1. Хронический миелолейкоз, стабильная фаза. Анемия сложного генеза (метапластическая и ЖДА на фоне ХПН) средней степени тяжести. Метастатическая нефропатия. ХПН I В (по Рябову). ХБП?.
2. Диагноз поставлен на основании выделенных синдромов:
миелопролиферативный – лейкоцитарная формула без лейкемического провала, выраженный лейкоцитоз, гепатоспленомегалия;
интоксикации – за счет распада опухолевой массы и присоединения инфекции;
болевой (абдоминальный) – за счет гепатомегалии и спленомегалии, преимущественно за счет спленомегалии. Ни при одном заболевании нет такого увеличения селезёнки, как при ХМЛ, она может занимать всю левую половину живота, иногда всю брюшную полость;
суставной (артралгии) – так как в области эпифизов крупных суставов у взрослых располагается красный костный мозг. При развитии лейкоза происходит увеличение массы костного мозга за счет разрастания опухоли, что приводит к повышению внутрикостного давления, в последующем - растяжение надкостницы;
анемический – за счет метапластической анемии (вытеснение красного костного мозга опухолевой массой);
гепато- и спленомегалии – преимущественно за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками;
мочевой - за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками;
ХПН (ХПН и мочевой синдром, так же обусловлены инфильтрацией почечной ткани опухолевыми клетками).
3. Пациенту рекомендовано:
для верификации миелолейкоза и уточнения количества бластных клеток в костном мозге: стернальная пункция (миелограмма), выявление филадельфийской хромосомы;
расчет СКФ (стадия ХБП).
4. Госпитализация в профильное отделение.
Специфическая терапия – ингибитор тирозинкиназы иматиниб (Гливек) 400 мг/сут. Иматиниб является новым наиболее эффективным препаратом, который стал стандартом в лечении ХМЛ. Иматиниб селективно угнетает пролиферацию и приводит к апоптозу клеточных объединений, экспрессирующих тирозинкиназу Bcr-Abl, включая несозревшие лейкозные клетки (гибель только клеток, содержащих Ph-хромосому). Данный препарат имеет высокую эффективность на всех стадиях ХМЛ.
Хирургическое лечение: спленэктомия:
1) срочные показания - разрыв и угрожающий разрыв селезенки;
2) относительные показания - тяжелый абдоминальный дискомфорт, повторные перисплениты, глубокая тромбоцитопения, гемолитические кризы.
Симптоматическая терапия.
Трансплантация костного мозга.
5. Прогноз благоприятный при использовании ингибиторов тирозинкиназы: возможно достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
Больной трудоспособен, в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002930
1. Хронический лимфолейкоз, В-стадия. Метапластическая анемия легкой степени тяжести. Метапластическая нефропатия. ХБП-?
2. Диагноз выставлен на основании выделенных синдромов:
лимфопролиферативный: лимфоаденопатия и гепатоспленомегалии инфильтрация всей лимфоидной ткани опухолевыми клетками;
анемический – вследствие вымещения нормального костного мозга, опухолевой массой;
иммунодефицита – с одной стороны аналогично анемическому синдрому, а с другой стороны патологические лимфоциты вырабатывают неполноценные иммуноглобулины – в первую очередь страдает гуморальный иммунитет;
цитолиза - разрушение клеток печени;
мочевой – лейкоцитурия, гематурия, протеинурия;
интоксикации – за счет снижение иммунитета и присоединения различных воспалительных процессов, а также за счет лизиса опухолевых клеток.
Хронический лимфолейкоз, В-стадия (лимфоцитоз в крови и костном мозге Hb≥100 г/л; количество тромбоцитов крови ≥100×109/л; определяемое пальпаторно увеличение лимфоидной ткани в 3 областях и более).
Метапластическая анемия легкой степени тяжести (Hb - более 90 г/л).
Метапластическая нефропатия (мочевой синдром).
3. Пациенту рекомендовано:
стернальная пункция (миелограмма). Возможно, будет выявлена выраженная лимфоидная инфильтрация (лимфоциты составляют более 30% (иногда 50-60% и даже больше) от общего количества миелокариоцитов); значительное уменьшение количества клеток гранулоцитарного ряда.
Проведение иммунофенотипирования для определение специфической, для каждого вида лейкоза, комбинации СD – рецепторов.
4. В настоящее время специфическое лечение не показано (только при лимфоцитозе более 80% или выраженной лимфаденопатии).
Рекомендовано только динамическое наблюдение за показателями лейкоцитов и лимфоцитов.
Избегать инсоляции, препаратов, влияющих на иммунную систему
5. Прогноз благоприятный.
Больной трудоспособен в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов.