Этиология
Из опухолевой ткани у больных различными формами саркомы Капоши не так давно была выделена ДНК нового вируса — гер-песвируса человека типа 8.
Клинические формы
Классическая форма (европейская). Встречается у пожилых мужчин европейского происхождения — выходцев из средиземноморских стран, евреев ашкенази. Излюбленная локализация — голени, кроме того, страдают лимфоузлы и органы брюшной полости (рис. 33-3).
Эндемическая форма (африканская). Встречается у больных с нормальным иммунитетом, преимущественно в Экваториальной Африке. Выделяют четыре типа течения.
• Узелковый тип. Сходен с классической формой саркомы Капоши, характеризуется медленным, относительно доброкачественным течением. Продолжительность жизни больных — 5—8 лет.
• Вегетирующий тип. Отличается более злокачественным течением. Опухолевые узлы прорастают глубоко в дерму, подкожную клетчатку, мышцы и кости.
• Инфильтративный тип. Отличается самым злокачественным течением. Характеризуется обширным поражением кожи, слизистых и внутренних органов.
• Лимфатический тип. Встречается в основном у детей и молодых людей. Обычно страдают лимфоузлы и внутренние органы, но иногда процесс переходит на кожу и слизистые.
Ятрогенная форма (иммунозависимая, иммуно-супрессивная). Встречается у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки, и у онкологических больных, получающих цитостатики. Эпидемическая форма (саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом).
Пол
Всеми формами саркомы Капоши намного чаще болеют мужчины. Среди женщин саркомой Капоши болеют те, кто заразился ВИЧ от полового партнера с бисексуальной ориентацией.
Частота
Классическая форма. Мужчины — 0,4 на 1 000 000, женщины — 0,22 на 1 000 000. До возникновения пандемии СПИДа заболеваемость саркомой Капоши в Италии была в 2—3 раза выше, чем в США и Швеции, и более чем в 10 раз выше, чем в Великобритании и Австралии. Высокая заболеваемость отмечается также в Израиле. Эндемическая форма. В Заире на долю саркомы Капоши приходится 9,0—12,8% всех злокачественных новообразований. Ятрогенная форма. Риск саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных в 300 раз выше, чем у получающих иммуносупрессивную терапию, и в 20 000 раз выше, чем среди населения в целом.
Эпидемическая форма. В Европе и США на заре пандемии СПИДа саркому Капоши выявляли у половины гомосексуалистов на момент постановки диагноза СПИДа. В настоящее время распространенность саркомы Капоши в этой группе больных составляет 18%.
Возраст
Классическая форма. Большинство больных старше 60 лет.
Эндемическая форма. Самая высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных группах: среди молодых людей (средний возраст — 35 лет) и среди детей (средний возраст— 3 года).
Факторы риска
Эндемическая форма. Не обусловлена иммунодефицитом.
Ятрогенная форма. Иммуносупрессивная терапия после трансплантации паренхиматозного органа. Саркома Капоши развивается
Рисунок 33-3. Саркома Капоши: классическая форма. Правая нога отечна; и голень, и бедро покрыты фиолетовыми папулами и узлами, сливающимися между собой. Обращает на себя внимание несимметричность поражения ног
Рисунок 33-4. Саркома Капоши: эпидемическая форма, стадия пятна. Над ключицей — багровое пятно овальной формы, окруженное едва заметным зеленоватым венчиком в среднем через 16,5 мес после трансплантации. Другие болезни, требующие длительной иммуносупрессивной терапии. Эпидемическая форма. На момент выявления саркомы Капоши лишь у одного из шести ВИЧ-инфицированных количество лимфоцитов CD4 превышает 500 мкл~'.
География
Эпидемическая форма. Чаще всего встречается у гомосексуалистов, проживающих в Сан-Франциско, Лос-Анджелесе и Нью-Йорке.
Диагностические критерии СПИДа Центра по контролю заболеваемости США
Саркома Капоши у больных моложе 60 лет входит в официальный перечень оппортунистических инфекций при СПИДе. Диагноз ставят после исключения других причин иммунодефицита независимо от того, присутствуют ли в сыворотке антитела к ВИЧ.
Анамнез
Саркома Капоши обычно начинается с пятен, похожих на экхимозы. При поражении кожи и слизистых боли и зуда, как правило, нет, и сначала больные обеспокоены лишь косметическим дефектом. Однако со временем высыпания начинают изъязвляться и кровоточить. Обширное поражение ладоней и подошв приводит к нарушению функции конечностей. Крупные опухоли и язвы на голенях, а также отеки ног сопровождаются болью. При поражении заднепроходного и мочеиспускательного канала из-за обструкции возможны нарушения дефекации и мочеиспускания. Поражение ЖКТ обычно протекает бессимптомно. Поражение легких приводит к бронхоспазму, упорному кашлю, одышке и нарастающей дыхательной недостаточности. При классической форме саркомы Капоши более 35% больных страдают еще одним злокачественным новообразованием, чаще всего это гемобла-стоз.