Одиночный окрашенный элемент Дерматофиброма, телеангиэктатическая гранулема, гемангиома, бактериальный ангио-матоз, пигментный невус, экхимоз, кольцевидная гранулема, укусы насекомых, варикозная экзема.
Дополнительные исследования
Биопсия кожи
Диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологически. Патоморфология. Внутридермальный узел, состоящий из щелевидных сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками и расположенных между волокнами ре-
Рисунок 33-8. Саркома Капоши: эпидемическая форма. У этого больного СПИДом саркому Капоши выявили в паху и на передней поверхности бедра. Множественные багровые папулы и узлы, сливаясь между собой, образуют огромные бляшки. Голень, лодыжки и стопа отечны
Рисунок 33-9. Саркома Капоши: эпидемическая форма, стадия бляшки. Крупные плотные фиолетовые бляшки и узлы на груди у больного СПИДом тикулина. Диапедез эритроцитов, отложения гемосидерина. Выделяют три гистологические стадии опухоли.
• Стадия пятна. В сетчатом слое дермы вокруг нормальных сосудов и придатков кожи видны вновь образованные маленькие сосудистые полости неправильной формы, выстланные эндотелием. Возможна воспалительная лимфоцитарная инфильтрация, иногда выявляют плазматические клетки. Нормальные сосуды и придатки кожи вдаются в опухоль подобно мысу.
• Стадия бляшки. Пролиферация веретенообразных клеток, лежащих в дерме между пучками коллагена. Разрастание угловатых, щелевидных сосудов неправильной формы, заполненных эритроцитами. Отложения гемосидерина, эозинофильные глыбки гиалина. На периферии — пери-васкулярные воспалительные инфильтраты.
• Стадия узла. Веретенообразные клетки образуют пласты и пучки, проявляют легкие или умеренные признаки атипизма. Некроз отдельных клеток. Вновь образованные а[елевидные сосуды образуют густую сеть и заполнены эритроцитами.
Посев
Позволяет исключить вторичную инфекцию.
Рентгенография грудной клетки Поражение легких при саркоме Капоши очень похоже на пневмоцистную пневмонию. Плевральный выпот и очаговые тени более характерны для саркомы Капоши.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.
Патогенез
Саркома Капоши развивается из эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров. По-видимому, это не истинное злокачественное новообразование, а ярко выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, которая происходит под действием гуморальных факторов. Клетки саркомы Капоши продуцируют вещества, которые стимулируют дальнейший ангиоматоз, а также рост других типов клеток. Важную роль в патогенезе саркомы Капоши играет новый представитель семейства герпесвирусов — герпесвирус человека типа 8.
Течение и прогноз
На момент постановки диагноза саркомы Капоши поражение ЖКТ выявляют у 40% больных, при аутопсии — у 80%. При поражении ЖКТ продолжительность жизни укорачивается. При поражении легких прогноз крайне неблагоприятный: после постановки диагноза половина больных живет менее 6 мес. Что касается поражения кожи, то со временем отдельные элементы увеличиваются в размерах и сливаются между собой, образуя крупные опухолевидные образования. Эффективность лечения выше, а прогноз лучше, если высыпаний немного, давность заболевания невелика, оппортунистических инфекций нет, а количество лимфоцитов CD4 превышает 200 мкл~'. Если саркома Капоши возникла на фоне лечения метотрексатом или преднизоном, после отмены препарата она может рассосаться.
Классическая форма
Средняя продолжительность жизни больных после постановки диагноза составляет 10—15 лет. Смерть обычно наступает вследствие других причин. Более чем у 35% больных выявляют еще одно злокачественное новообразование.
Эндемическая форма
Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза: у взрослых — 5—8 лет, у детей — 2—3 года.
Ятрогенная форма
Течение может быть бурным или вялым. После отмены иммунодепрессантов саркома Капоши обычно рассасывается.
Эпидемическая форма
У ВИЧ-инфицированных с относительно высоким количеством лимфоцитов CD4 саркома Капоши развивается медленно, на протяжении многих лет, или вообще не прогрессирует. Быстрый рост опухоли начинается тогда, когда количество лимфоцитов CD4 падает ниже 200 мкл~'. Кроме того, он может быть спровоцирован оппортунистической инфекцией, например пнев-моцистной пневмонией, или длительным приемом кортикостероидов. От 10 до 20% больных погибают от саркомы Капоши, поражающей кишечник или легкие.
Лечение
Позволяет облегчить состояние, но не излечить больного полностью. Существует много эффективных методов как местного, так и общего лечения. При классической форме саркомы Капоши хорошие результаты дает лучевая терапия пораженных участков. При эндемической форме предпочтительна химиотерапия. При ятрогенной форме бывает достаточно снизить дозу или отменить им-мунодепрессанты. При эпидемической форме саркомы Капоши применяют местное лечение, а в случае обширного поражения кожи и слизистых или поражения внутренних органов прибегают к химиотерапии.
Местное лечение
Местное лечение применяют для устранения отдельных опухолей, которые вызывают косметический дефект, имеют большие размеры, кровоточат, нарушают функцию конечности (при локализации на ладонях и подошвах) или вызывают лимфостаз и лим-федему. В течение нескольких суток после процедуры возможны легкая или умеренная боль и другие неприятные ощущения. С помощью местного лечения можно предотвратить обезображивание даже при локализации саркомы Капоши на лице. Оно позволяет избежать токсических побочных эффектов, свойственных химиотерапии. К сожалению, спустя месяцы нередко возникав ют рецидивы.
Лучевая терапия. Показания: опухолевидное образование, большая площадь поражения, тяжелое поражение ладоней и подошв, тяжелое поражение ротоглотки. Суммарная доза: 8—30 Гр, разовая доза — 8 Гр. Криодеструкция. Показана при выступающих над поверхностью кожи узлах темного цвета. Используют распылитель. Для достижения лучших результатов проводят два цикла замораживания-оттаивания. Процедура болезненна, но терпима; в последующем боль выражена слабо. Раны на лице заживают за 1—2 нед, на туловище и руках — за 2—4 нед, на ногах — за 3—6 нед. Заживление идет первичным натяжением, на месте багровых и фиолетовых элементов остаются белесые рубцы. Инфекционные осложнения редки. Однако в глубине раны нередко остается опухолевая ткань.
Лазерная терапия. Для удаления небольших поверхностных опухолей применяют импульсный лазер на красителях. Метод эффективный, но дорогой.
Электрокоагуляция. Применяют для лечения изъязвленных, кровоточащих узлов. Для удаления дыма необходимо пользоваться вакуумным отсосом. ' Иссечение опухоли. Эффективный метод при небольших опухолях. При множественном поражении непригоден. Инъекции цитостатиков в очаг поражения., ,'.
• Винбластин. Используют 0,1 мг препарата (0,5 мл 0,02% раствора) на 1 см2 площади поверхности опухоли. В отсутствие эффекта дозу постепенно повышают до 0,2 мг/см2. Метод наиболее эффективен при лечении небольших, недавно появившихся папул. Узлы поддаются лечению хуже. При лечении высыпаний в полости рта, обычно богато васкуляризированных, используют дозу 0,2 мг/см2. Разовая доза винбластина не должна превышать 2 мг. В последующие 2—7 сут больные, как правило, испытывают легкую или умеренную боль в месте инъекции. Некоторые элементы заживают только после образования пузырей или корок. При локализации высыпаний на волосистой части головы, бровях, верхней губе и подбородке возможна временная алопеция. При введении цитостатика вблизи чувствительных нервных волокон возникает невралгия, которая длится до месяца. При необходимости инъекцию повторяют через 2— 4 нед. Инфекционные осложнения редки.
• Винкристин и блеомицин. Тоже используются для инъекций в очаг поражения.
Общее лечение Монохимиотерапия
• Доксорубицин.
• Винбластин, 0,1 мг/кг в/в струйно 1 раз в неделю.
• Новые липосомные формы доксоруби-цина (Доксил) и даунорубицина (Даунок-сом) менее токсичны и столь же эффективны, как старые препараты.
• Этопозид, 70—100 мг/м2/сут внутрь в течение 4—5 сут каждые 3—4 нед.
• Паклитаксел, 135 мг/м2 в/в в течение 24 ч 1 раз в 3 нед.
Полихимиотерапия
• Винкристин, 2 мг, плюс доксорубицин, 20 мг/м2, плюс блеомицин, 15 ед/м2, назначают 1 раз в 2 нед больным с тяжелыми формами саркомы Капоши.
• Интерферон а, 15 млн МЕ/сут, плюс зи-довудин, 600 мг/сут.