликемии натощак и/или нарушение толерантности к глюкозе);
· исследование липидного профиля: возможно нарушение липидного обмена;
· оценка коагулограммы: возможно снижение светываемости крови;
· уровни ТТГ, свТ4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови, ДГЭА – С (при подозрении на нарушение выработки других тропных гормонов);
· посев крови и мочи на стерильность и определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры (при наличии воспалительных осложнений).

Инструментальные исследования[1,2]:
Топическая диагностика:
· МРТ головного мозга с контрастным усилением;
· исследование уровней АКТГ (и пролактина) при раздельной катетеризации нижних каменистых синусов: для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ;
· УЗИ надпочечников;
· КТ или МРТ надпочечников;
· МСКТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малоготаза (при подозрении на эктопическую секрецию);
· сканирование с меченным октреотидом;
· ЭКГ, Эхо-КГ;
· рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
· денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедра: для подтверждения наличия остеопороза и наблюдение за динамикой его развития на фоне лечения;
· ФГДС;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ органов малого таза.

Показания к консультациям специалистов:
· консультация офтальмолога: офтальмоскопия, периметрия;
· консультация нейрохирурга – для определения тактики ведения больного;
· консультация хирурга при АКТГ – для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения больного;
· консультация кардиолога – при наличии осложнений со стороны сердца;
· консультация радиолога – для решения вопроса о целесообразности проведения лучевой терапии.

Диагностический алгоритм: (схема)



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2020-07-11 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: