ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
Дистрофия – патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) обмена, ведущие к структурным изменениям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов повреждения.
Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения клеточных и внеклеточных механизмов трофики. Среди них выделяют:
- расстройства ауторегуляции клетки;
- нарушение функции транспортных систем трофики;
- нарушение интегративных систем трофики.
Среди морфогенетических механизмов дистрофии различают:
1. инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в межклеточное вещество или клетки с последующим накоплением этих продуктов;
2. декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке);
3. извращенный синтез – синтез в ткани (клетке) веществ, которые в норме не синтезируются;
4. трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров, углеводов.
КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ
По локализации морфологических проявлений:
- паренхиматозные
- стромально-сосудистые
- смешанные
В зависимости от преобладания того или иного вида обмена:
- белковые (диспротеинозы)
- жировые (липидозы)
- углеводные (гликогенозы)
- минеральные
В зависимости от распространенности процесса:
- общие
- местные
По происхождению:
- врожденные
- приобретенные
Паренхиматозные белковые дистрофии (паренхиматозные диспротеинозы) характеризуются нарушением обмена цитоплазматических белков, которые находятся в связанном или свободном состоянии.
Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены г и а л и н о в о –к а п е л ь н о й, г и д р о п и ч е с к о й и р о г о в о й дистрофией.
Для паренхиматозных диспротеинозов характерны лишь микроскопически обнаруживаемые изменения – накопление в цитоплазме гиалиновых капель при гиалиново-капельной дистрофии и увеличение объема клеток за счет гидратации цитоплазмы и появления вакуолей, содержащих прозрачную жидкость, при гидропической дистрофии. Исходом гиалиново-капельной дистрофии может быть коагуляционный фокальный или тотальный некроз, а гидропической – колликвационный фокальный или тотальный некроз.
Наиболее часто паренхиматозные диспротеинозы развиваются в почках и печени.
Выявлено, что при гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов накопление белковых включений в цитоплазме и ее деструкция обусловлены несостоятельностью вакуолярно-лизосомального аппарата реабсорбции белка в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме.
Гидропическая дистрофия нефроцитов обусловлена недостаточностью другой системы реабсорбции – системы базального лабиринта, который в тех же условиях повышенной порозности гломерулярной базальной мембраны переполняется поступающей в клетку водой и «поднимается» к щеточной каемке, разрушая мембраны и образуя баллонные структуры – гидропическая дистрофия становится баллонной (фокальный колликвационный некроз).
Таким образом, механизмы гиалиново-капельной и гидропической дистрофии при нефротическом синдроме различны, так как они отражают недостаточность разных систем проксимальной реабсорбции.
Гидропическая дистрофия гепатоцитов свидетельствует о извращенной белково-синтетической синтетической или недостаточной детоксикационной функции печени.
При паренхиматозных дипротеинозах в гепатоцитах могут появляться гиалиново-капельные включения – развивается процесс, близкий к гиалиново-капельной дистрофии. Среди этих включений наибольший интерес представляет алкогольный гиалин (тельца Маллори). Его находят в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите, при первичном билиарном циррозе, гепатоме, холестазе.
Наследственные паренхиматозные диспротеинозы обусловлены нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот и представлены цистинозом, тирозинозом и фенилкетонурией. Поражаются печень, почки, глаза, селезенка, костный мозг и центральная нервная система.
Паренхиматозные липидозы – характеризуются нарушением обмена жиров в цитоплазме, морфологически проявляются увеличением их количества в клетках, где они встречаются в норме, а также появлением их там, где они обычно не встречаются и образованием жиров необычного химического состава. Обычно в клетках образуются нейтральные жиры.
Паренхиматозные липидозы наиболее часто встречаются в печени, миокарде и почках.
Жировая дистрофия печени может развиваться в следующих случаях:
- при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме - алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение;
- при воздействии на гепатоциты токсических веществ – этанола, четыреххлористого углерода, фосфора и др.;
- при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (алипотропное ожирение печени) или заболеваний желудочно-кишечного тракта;
- при генетических дефектах ферментов, участвующих в жировом обмене – наследственные липидозы.
При диффузном ожирении печени она увеличена в размерах, дряблая, охряно-желтая («гусиная» печень). При гистологическом исследовании в зависимости от размеров жировых капель различают мелкокапельную, среднекапельную и крупнокапельную дистрофию гепатоцитов. Такие изменения характерны для алкогольного стеатоза печени (этанол усиливает мобилизацию жира из депо, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает эстерификацию жирных кислот до триглицеридов, снижает уровень окисления жирных кислот, уменьшает синтез и освобождение липопротеидов, а также проницаемость клеточной мембраны гепатоцита в связи с усилением и накоплением холстерина). Для сахарного диабета также характерно развития стеатоза печени (он обусловлен усиленной мобилизацией жира из жировых депо, транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот, усиленным синтезом липопротеидов и триглицеридов), морфологической особенностью которого является вакуолизация ядер ожиревших гепатоцитов за счет накопления в них гликогена – «дырчатые», «гликогенные» ядра.
Жировая дистрофия печени при различных отравлениях и интоксикациях обусловлена нарушением синтеза белка (апопротеина) вследствие блокады ферментных систем, что ведет к нарушению синтеза липопротеинов, способных проникать через наружную мембрану гепатоцитов. Задержка липидов ведет к образованию триглицеридов. Накопление жира связано также с механизмом фанероза.
Развитие жировой дистрофии миокарда связано с тремя механизмами:
- повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;
- нарушением обмена жиров в кардиомиоцитах;
- распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур, т. е. фанерозом.
Основой этих трех механизмов является энергетический дефицит кардиомиоцитов. Причины развития:
1) гипоксия (анемия, хроническая сердечно-сосудистая недостаточность);
2) интоксикация (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом);
Гипоксия – наиболее частая причина жировой дистрофии кардиомиоцитов. Недостаток кислорода ведет к энергетическому дефициту, нарушаются процессы окислительного фосфорилирования в кардиомиоцитах, что ведет к переключению обмена миокарда на анаэробный путь и резкому снижению количества АТФ. Нарастает ацидоз; развивается повреждение митохондрий, нарушается окисление жирных кислот и липиды накапливаются в кардиомиоцитах в виде мелких капель. Различают также пылевидное ожирение).
Жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер – содержащие жир кардиомиоциты расположены преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен. Очаговостью поражения объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желтовато-белая исчерченность («тигровое сердце»); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца растянуты, размеры его увеличены.
В почках нейтральные жиры обнаруживаются в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек в норме; о жировой дистрофии почек говорят в тех случаях, когда липиды появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона – проксимальных и дистальных. Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме и хронической почечной недостаточности, реже – при инфекциях и интоксикациях, сочетается с гиалиново-капельной и гидропической. Почки при нефротическом синдроме увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверхности. При микроскопическом исследовании липиды видны в цитопалзме эпителия канальцев и строме почки в виде капель.
Наследственные паренхиматозные липидозы возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов (наследственные ферментопатии, тезаурисмозы, болезни накопления). Среди них различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея-Сакса), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана-Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и ЦНС.
Паренхиматозные гликогенозы могут быть связаны с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.
Углеводная дистрофия, связанная с нарушением обмена гликогена развивается при сахарном диабете. Заболевание связано с патологией в-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Недостаточность инсулина ведет к недостаточному использованию глюкозы тканями и увеличению ее содержания в крови (гипергликемия), а так же появлению в моче (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена (гликоген печени и мышц) резко уменьшаются, за чем развивается жировая инфильтрация опустевшей цитоплазмы гепатоцитов. В ядрах гепатоцитов обнаруживается гликоген, они становятся светлыми, «пустыми». С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, преимущественно узкого и дистального сегментов – это результат полимеризации глюкозы. Кроме канальцев при диабете страдают клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится проницаемой для сахаров и белков плазмы крови – развивается диабетический интракапиллярный гломерулосклероз.
Наследственные гликогенозы, связанные с нарушением обмена гликогена: болезнь Гирке, Помпе, Мак-Ардля, Герса, Форбса-Кори, Андерсена.
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов (муцинов и мукоидов) ведут к развитию слизистой дистрофии. В выводных протоках слизистых желез, просветах бронхов отмечается усиленное слизеобразование (при этом отмечается изменение физико-химических свойств слизи, она становится вязкой, густой), что ведет к закупорке их, развитию кист, ателектазов, очагов пневмонии. Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания – м у к о в и с ц и д о з а. Иногда в железистых структурах накапливается не слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). При уплотнении этих веществ образуется коллоид – в таких случаях говорят о коллоидной дистрофии (при коллоидном зобе).
СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ - дистрофии, при которых продукты нарушенного обмена веществ откладываются как в паренхиме органов (внутриклеточно) так и в строме органов (внеклеточно). В основе смешанных дистрофий лежит нарушение обмена эндогенных пигментов (хромопротеидов).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Эндогенные пигменты делятся на 3 группы:
- гемоглобиногенные (производные гемоглобина)
- протеиногенные (тирозиногеннные), связанные с обменом тирозином
- липидогенные, образующиеся при обмене жиров
ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Обмен гемоглобиногенных пигментов связан с метаболизмом гемоглобина. При этом в физиологических условиях образуются 3 пигмента:
-гемосидерин
-ферритин
-билирубин
В условиях патологии образуются еще 3 пигмента:
-гематоидин
-гематины
-порфирин.
ФЕРРИТИН – железопротеид, основная форма депонирования железа. Может обнаруживаться в виде 2-х форм:
-SS –ферритин, образуется в присутствии кислорода
-SH – ферритин, образуется при гипоксии, обладает
вазопаралитическим действием, в большом
количестве обнаруживается при шоке любой
этиологии.
ГЕМОСИДЕРИН - продукт полимеризации ферритина, синтезируется в клетках, которые называются с и д е р о б л а с т а м и. Свободнолежащий гемосидерин захватывается макрофагами – с и д е ро ф а г а м и.
Нарушение обмена гемосидерина связано с его избыточным образованием в результате усиленного разрушения гемоглобина (гемолиз эритроцитов). Гемолиз эритроцитов может быть внутрисосудистым или внесосудистым.
Внутрисосудистый гемолиз развивается при болезнях крови (анемии, гемобластозы), при интоксикациях гемолитическими ядами (укусы ядовитых змей), при некоторых инфекциях (малярия, сепсис), при переливании иногруппной крови, резус-конфликте. При этом в гемосидерин в избыточном количестве накапливается в ретикулярных, эндотелиальных и макрофагальных элементах селезенки лимфоузлов, печени, костного мозга.
Внешний вид органов: они приобретают ржавый, буроватый цвет, становятся плотными наощупь. Микроскопически в органах обнаруживаются гранулы буроватого цвета. Гемосидероз при внутрисосудистом гемолизе называется общим.
Внесосудистый гемолиз ведет к развитию местного гемосидероза. Он развивается в очагах кровоизлияний. Сидеробластами в этом случае становятся лейкоциты, гистиоциты, эндотелий и эпителий. В очагах кровоизлияний гемосидерин образуется по периферии, а в центре обнаруживается другой гемоглобиногенный пигмент – г е м а т о и д и н. В клинике важное значение имеет местный гемосидероз легких, причиной которого является хронический венозный застой в малом круге кровообращения у больных с хроническими заболеваниями сердца в стадии декомпенсации (пороки сердца, кардиосклероз). Хронический венозный застой
в легких ведет к развитию гипоксии, повышенной сосудистой проницаемости и многочисленным диапедезным кровоизлияниям. Образующийся при разрушении эритроцитов гемоглобин идет на образование гемосидерина, который накапливается в альвеолярном эпителии, гистиоцитах, альвеолярных макофагах. Легкие приобретают буроватый оттенок. Гипоксия стимулирует синтез коллагена, который идет на образование коллагеновых волокон, в результате чего в легких развивается склероз, они становятся плотными наощупь. Описанные изменения в легких называются «б у р а я и н д у р а ц и я ле г к и х»
С избыточным накоплением гемосидерина связано развитие и заболевания, которое называется гемохроматоз. Выделяют 2 формы этого заболевания:
- первичный гемохроматоз
- вторичный гемохроматоз
Первичный гемохроматоз – наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментов, обеспечивающий всасывание пищевого железа в кишечнике. Всасывание железа повышено, развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, потовых желез, сетчатки глаза, кожи. Одновременно с гемосидерином накапливается ферритин и в сетчатке глаз – меланин. Классической триадой симптомов при данном заболевании является:
-бронзовая окраска органов
-сахарный диабет (бронзовый диабет)
-пигментный цирроз печени.
Иногда развивается пигментная кардиомиопатия.
Вторичный гемохроматоз развивается в случае приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа.
Причинами могут быть: прием железосодержащих препаратов, алкоголизм, повторные переливания крови, резекция желудка.
Гемосидерин и ферритин обнаруживаются в тканях с помощью реакции Перлса, при этом пигменты окрашиваются в сине-зеленый цвет.
БИЛИРУБИН – конечный продукт гемолиза, синтез его осуществляется в клетках ретикулоэндотелиальной системы, а завершается в гепатоцитах. Билирубин имеет вид кристаллов красновато-желтого цвета.
Желтуха – нарушение обмена билирубина, обусловленное избыточным накоплением его в плазме крови, что сопровождается желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых и серозных оболочек. Различают 3 вида желтух:
- гемолитическая (надпеченочная)
- паренхиматозная (печеночная)
- обтурационная (подпеченочная).
Гемолитическая желтуха развивается вследствие усиленного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и образованием большого количества билирубина. Причинами являются: гемолитические яды, переливание иногруппной крови, инфекции и др.
Печеночная желтуха возникает при заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, гепатозы).
Механическая желтуха – возникает вследствие нарушения оттока желчи по челчным протокам при обтурации их просвета (камень, опухоль), а также при сдавлении их извне (рак головки поджелудочной железы, фатерова соска, и др.)
ГЕМАТИНЫ– бывают 3-х видов:
- солянокислый гематин. Он образуется при желудочных кровотечениях из гемоглобина под воздействием соляной кислоты желудочного сока.
- формалиновый пигмент. Образуется при фиксации гистологических препаратов.
- Гемомеланин - малярийный пигмент, вырабатываемый плазмодиями малярии. При накоплении в органах ретикулоэндотелиальной системы он придает этим органам серый или аспидно-черный цвет.
ПОРФИРИНЫ– предшественники гемоглобина, близкие к билирубину.При их накоплении в коже происходят усиленная пигментация кожи, повышена ее светочувствительность у УФО. Моча - желто-красного цвета.
ПРОТЕИНОГЕННЫЕ (ТИРОЗИНОГЕННЫЕ) ПИГМЕНТЫ.
Сюда относятся:
- меланин, окрашивающий кожу, радужку и волосы
- пигмент энтерохромафинных клеток ЖКТ
- адренохром, продукт окисления адреналина в мозговом слое надпочечников.
МЕЛАНИН - буро-черный пигмент, синтезируемый в меланобластах, которые при созревании называются меланоцитами. Меланин содержится в базальном слое эпидермиса, радужке, сетчатке глаза, мозговых оболочках, надпочечниках. Синтезируется из тирозина под влиянием тирозиназы, проходя стадию ДОФА.А ДОФА при полимеризации образует меланин.
Процесс образования меланина стимулиркется УФО (загар), гормоном гипофиза АКТГ, половыми гормонами. Наоборот, тормозится синтез меланина медиаторами парасимпатической системы.
Нарушения обмена меланина могут выражаться как в увеличении его синтеза (гипермеланоз) так и в снижении (гипомеланоз). Оба этих нарушения могут носить местный или распространенный характер, а также иметь врожденный или приобретенный характер.
Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) развивается при аддисоновой болезни. Причиной заболевания является поражение коры надпочечников (туберкулез, амилоидоз, метастазы). У больных развивается гипермеланоз, обусловленный гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона. Кожа при этом приобретает бронзовую окраску, становится плотной и сухой.
Распространенный врожденный гипермеланоз – пигментная ксеродерма – наследственное заболевание, характеризующееся повышенной чувствительностью к УФО.
К местным гипермеланозам относятся меланоз толстой кишки, меланоз Дюбрея, лентиго, невусы, меланомы. Меланомы – одни из самых злокачественных опухолей.
Распространенный врожденный гипомеланоз альбинизм. При этом заболевании меланин отсутствует в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке, радужке. У больных белая кожа и волосы, красная радужка, повышенная чувствительность к УФО.
Местный гипомеланоз – витилиго. Это нейроэндокринное заболевание (часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом, гипопаратиреозом). Характеризуется появлением на коже депигментированных участков округло-овальной формы.
ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ.
К этой группе пигментов относятся:
- липофусцин
- пигмент недостаточности витамина Е
- гемофусцин
- цероид
- липохромы
Нарушения обмена ЛИПОФУСЦИНА выражается обычно в избыточном его накоплении (липофусциноз). Липофусциноз может быть первичным (наследственным) и вторичным (приобретенным).
Для первичного липофусциноза характерно накопление липофусцина в каком то одном органе, например ЦНС (нейрональный липофусциноз) или печени (пигментный гепатоз).
Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, в старости, при истощении. При этом внутренние органы уменьшаются в размерах (атрофия), в них развивается склероз.Органы приобретают бурую окраску (бурая атрофия органов)
ЛИПОХРОМ - содержит предшественник витамина А- каротиноид. Этот пигмент придает желтую окраску жировой клетчатке, а также холестерину и другим липидам.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ.
Нуклеопротеиды – соединения ДНК и РНК с белками. Нарушение обмена нуклеопротеидов связано с избыточным образованием мочевой кислоты и ее солей.
ПОДАГРА – характеризуется выпадением в суставах мочекислого натрия, что вызывает болевой приступ. В моче у больных повышено содержание солей мочевой кислоты (гиперурикурия), в крови – гиперурикемия. По мере отложения солей в синовиальных оболочках и хрящах суставов формируются подагрические шишки. Изменения в почках характеризуются скоплениями мочевой кислоты и ее солей в канальцах и собирательных трубках (подагрическая почка).
МОЧЕКИСЛАЯ БОЛЕЗНЬ - образование в почках камней – уратов.
МОЧЕКИСЛЫЙ ИНФАРКТ – встречается у новорожденных, характеризуется выпадением в канальцах и собирательных трубках солей мочекислого натрия и аммония.
СТРОМАЛЬНО - СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ.
Эти дистрофии развиваются в соединительной ткани и выявляются в строме органов и в стенках сосудов. Развиваются эти дистрофии преимущественно в результате следующих механизмов:
- извращенного синтеза
- дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани
- накопления продуктов обмена, приносимых кровью и лимфой.
В зависимости от вида нарушенного обмена веществ различают:
-белковые дистрофии (диспротеинозы)
-углеводные
-жировые.
СТРОМАЛЬНО – СОСУДИСТЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ.
Соединительная ткань в норме представлена основным межуточным веществом (гликозаминогликаны, белки и полисахариды плазмы крови), волокнами (коллагеновые, эластические, ретикулярные) и клеточными элементами (фибробласты, синтезирующие белок коллаген, ретикулярные клетки, лаброциты, гистиоциты, нейтрофильные лейкоциты). При развитии стромально – сосудистых дистрофий изменения развиваются во всех компонентах соединительной ткани.
К стромально – сосудистым диспротеинозам относятся:
- мукоидное набухание
- фибриноидное набухание
- гиалиноз
- амилоидоз.
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.
МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При ней происходит накопление и перераспределение ГАГ (гликозаминогликаны) за счет увеличения гиалуроновой кислоты, которая обладает гидрофильными свойствами и повышает сосудистую проницаемость, В результате из сосудистого русла поступают белки плазмы крови, основное вещество набухает. Волокна также набухают, но своего пучкового строения не теряют. Внутренние органы при этой дистрофии не изменяют своего внешнего вида. Микроскопически при окраске толуидиновым синим в участках мукоидного набухания выявляется феномен м е т а х р о м а з и и (при окрашивании синим красителем основное вещество окрашивается в сиренево – красный цвет).
Причины: инфекции, гипоксия, иммунопатологические процессы.
Исход: благоприятный с полным востановлением или переход в стадию фибриноидных изменений.
ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ – глубокая, необратимая стадия дезорганизации соединительной ткани с образованием фибриноида. В состав фибриноида входят белки и полисахариды, которые образовались при распаде коллагеновых волокон и основного вещества, а также белки и полисахариды плазмы крови. В состав фибриноида обязательно входит фибрин.
При фибриноидном набухании коллагеновые волокна теряют свое пучковое строение, становятся однородной массой, иногда эта дистрофия может закончиться развитием фибриноидного некроза. Внешне внутренние органы изменяются мало.
Причины: инфекционно – аллергические процессы, ревматические заболевания, аутоиммуннные процессы.
Исход: фибриноидный некроз, а затем склероз или гиалиноз.
ГИАЛИНОЗ – образование в соединительной ткани или стенке сосудов однородных полупрозрачных эозинофильных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. Гиалин – белк, содержащий белки плазмы крови, фибрин, иммунные комплексы. Главной причиной развития гиалиноза является повышенная сосудистая проницаемость.
Различают гиалин:
-собственно соединительной ткани
-сосудистый гиалин
Сосудистый гиалин в свою очередь делится на 3 вида:
-простой гиалин (характерен для гипертонической болезни)
-сложный гиалин (характерен для ревматических заболеваний)
-липогиалин (характерен для сахарного диабета).
Гиалиноз развивается в рубцах, фиброзных спайках, сосудистых стенках и др. Внешний вид органов при гиалинозе изменяется: они становятся плотными, иногда сморщиваются (например, почки при гипертонической болезни). Функция органов страдает значительно.
Исход: неблагоприятный.
СТРОМАЛЬНО – СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ.
Эти дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина.
Нейтральные жиры находятся в жировых депо нашего организма: подкожно – жировая клетчатка, субэпикардиальный жир, жировая капсула почек.
ОЖИРЕНИЕ – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо и появление жировых отложений там, где их в норме не бывает. Например, ожирение сердца характеризуется разрастанием жира под эпикардом с проникновением его между мышечными волокнами, что ведет к сдавлению мышечных волокон, их атрофии, При сильно выраженном ожирении возможен разрыв сердца.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
По этиологии:
-первичное (идиопатическое)
-вторичное:
а) алиментарное (причина – нерациональное питание и гиподинамия)
б) церебральное (развивается при травмах, опухолях и инфекциях ЦНС)
в) эндокринное (развивается при некоторых эндокринных заболеваниях – синдром Иценко – Кушинга, гипогонадизм).
Г) наследственное (при болезни Гирке).
По внешним проявлениям:
- симметричный (универсальный)
- верхний (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс, молочные железы).
- Средний (живот)
- Нижний (бедра)
По превышению масс тела:
- 1-ая степень
- 2-ая степень
- 3-ья степень
- 4-ая степень
По характеристике морфологических изменений:
- гиперпластический вариант (доброкачественное течение заболевания)
- гипертрофический вариант (злокачественное течение заболевания).
Общее ожирение является серьезным заболеванием, оно является фактором риска в развитии гипертонической болезни и ишемической болезни сердца.
ИСТОЩЕНИЕ - патологическое состояние, сопровождающееся резким снижением содержания жиров в жировых депо. Истощение может наблюдаться в терминальной стадии кахексии (раковой, церебральной, гипофизарной кахексии).
ЛИПОМАТОЗЫ– местное увеличение количества жировой клетчатки.Пример: болезнь Деркума, при которой в подкожно – жировой клетчатке туловища и конечностей образуются болезненные узловатые образования.
ЛИПОДИСТРОФИЯ – очаговая деструкция жировой ткани (например, при длительных инъекциях инсулина).
Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе развития такого заболевания как АТЕРОСКЛЕРОЗ.
СТРОМАЛЬНО – СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ.
Эти дистрофии могут быть связаны с нарушением обмена гликопротеидов (муцинов и мукоидов) и гликозаминогликанов (ГАГ).
Дистрофия, связанная с нарушением обмена гликопротеидов, называется ОСЛИЗНЕНИЕМ тканей. Коллагеновые волокна при этом замещаются слизеподобными массами, а соединительная ткань и строма органов становится полупрозрачной, слизеподобной.
Причина:недостаточность функции щитовидной железы, кахексия.
АМИЛОИДОЗ
АМИЛОИДОЗ – стромально – сосудистая белковая дистрофия, характеризующаяся появлением аномального белка - а м и л о и д а. По химическому составу амилоид представляет собой гликопротеид, в состав которого входит фибриллярный белок (F – компонент).
СТАДИИ МОРФОГЕНЕЗА АМИЛОИДОЗА
1) образование в результате мутации клона клеток амилоидобластов
2) синтез амилоидобластами F- компонента
3) присоединение плазменных компоненов (Р- компонент)
4) соединение F- и Р- компонентов с хондроитинсульфатами основного вещества соединительной ткани, иммунными и гематогенными добавками.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
1.По причине:
1)первичный (идиопатический)
2)наследственный (часто у евреев, армян, арабов)
3)вторичный (является осложнением таких заболеваний как туберкулез,
ревматоидный артрит, парапротеинемические лейкозы и др.)
4)старческий (отражает возрастные нарушения белкового обмена).
2.По специфике белка фибрилл амилоида:
1) AL - амилоидоз
2) AA -амилоидоз
3) AF -амилоидоз
4) ASC –амилоидоз
3.По распространенности амилоидоза:
1) генерализованный амилоидоз
2) локальный амилоидоз
4.По своеобразию клинических проявлений:
1)кардиопатический (поражение сердца)
2)нефропатический (почки)
3)нейропатический (головной мозг)
4)гепатопатический (печень)
5)эпинефропатическмй (надпочечники)
6)смешанный
7)APUD – амилоидоз.
5.По морфогенезу:
1)периретикулярный амилоидоз
2)периколлагеновый амилоидоз.
Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. При незначительном отложении амилоида в органе его внешний вид меняется мало. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в размерах, приобретают сальный вид, становятся плотными и ломкими.
В селезенке амилоидные массы первоначально откладываются в области лимфоидных фолликулов (такая селезенка называется «саговая селезенка»).Если амилоид откладывается в селезенке диффузно, то она называется «сальная селезенка».
При амилоидозе почек они становятся большими, плотными – «сальная почка».
При амилоидозе печени она увеличена, плотная, «сальная».
При амилоидозе сердца оно становится очень плотным,приобретает «сальный» вид.
Выраженный амилоидоз ведет к атрофии органов, склерозу их и снижению функции, что выражается недостаточностью того или иного органа.