Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты.
Виды: рентгенологически подразделяется на:
-остеолитическую,
-остеопластическую (склеротическую)
-смешанную формы.
Кроме того выделяют:
1)Телеангиэктатическая остеосаркома. При рентгенологическом ее рассмотрении данная форма саркомы имеет сходство с гигантоклеточной опухолью и с аневризмальной костной кистой, особенности ее заключаются в формировании литических очагов, в которых отмечается слабо выраженная форма склерозирования. В целом же отличия от традиционного течения остеосаркомы в данном случае не наблюдается, равно, как и практически отсутствуют отличия по части ответа на производимое лечение (химиотерапия).
2)Параоссальная (юкстакортикальная) остеосаркома. Произрастает со стороны коркового костного слоя, ткань опухолевого образования может окружать кость по всем ее сторонам. В большинстве случаев не происходит произрастания данного процесса к костномозговому каналу. Мягкотканного компонента в этом случае нет, из-за чего существует возможность неверного дифференцирования опухолевого образования от такого образования как остеоид (под остеоидом понимается такая стадия формирования костной ткани, которая предшествует стадии минерализации за счет межклеточного ее вещества). Во многих случаях такая опухоль характеризуется низкой степенью собственной злокачественности, скорость течения патологического процесса незначительная, метастазов практически нет. Следует учитывать, что при неадекватной терапии опухоль склонна к рецидивированию, то есть к повторному росту и развитию, что допускается даже в таком случае, если хирургическое удаление опухолевого образованиябыло произведено неадекватным образом или с остатком одной/нескольких его клеток. Более того, в таком случае не только допускается рецидивирование, но и усиление злокачественности характера вновь образованного опухолевого образования, что, соответственно, ухудшает общую картину течения заболевания и прогноз по нему.
|
|
3)Периостальнаяостеосаркома. Аналогично предыдущему варианту, расположение опухолевого образования сосредотачивается вдоль костной поверхности, собственно и течение заболевание характеризуется сходством с вышеописанной формой процесса. Опухолевое образование располагает мягкотканным компонентом, проникновения к костномозговому каналу не происходит.
4)Интраоссальнаяостеосаркома. Данная форма опухолевого образования характеризуется низкой степенью собственной злокачественности и минимальной степенью атипичных процессов на клеточном уровне. По этой причине подобные опухолевые образования могут быть определены в качестве доброкачественных опухолей при диагностике. Между тем, здесь, как и в одном из рассмотренных выше вариантов, существует риск рецидивирования процесса, при котором опухолевое образование может перейти к более злокачественной форме прогрессирования.
5)Мультифокальная остеосаркома. Такого типа опухоль проявляется в качестве множественного типа очагов, формирующихся в костях, очаги эти схожи друг с другом. Прогноз по саркоме в данном случае рассматривается как фатальный для больных.
|
|
6)Экстраскелетнаяостеосаркома. Данного типа опухоль диагностируется достаточно редко. Ее особенность заключается в продуцировании остеоида либо костной ткани, в некоторых случаях в сочетании с хрящевой тканью, происходит это в мягких тканях, преимущественно в области нижних конечностей. Между тем, допускаются и другие варианты поражений, например, почек, кишечника, гортани, пищевода, сердца, мочевого пузыря, печени и пр. Для заболевания прогноз определяется плохой, проведение химиотерапии не сопровождается достаточной степенью чувствительности. Установление диагноза по данной форме саркомы может быть произведено лишь после того, как будет исключено наличие костных очагов опухолевого образования.
7)Мелкоклеточная остеосаркома. В данном случае речь идет о высокозлокачественной форме течения патологического процесса. Особенности морфологического строения отличают опухоль от остальных вариантов, в связи с чем и выделено именно такое ее определение. Чаще всего локализация опухолевого образования сосредотачивается со стороны бедренной кости, в обязательном порядке течение процесса сопровождается продуцированием остеоида.
8)Остеосаркома таза. Характерной особенностью опухолевого образования является стремительность его развития и общая широта его распространения по тканям и по областям, его окружающим. Объясняется это особенностями анатомического строения тазовой области, что, в свою очередь, обуславливает отсутствие анатомических и фасциальных барьеров для такого распространения.
|
|
Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы. Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета-эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.
Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.
Диагностика:
1.Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька» или "треугольника Кодмена". Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы.
2.Морфологическое исследование опухоли.
Одной из частых причин невозможности проведения органосохраняющей операции является неудачно проведенная биопсия с местным обсеменением опухолевыми клетками, развитием патологического перелома. Поэтому биопсия должна проводиться хирургом и предпочтительнее проводить трепанобиопсию, нежели ножевую биопсия (для максимальной защиты прилежащих к опухоли тканей от контакта с биоптатом).
3. Остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 - позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим. При проведении ОСГ в динамике по изменению процента накопления изотопа в очаге до- и после химиотерапии, можно достаточно точно судить об эффективности химиотерапии. Значительное снижение процента накопления изотопа в очаге достаточно точно коррелирует с хорошим гистологическим ответом опухоли на химиотерапию.
4. Компьютерная томография (КТ) очага - позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически.
5. Магниторезонансная томография (МРТ).
Наиболее точный метод контрастирования опухоли, выявляющий ее отношение к окружающим тканям, сосудисто-нервному пучку, а также позволяющий определить динамику процесса при проведении химиотерапии, ее эффективность и, соответственно, планировать объем операции. В настоящее время МРТ проводится с контрастом, содержащим гадолиниум, который накапливается по периферии опухоли, четко отграничивая ее.
В крупнейших онкологических клиниках мира используется усовершенствованный метод - DEMRI - динамический захват контрастного вещества, определяемый при МРТ. С помощью компьютера производится количественное определение (в%) опухолевых клеток, накапливающих контраст до- и после химиотерапии, тем самым определяя гистологический ответ опухоли на лечение еще в предоперационный период.
6.Ангиография - проводится перед операцией. Этим методом выявляют свободны или нет сосуды от опухоли, что определяет объем операции. При наличии в сосудах опухолевых эмболов, проведение органосохраняющей операции невозможно.
Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.
Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:
1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.