Болезнь Иценко-Кушинга
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
Категории МКБ: Болезнь иценко-кушинга гипофизарного происхождения (E24.0)
Разделы медицины: Эндокринология
Общая информация
· Версия для печати
· Скачать или отправить файл
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание, сопровождающееся появлением множества специфических симптомов и развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, что обусловлено избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 24.0 | Болезнь Иценко-Кушинга |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| БИК | – | БолезньИценко - Кушинга |
| СД | – | сахарный диабет |
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, эндокринологи, нейрохирурги, невропатологи, офтальмологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
|
|
Классификация
Классификация [1,4]:
· Болезнь Иценко – Кушинга, обусловленная опухолью гипофиза;
· Болезнь Иценко – Кушинга, развившаяся в результате гиперплазии гипофиза.
* возможен эктопический синдром Кушинга у 10-15% [4].
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫИ ПРОЦЕДУРЫДИАГНОСТИКИ [1,2]
Диагностические критерии
Жалобы на:
· прибавку массы тела и изменение внешности;
· общую слабость, слабость в мышцах рук и ног;
· снижение памяти;
· депрессию;
· боли в костях;
· головные боли.
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие сахарного диабета, косвенных признаков остеопороза (переломов позвонков, ребер), склонности к инфекциям, мочекаменной болезни, приема глюкокортикоидов.
Физикальное обследование[1,2]: направлено на обнаружение синдрома гиперкортицизма:
· диспластическое ожирение (по «кушингоидному» типу);
· лунообразноелицо (матронизм);
· трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью, гиперпигментация кожи (потемнение кожных складок, послеоперационных рубцов, смуглость кожных покровов);
· артериальная гипертензия, глухость сердечных тонов;
· энцефалопатия;
· миопатия с мышечной атрофией;
· системный остеопороз, деформация позвоночника, пластоспондилия, раннюю остановку роста – при дебюте в детском и подростковом возрасте;
· нарушение углеводного обмена, СД;
· вторичный гипогонадизм;
· вторичный иммунодефицит.
Степени тяжести БИК:
· легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могутотсутствовать;
· средняя – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений;
· тяжелая – когда наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.
Лабораторные исследования:
· исследование содержания свободного кортизола в суточной моче (2-3 определения);
· определение уровня кортизола в крови и слюне в ночное время (23:00-24:00);
· малая дексаметазоновая проба;
Малая дексаметазоновая проба: в первый день в 8.00 забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 забор крови для определения уровня кортизола проводится повторно.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма:
· определение уровня АКТГ в сыворотке крови в утренние и ночные часы (ритм секреции АКТГ);
· большая дексаметазоновая проба;
Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи, проводится при дифференциальной диагностике различных форм гиперкортицизма.
Ночной тест. В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 - забор крови для повторног определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет [1,2].
По показаниям:
· тест с десмопрессином;
· тест с кортиколиберином.
Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений:
· биохимический анализ крови: калий (возможно снижение), натрий, кальций ионизированный (возможно повышение или нормальный уровень), щелочная фосфатаза (возможно повышение при наличии остеопороза);
· определениеглюкозы в крови натощак: возможно повышение уровня гликемии;
· тест толерантности к глюкозе (при подозрении на развитие преддиабета - нарушение гликемии натощак и/или нарушение толерантности к глюкозе);
· исследование липидного профиля: возможно нарушение липидного обмена;
· оценка коагулограммы: возможно снижение светываемости крови;
· уровни ТТГ, свТ4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови, ДГЭА – С (при подозрении на нарушение выработки других тропных гормонов);
· посев крови и мочи на стерильность и определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры (при наличии воспалительных осложнений).
Инструментальные исследования[1,2]:
Топическая диагностика:
· МРТ головного мозга с контрастным усилением;
· исследование уровней АКТГ (и пролактина) при раздельной катетеризации нижних каменистых синусов: для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ;
· УЗИ надпочечников;
· КТ или МРТ надпочечников;
· МСКТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малоготаза (при подозрении на эктопическую секрецию);
· сканирование с меченным октреотидом;
· ЭКГ, Эхо-КГ;
· рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
· денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедра: для подтверждения наличия остеопороза и наблюдение за динамикой его развития на фоне лечения;
· ФГДС;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ органов малого таза.
Показания к консультациям специалистов:
· консультация офтальмолога: офтальмоскопия, периметрия;
· консультация нейрохирурга – для определения тактики ведения больного;
· консультация хирурга при АКТГ – для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения больного;
· консультация кардиолога – при наличии осложнений со стороны сердца;
· консультация радиолога – для решения вопроса о целесообразности проведения лучевой терапии.
Диагностический алгоритм: (схема)
