ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ
Итак, «ХОБЛ характеризуется ограничением воздушного потока, которое обратимо не полностью. Ограничение воздушного потока, как правило, имеет неуклонно прогрессирующий характер и вызвано патологической реакцией легких на воздействие различных вредоносных частиц и газов». Далее идут «ключевые положения». Имеется в виду клиническая картина: продолжительный кашель, продукция мокроты, одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования заболевания; в терминальной стадии — тяжелая дыхательная недостаточность и декомпенсированное легочное сердце. Патофизиологические механизмы: обструктивный тип нарушения вентиляционной функции легких, мукоцилиарная дисфункция, депонирование нейтрофилов в слизистой дыхательных путей, ремоделирование бронхов и поражение паренхимы легких. И наконец, морфологические изменения: хронический прогрессирующий воспалительный процесс дыхательных путей и легочной паренхимы (особенно респираторных бронхиол), существующий вне зависимости от степени тяжести заболевания.
Термин «хронический обструктивный бронхит» не удовлетворял тем, что эта патология ранее расценивалась как процесс, протекающий преимущественно в бронхах, что определяло несколько легкомысленное отношение к этому заболеванию. Несмотря на то что процесс в первую очередь возникает в бронхах, они не являются единственным плацдармом, на котором развивается патология.
Вспомним определение хронического обструктивного бронхита — это заболевание, характеризующееся хроническим диффузным воспалением бронхов, ведущее к прогрессирующему нарушению вентиляции по обструктивному типу и проявляющееся кашлем, одышкой и выделением мокроты, не связанными с поражением других систем и органов. ХОБ характеризуется прогрессирующей обструкцией дыхательных путей и усиленной бронхоконстрикцией в ответ на неспецифические раздражители.
|
|
Учитывая вышесказанное, термин «ХОБЛ» предпочтительнее, чем «хронический обструктивный бронхит», потому что при заболевании в патологический процесс вовлекаются не только бронхи, но и все без исключения функциональные и структурные элементы легочной ткани (альвеолярная ткань, сосудистое русло, плевра, дыхательная мускулатура). Понимание и знание особенностей этой патологии заставляет считать «ХОБЛ» термином, более полно и глубоко описывающим это заболевание.
Таким образом, ХОБЛ характеризуется прогрессирующим нарастанием необратимой обструкции в результате хронического воспаления, индуцированного поллютантами, в основе которого лежат грубые морфологические изменения всех структур легочной ткани с вовлечением сердечно-сосудистой системы и дыхательной мускулатуры. ХОБЛ приводит к ограничению физической работоспособности, инвалидизации пациентов и в ряде случаев к смерти.
Термин «ХОБЛ» с учетом всех стадий заболевания включает в себя хронический обструктивный бронхит, хронический гнойный обструктивный бронхит, эмфизему легких, пневмосклероз, легочную гипертензию, хроническое легочное сердце. Каждый из терминов — «хронический бронхит», «эмфизема легких», «пневмосклероз», «легочная гипертензия», «легочное сердце», — отражает лишь особенность морфологических и функциональных изменений, которые происходят при ХОБЛ.
|
|
Появление в клинической практике термина «ХОБЛ» является отражением основного закона формальной логики — «одно явление имеет одно название».
По Международной классификации болезней и причин смерти 10-го пересмотра ХОБЛ шифруется по коду основного заболевания, приведшего к развитию ХОБЛ, — хронического обструктивного бронхита (код 491) и иногда бронхиальной астмы (код 493).
Эпидемиология.
Установлено, что распространенность ХОБЛ в мире среди мужчин и женщин во всех возрастных группах составляет соответственно 9,3 и 7,3 на 1000 населения.
ХОБЛ является единственной из наиболее распространенных болезней, при которой смертность продолжает увеличиваться.
Этиология.
ХОБЛ определяется заболеванием, вызвавшим его. В основе ХОБ — генетическая предрасположенность, которая реализуется вследствие длительного воздействия на слизистый покров бронхов факторов, оказывающих повреждающее (токсическое) действие. Кроме того, в геноме человека к настоящему времени открыто несколько локусов мутированных генов, с которыми связано развитие ХОБЛ. В первую очередь это дефицит α1-антитрипсина — основы антипротеазной активности организма и главного ингибитора эластазы нейтрофилов. Помимо врожденного дефицита α1-антитрипсина возможное участие в развитии и прогрессировании ХОБЛ принимают наследственные дефекты α1-антихимотрипсина, α2-макроглобулина, витамин-D-связывающего протеина и цитохрома Р4501А1.
Патогенез.
Если говорить о хроническом обструктивном бронхите, то главное следствие воздействия этиологических факторов — развитие хронического воспаления. Локализация воспаления и особенности пусковых факторов определяют специфику патологического процесса при ХОБ. Биомаркерами воспаления при ХОБ являются нейтрофилы. Они преимущественно участвуют в формировании местного дефицита антипротеаз, развитии «оксидативного стресса», играют ключевую роль в цепи процессов, характерных для воспаления, ведущего в конечном итоге к необратимым морфологическим изменениям.
|
|
Важную роль в патогенезе заболевания играет нарушение мукоцилиарного клиренса. Эффективность мукоцилиарного транспорта, важнейшего компонента нормального функционирования воздухоносных путей, зависит от скоординированности действия реснитчатого аппарата мерцательного эпителия, а также качественных и количественных характеристик бронхиального секрета. Под влиянием факторов риска нарушается движение ресничек вплоть до полной остановки, развивается метаплазия эпителия с утратой клеток реснитчатого эпителия и увеличением числа бокаловидных клеток. Изменяется состав бронхиального секрета, что нарушает движение значительно поредевших ресничек. Это способствует возникновению мукостаза, вызывающего блокаду мелких воздухоносных путей.
Изменение вязкоэластических свойств бронхиального секрета сопровождается и существенными качественными изменениями состава последнего: снижается содержание в секрете неспецифических компонентов местного иммунитета, обладающих противовирусной и противомикробной активностью, — интерферона, лактоферина и лизоцима. Наряду с этим уменьшается содержание секреторного IgA. Нарушения мукоцилиарного клиренса и явления местного иммунодефицита создают оптимальные условия для колонизации микроорганизмов. Густая и вязкая бронхиальная слизь со сниженным бактерицидным потенциалом — хорошая питательная среда для различных микроорганизмов (вирусы, бактерии, грибы).
Весь комплекс перечисленных патогенетических механизмов ведет к формированию двух основных процессов, характерных для ХОБ: нарушению бронхиальной проходимости и развитию центрилобулярной эмфиземы.
Бронхиальная обструкция при ХОБ складывается из необратимого и обратимого компонентов. Необратимый компонент определяется деструкцией эластичной коллагеновой основы легких и фиброзом, изменением формы и облитерацией бронхиол. Обратимый компонент формируется вследствие воспаления, сокращения гладкой мускулатуры бронхов и гиперсекреции слизи. Вентиляционные нарушения при ХОБ главным образом обструктивные, что проявляется экспираторной одышкой и снижением ОФВ1 — показателя, отражающего выраженность бронхиальной обструкции. Прогрессирование болезни как обязательный признак ХОБ проявляется ежегодным снижением ОФВ1 на 50 мл и более.
Классификация.
Эксперты международной программы «Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких» (GOLD — Global Strategy for Chronic Obstructive Lung Disease) выделяют следующие стадии ХОБЛ (см. табл.).
| Стадия | Характеристика |
| I. Легкая | ОФВ/ФЖЕЛ < 70%; ОФВ1 > 80% от должных величин Хронический кашель и продукция мокроты обычно, но не всегда |
| II. Среднетяжелая | ОФВ/ФЖЕЛ < 70%; 50% < ОФВ1 < 80% от должных величин Хронический кашель и продукция мокроты обычно, но не всегда |
| III.Тяжелая | ОФВ/ФЖЕЛ < 70%; 30% < ОФВ1 < 50% от должных величин Хронический кашель и продукция мокроты обычно, но не всегда |
| IV. Крайне тяжелая | ОФВ/ФЖЕЛ < 70%; ОФВ1 < 30% от должных величин или ОФВ1 < 50% от должных величин в сочетании с хронической дыхательной недостаточностью или правожелудочковой недостаточностью |
Примечание. Нулевая стадия ХОБЛ, которая указана в классификации GOLD, рассматривается как группа.
Течение заболевания.
При оценке характера течения заболевания важно не только изменение клинической картины, но и определение динамики падения бронхиальной проходимости. При этом особое значение имеет определение параметра OФВ1 - объема форсированного выдоха за первую секунду. В норме с возрастом у некурящих происходит падение ОФВ1 на 30 мл в год. У курящих снижение этого параметра достигает 45 мл в год. Прогностически неблагоприятным признаком является ежегодное снижение ОФВ1 на 50 мл, что свидетельствует о прогрессирующем течении заболевания.
Клиника.
Основная жалоба на относительно ранних этапах развития хронического обструктивного бронхита — продуктивный кашель, преимущественно в утренние часы. При прогрессировании заболевания и присоединении обструктивного синдрома появляется более или менее постоянная одышка, кашель становится менее продуктивным, приступообразным, надсадным.
При аускультации выявляются самые разнообразные феномены: ослабленное или жесткое дыхание, сухие свистящие и разнокалиберные влажные хрипы, при наличии плевральных сращений выслушивается стойкий плевральный «треск». У больных с тяжелой формой заболевания обычно присутствуют клинические симптомы эмфиземы; сухие хрипы, в особенности на форсированном выдохе; на поздних стадиях болезни возможна потеря веса; цианоз (при его отсутствии возможно наличие небольшой гипоксемии); имеют место наличие периферических отеков; набухание шейных вен, увеличение правых отделов сердца.
При аускультации определяется расщепление I тона на легочной артерии. Появление шумов в зоне проекции трикуспидального клапана свидетельствует о легочной гипертензии, хотя аускультативные симптомы могут маскироваться выраженной эмфиземой.
Признаки обострения заболевания: появление гнойной мокроты; увеличение количества мокроты; усиление одышки; усиление хрипов в легких; появление тяжести в грудной клетке; задержка жидкости.
Острофазовые реакции крови выражены слабо. Могут развиться эритроцитоз и связанное с ним уменьшение СОЭ. В мокроте выявляются возбудители обострения ХОБ. На рентгенограммах грудной клетки могут обнаруживаться усиление и деформация бронхо-сосудистого рисунка и признаки эмфиземы легких. Функция внешнего дыхания нарушается по обструктивному типу или смешанному с преобладанием обструктивного.
Диагностика.
Диагноз ХОБЛ должен предполагаться у каждого человека, у которого имеются кашель, избыточная продукция мокроты и/или одышка. Необходимо учитывать у каждого больного факторы риска развития заболевания. При наличии любого из указанных симптомов необходимо провести исследование функции внешнего дыхания. Приведенные признаки не являются диагностически значимыми в отдельности, но наличие нескольких из них повышает вероятность заболевания. Хронический кашель и избыточная продукция мокроты часто задолго предшествуют вентиляционным расстройствам, приводящим к развитию одышки.
Говорить о хроническом обструктивном бронхите нужно при исключении иных причин развития синдрома бронхообструкции. Критерии диагноза — факторы риска + продуктивный кашель + + бронхиальная обструкция. Установление формального диагноза ХОБ влечет за собой следующий шаг — выяснение степени обструкции, ее обратимость, а также выраженность дыхательной недостаточности.
ХОБ следует подозревать при хроническом продуктивном кашле или одышке напряжения, происхождение которых неясно, а также при выявлении признаков замедления форсированного выдоха. Основанием для окончательного диагноза являются:
—обнаружение функциональных признаков обструкции дыхательных путей, сохраняющейся, несмотря на интенсивное лечение с использованием всех возможных средств;
—исключение специфической патологии (например, силикоза, туберкулеза или опухоли верхних дыхательных путей) как причины этих функциональных нарушений.
Итак, ключевые симптомы для постановки диагноза ХОБЛ.
Хронический кашель: беспокоит больного постоянно или же периодически; чаще наблюдается в течение дня, реже ночью. Кашель — один из ведущих симптомов болезни, его исчезновение при ХОБЛ может свидетельствовать о снижении кашлевого рефлекса, что следует рассматривать как неблагоприятный признак.
Хроническая продукция мокроты: в начале заболевания количество мокроты небольшое. Мокрота имеет слизистый характер и выделяется преимущественно в утренние часы. Однако при обострении заболевания ее количество может возрасти, она становится более вязкой, меняется цвет мокроты.
Одышка: прогрессирующая (усиливается со временем), персистирующая (ежедневная). Усиливается при нагрузке и во время респираторных инфекционных заболеваний.
Действие факторов риска в анамнезе: курение и табачный дым; промышленная пыль и химикаты; дым домашних отопительных приборов и гарь от приготовления пищи.
При клиническом обследовании определяются удлиненная фаза выдоха в дыхательном цикле, над легкими — при перкуссии легочный звук с коробочным оттенком, при аускультации легких — ослабленное везикулярное дыхание, рассеянные сухие хрипы.
Диагноз подтверждают исследованием функции внешнего дыхания.
Определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ) и подсчета индекса ОФВ/ФЖЕЛ.
Спирометрия показывает характерное снижение экспираторного дыхательного потока с замедлением форсированного выдоха (уменьшение ОФВ1). Замедление форсированного выдоха отчетливо прослеживается также по кривым поток — объем. ЖЕЛ и ФЖЕЛ несколько снижены у больных с тяжелым ХОБ, но ближе к норме, чем параметры выдоха. ОФВ1 гораздо ниже нормы; отношение ОФВ1/ЖЕЛ при клинически выраженной ХОБЛ обычно ниже 70%. Диагноз можно считать подтвержденным только при сохранении этих нарушений, несмотря на длительное, максимально интенсивное лечение.
Увеличение ОФВ1 более чем на 12% после ингаляции бронхолитиков свидетельствует о значительной обратимости обструкции дыхательных путей. Оно часто отмечается у больных ХОБ, но не патогномонично для последнего. Отсутствие такой обратимости, если о нем судят по данным однократного тестирования, не всегда указывает на фиксированную обструкцию. Нередко обратимость обструкции выявляется лишь после длительного, максимально интенсивного медикаментозного лечения.
Установление обратимого компонента бронхиальной обструкции и более детальная ее характеристика осуществляются при проведении ингаляционных проб с бронходилататорами (холинолитики и β2-агонисты). Проба с беродуалом позволяет объективно оценить как адренергический, так и холинергический компоненты обратимости бронхиальной обструкции. У большинства больных происходит возрастание ОФВ1 после ингаляции антихолинергических препаратов или симпатомиметиков. Бронхиальная обструкция считается обратимой при возрастании ОФВ1 на 12% и более после ингаляции фармпрепаратов. Рекомендуется проведение фармакологической пробы перед назначением бронходилатационной терапии. В домашних условиях для мониторирования функции легких рекомендуется определение пиковой скорости выдоха (ПСВ) с использованием пикфлоуметров.
Неуклонное прогрессирование болезни — важнейший признак ХОБЛ. Выраженность клинических признаков у больных ХОБЛ постоянно нарастает. Для определения прогрессирования болезни используется повторное определение ОФВ1. Уменьшение ОФВ1 более чем на 50 мл в год свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
При ХОБЛ возникают и различным образом проявляются нарушения в распределении вентиляции и перфузии. Избыточная вентиляция физиологического мертвого пространства указывает на наличие в легких участков, где она очень высока в сравнении с кровотоком, т. е. идет «вхолостую». Физиологическое шунтирование, напротив, говорит о присутствии плохо вентилируемых, но хорошо перфузируемых альвеол. В этом случае часть крови, поступающей из артерий малого круга в левое сердце, не полностью оксигенирована, что приводит к гипоксемии. На поздних стадиях возникает общая альвеолярная гиповентиляция с гиперкапнией, обостряющей гипоксемию, вызванную физиологическим шунтированием. Хроническая гиперкапния обычно хорошо компенсирована и рН крови близок к норме, за исключением периодов резкого обострения заболевания.
Рентгенография органов грудной клетки. Обследование больного следует начинать с производства снимков в двух взаимно перпендикулярных проекциях, лучше на пленке размерами 35 х 43 см с усилителем рентгеновского изображения. Полипроекционная рентгенография позволяет судить о локализации и протяженности воспалительного процесса в легких, состоянии легких в целом, корней легких, плевры, средостения и диафрагмы. Снимок только в прямой проекции допускается для больных, находящихся в очень тяжелом состоянии.
Компьютерная томография. Структурные изменения в легочной ткани значительно опережают необратимую обструкцию дыхательных путей, выявляемую при исследовании функции внешнего дыхания и оцениваемую по среднестатистическим показателям менее 80% от должных величин. В нулевой стадии ХОБЛ с использованием КТ выявляются грубые изменения в легочной ткани. Это ставит вопрос о начале лечения заболевания на максимально ранних этапах. Кроме того, КТ позволяет исключить наличие опухолевых заболеваний легких, вероятность которых у хронически курящих людей значительно выше, чем у здоровых. КТ позволяет выявить широкораспространенные врожденные пороки развития у взрослых: кистозное легкое, гипоплазию легких, врожденную долевую эмфизему, бронхогенные кисты, бронхоэктазии, а также структурные изменения в легочной ткани, связанные с другими перенесенными заболеваниями легких, которые могут значительно влиять на течение ХОБЛ.
При ХОБЛ КТ позволяет исследовать анатомические характеристики пораженных бронхов, установить протяженность этих поражений в проксимальной или дистальной части бронха; с помощью этих методов лучше диагностируются бронхоэктазы, четко устанавливается их локализация.
С помощью электрокардиографии оценивают состояние миокарда и наличие признаков гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия.
При лабораторных исследованиях подсчет эритроцитов может выявить эритроцитоз у больных с хронической гипоксемией. При определении лейкоцитарной формулы иногда обнаруживается эозинофилия, что, как правило, свидетельствует о ХОБ типа астматического.
Исследование мокроты полезно для определения клеточного состава бронхиального секрета, хотя ценность этого метода относительна. Бактериологическое исследование мокроты необходимо для идентификации возбудителя при признаках гнойного процесса в бронхиальном дереве, а также его чувствительности к антибиотикам.
Оценка симптомов.
Скорость прогрессирования и выраженность симптомов ХОБЛ зависят от интенсивности воздействия этиологических факторов и их совокупного действия. В типичных случаях болезнь дает о себе знать в возрасте старше 40 лет.
Кашель является наиболее ранним симптомом, появляющимся к 40—50 годам жизни. К этому же времени в холодные сезоны начинают возникать эпизоды респираторной инфекции, не связываемые вначале в одно заболевание. Впоследствии кашель принимает каждодневный характер, редко усиливаясь ночью. Кашель, как правило, малопродуктивный; может носить приступообразный характер и провоцироваться вдыханием табачного дыма, переменой погоды, вдыханием сухого холодного воздуха и рядом других факторов окружающей среды.
Мокрота выделяется в небольшом количестве, чаще утром, и имеет слизистый характер. Обострения инфекционной природы проявляются усугублением всех признаков заболевания, появлением гнойной мокроты и увеличением ее количества, а иногда задержкой ее выделения. Мокрота имеет вязкую консистенцию, нередко в ней обнаруживаются «комочки» секрета. При обострении заболевания мокрота становится зеленоватого цвета, может появляться неприятный запах.
Диагностическая значимость объективного обследования при ХОБЛ незначительна. Физикальные изменения зависят от степени обструкции дыхательных путей, выраженности эмфиземы легких. Классические признаки ХОБЛ — свистящие хрипы при единичном вдохе или при форсированном выдохе, указывающие на сужение дыхательных путей. Однако эти признаки не отражают тяжесть заболевания, а их отсутствие не исключает наличие ХОБЛ у пациента. Другие признаки, такие как ослабление дыхания, ограничение экскурсии грудной клетки, участие дополнительных мышц в акте дыхания, центральный цианоз, также не показывают степень обструкции дыхательных путей.
Бронхолегочная инфекция — хотя и частая, но не единственная причина обострения. Наряду с этим возможно развитие обострения заболевания в связи с повышенным действием экзогенных повреждающих факторов или с неадекватной физической нагрузкой. В этих случаях признаки поражения респираторной системы бывают менее выраженными. По мере прогрессирования заболевания промежутки между обострениями становятся короче.
Одышка по мере прогрессирования заболевания может варьировать от ощущения нехватки воздуха при привычных физических нагрузках до выраженных проявлений в покое.
Одышка, ощущаемая при физической нагрузке, возникает в среднем на 10 лет позже появления кашля. Она является поводом для обращения к врачу большей части пациентов и основной причиной нетрудоспособности и тревоги, связанной с заболеванием. По мере снижения легочной функции одышка становится все более выраженной. При эмфиземе с нее возможен дебют заболевания. Это происходит в тех ситуациях, когда человек контактирует на производстве с мелкодисперсными (менее 5 мкм) поллютантами, а также при наследственном дефиците а1-антитрипсина, приводящем к раннему развитию панлобулярной эмфиземы.
При формулировке диагноза ХОБЛ указывается
тяжесть течения заболевания: легкое течение (I стадия), среднетяжелое течение (II стадия), тяжелое течение (III стадия) и крайне тяжелое течение (IV стадия),
обострение или ремиссия заболевания, обострение гнойного бронхита (если имеется);
наличие осложнений (легочное сердце, дыхательная недостаточность, недостаточность кровообращения),
указать факторы риска, индекс курящего человека.
Рекомендуется указывать клиническую форму ХОБЛ (эмфизематозная, бронхитическая) при тяжелом течении заболевания.