Ш. Врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).
IV. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.
V. Врожденные полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба (сквозные расщелины):
1. Односторонние (право- или левосторонние);
2. Двусторонние.
VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.
При этом далее в диагнозе указывается конкретный порок развития верхней губы и неба у ребенка. Например: Неполная расщелина верхней губы слева. Полная расщелина мягкого неба и т.д.
Анатомические нарушения при врожденных изолированных расщелинах верхней губы различны и зависят от вида расщелины. Однако во всех случаях у этих детей имеются следующие и основные клинические симптомы:
1. Расщепление (явное или скрытое) верхней губы.
2. Укорочение верхней губы.
3. Деформация кожно-хрящевого отдела носа.
Скрытая расщелина верхней губы характеризуется тем,что нет нарушенияцелостности кожного покрова губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальное вдавление кожи, под которым определяется расщепление круговой мышцы рта. Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке (плач, улыбка, разговор и т.д.).
Неполная расщелина характеризуется наличием расщепления верхней губы,недостигающим нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). Губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок тканей («мостик»). При данной патологии может быть деформация носа.
При полной изолированной расщелине верхней губы наблюдаетсярасщепление тканей верхней губы на всем протяжении - от красной каймы до нижнего носового хода. При этом всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа. При односторонней расщелине верхней губы имеется уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне. Кончик носа смещен в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, а перегородка носа выгнута в здоровую сторону.
При двусторонней полной расщелине верхней губы последняя расщеплена справа
и слева от фильтрума. Срединная часть губы укорочена. Перегородка носа короткая и за счет этого кончик носа уплощен и подтянут к верхней губе. Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму.
Наиболее важным анатомическими нарушениями при расщелине неба являются:
1) наличие расщелины неба;
2) укорочение неба с недоразвитием небных пластинок;
3) расширение глоточного кольца (ротоглотки).
Клиническая картина при изолированных врожденных расщелинах неба зависит
в основном от вида расщелины.
Скрытые расщелины неба -это такие расщелины,при которых врожденныйдефект малозаметен. Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между двумя половинами мягкого неба. Отмечается несращение костных пластинок твердого неба. Небо укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. У ребенка отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции). Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными гримассообразными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц.
Расщелины мягкого неба могут быть полными и неполными.Неполныерасщелины не доходят до границы с твердым небом. При полной расщелине дефект мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба или же скрытой расщелиной его. Отмечается укорочение неба, расширение глоточного кольца, недоразвитие мышц мягкого неба. Прикус чаще всего не нарушен.
При полной расщелине мягкого и твердого неба отмечается расщепление неба до резцового отверстия. Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Хорошо видны носовые раковины. Слизистая их обычно гипертрофирована. Небные пластинки недоразвиты. Мягкое небо укорочено. Глоточное кольцо расширено. Возможно врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти.
При односторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, далее расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти (обычно в области второго резца), а также расщелина твердого неба с одной стороны и полная расщелина мягкого неба. Помимо этого имеется типичная деформация альвеолярного отростка верхней челюсти за счет смещения малого фрагмента к средней линии и кзади.
При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа, двусторонняя расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти со смещением межчелюстной кости кпереди, полная двусторонняя расщелина твердого неба и полная расщелина мягкого неба. При этом основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти.
Все вышеизложенные анатомические изменения со стороны верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба приводят к функциональным нарушениям, степень выраженности которых прямо пропорциональна тяжести врожденного порока.
При врожденных расщелинах верхней губы и неба (ВРВГН) нарушается функция дыхания. При ротовом дыхании вся масса непрогретого воздуха попадает в дыхательные пути ребенка, что вызывает в них ряд патологических изменений. У детей возникают катары ВДП, евстахииты, бронхиты, фарингиты, назофарингиты и др.
С первых дней жизни ребенка с расщелиной губы и неба нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. Это является основной причиной снижения физического развития ребенка, приводит к развитию у детей рахита и др. заболеваний.
Функция глотания у этих детей нарушается из-за отсутствия герметичности в полости рта и сообщения полости рта и полости носа. При этом пища во время глотания забрасывается в полость носа и развитием хронического назофарингита, а также может аспирироваться с развитием воспаления в дыхательных путях и легких.
Нарушение функции речи у детей с ВРВГН обусловлено отсутствием небно-глоточного клапана, сообщения полости рта и носа. Речь у этих детей тихая, невнятная
и гнусавая.
Снижение слуха у детей этой группы происходит из-за воспаления среднего уха (75% детей), которое возникает после назофарингита и евстахиита. Снижение слуха неблагоприятно влияет на функцию речи.
Нарушение функции жевания наиболее всего выражено при сквозных расщелинах губы и неба когда имеются аномалии зубов, зубных рядов и прикуса.
Вторичные функциональные изменения проявляются с возрастом ребенка и проявляются в изменениях психического состояния ребенка, снижении иммунитета вследствие развития частых сопутствующих воспалительных процессов носоглотки, трахеи, бронхах, желудочно-кишечном тракте, среднем ухе и т.д.
Способы вскармливания новорожденного с расщелиной губы зависят от степени выраженности анатомических нарушений. Новорожденные с изолированной расщелиной губы могут и должны сосать грудь матери. При скрытых и неполных расщелинах ребенок сосет грудь, прижимая сосок к нормально развитому альвеолярному отростку, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При полной расщелине губы для создания герметичности необходимо свести края расщелины пальцами.
Общепринято, что наилучшим является естественное вскармливание новорожденного. Проблемы вскармливания возникают и при рождении ребенка с расщелиной неба.
Дети со скрытыми расщелинами неба могут и должны сосать грудь матери.
Дети с изолированными неполными расщелинами мягкого и твердого неба в
большинстве случаев также могут сосать грудь матери. Для предупреждения попадания пищи в дыхательные пути в момент кормления ребенка следует держать в вертикальном или полувертикальном положении.
При полной или сквозной расщелине неба ребенок часто не может сосать грудь матери без специальных приспособлений (обтураторов). Для этого используют эластический обтуратор, выкроенный из медицинской клеенки, резиновый баллончик, изготовленный из пальца хирургической перчатки. Ребенка можно кормить из большой эластической соски или соски с «лепестком» (вариант «соска в соске»). В случае неудачи ребенка можно кормить из ложечки или пипетки в полу- или вертикальном положении.
При расщелине неба ребенку иногда изготавливают «плавающий» обтуратор. Его применение улучшает возможности кормления, а в дальнейшем способствует нормализации функции речи. НЕДОПУСТИМО применение ЖЕЛУДОЧНОГО ЗОНДА для кормления детей с расщелинами неба. Это ведет к угасанию функции сосания и глотания.
Оперативное лечение детей с расщелиной верхней губы проводится в возрасте - 6 + 2 месяцев в зависимости от степени тяжести дефекта и выраженности анатомических
и функциональных нарушений. Ранняя пластика губы может проводится в роддомах исключительно редко в 1-3 дня жизни новорожденного только по социальным показаниям. При двусторонних расщелинах губы операцию хейлопластики можно проводить как в один, так и в два этапа с промежутком в 2-2,5 месяца. В клинике БГМУ хейлопластика проводится обычно в возрасте 8-10 месяцев.
Хейлопластику проводят под общим обезболиванием. К операции ребенка готовит врач педиатр при участии стоматолога и анестезиолога.
Цель хейлопластики - восстановление правильной анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать нормализации функций и ликвидации косметических дефектов. Задачи операции:
1. Ушить расщелину верхней губы;
2. Удлинить верхнюю губу с созданием правильной формы красной каймы;
3. Устранить деформацию носа с формированием дна носового хода.
Существуют линейные методы пластики верхней губы (Миро, Милард, Лимберг, Евдокимов, Козин и др.), а также методики, в основу которых положено выкраивание треугольных лоскутов с различной величиной углов (Теннисон, Рандал, Обухова) и методики, предусматривающие выкраивание четырехугольных лоскутов (Хагедорн, Барский, Ле Мезурье). В настоящее время при проведении хейлопластики обычно
применяют сочетание различных методик. В детской клинике ЧХЛ МГМИ хейлопластику проводят сочетанным методом с использованием методик Миро, Обуховой и Лимберга, при двусторонних расщелинах иногда используют методику Хагедорна-Барского.
При сквозных расщелинах верхней губы и неба еще до хейлопластики во многих случаях показано проведение раннего ортодонтического лечения для уменьшения ширины расщелины губы и др. Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений (расхождения швов) и облегчения самого оперативного вмешательства. Современные методы хейлопластики позволяют получить хорошие анатомические результаты операции. Однако с возрастом
у 70-80% больных начинают выявляться разнообразные деформации губы и носа. Коррегирующие операции в области верхней губы и преддверия полости рта дают хорошие результаты при проведении их, начиная с 4-6-летнего возраста ребенка. Операции по устранению деформации носа по эстетическим показаниям проводят в возрасте 12-14 лет, а иногда и позже, когда заканчивается формирование ЧЛО и интенсивный рост костей лицевого скелета.
Операции при расщелине неба проводят в различные сроки: от 1 года до 3 лет; от 3 до 5 лет; в возрасте 7-8 лет и старше. Некоторые челюстно-лицевые хирурги считают наиболее целесообразным оперировать детей с расщелиной неба в дошкольном периоде (до 4-5 лет). В этот период, как правило, проводится пластика мягкого и твердого неба одновременно. Однако следует помнить, что возраст ребенка - не единственный критерий показания к пластике неба. Необходимо учитывать тяжесть врожденного порока, общее физическое и психическое развитие ребенка, наличие сопутствующей патологии, социально-бытовые условия, возможность проведения ортодонтического лечения и логопедического обучения ребенка. В последние годы в клинике ЧХЛ БГМУ принято пластику мягкого и твердого неба у детей проводить в 2 этапа. В возрасте до 1 года проводится операция на мягком небе щадящим способом (велопластика) и (при сквозных расщелинах) пластика верхней губы. Далее, в возрасте от 1,5 лет до 4-ех лет закрывают расщелину твердого неба щадящим способом. Следует помнить, что чем раньше проведена операция на небе, тем быстрее нормализуются функции, но при этом, тем больше нарушается рост верхней челюсти.
Задачи уранопластики:
1. Ушить расщелину неба на всем протяжении;
2. Удлинить мягкое небо;
3. Сузить средний отдел глотки.
Существует множество методик уранопластики в зависимости от тяжести врожденного дефекта. Однако в основе большинства операций на небе лежит радикальная уранопластика Лимберга А.А., которая предусматривает выкраивание
и перемещение слизисто-надкостничных лоскутов твердого неба и сошника, а также использование тканей мягкого неба.
ХСГ
Рис. 1 Рис.2 Рис.3