Желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина (не более 75 мкмоль/л).
Гиперхолия кала (темный цвет), уробилинурия, гемоглобин- и гемосидеринурия (при внутрисосудистом гемолизе).
Спленомегалия, гепатомегалия (за счет гемосидероза при внутриклеточном гемолизе).
Анемия нормохромная, нормо- и макроцитарная (при аутоиммунных гемолитических анемиях, ферментопатиях и др.).
5. Гиперретикулоцитоз (более 5%).
Снижение осмотической резистентности эритроцитов (при микросфероцитозе).
Пункционная биопсия костного мозга: нормобластный тип кроветворения, при аутоиммунной гемолитической анемии - гиперплазия эритроидного ростка, в редких случаях- количество эритрокариоцитов может быть уменьшено, что предопределенно действием антител против эритрокариоцитов.
Серологическое исследование: позитивный антиглобулиновый тест Кумбса. прямой (при аутоиммунных гемолитических анемиях с наличием антител на поверхности эритроцитов) или непрямой (при наличии антител в сыворотке)
Снижение продолжительности жизни эритроцитов (до 15-20 дней).
Уровень свободного Нв в сыворотке крови может быть повышенным.
Дифференциальный диагноз гемолитической анемии.
1. Гемолитические анемии дифференцируют с другими состояниями, которые протекают с ретикулоцитозом: острыми и хроническими постгеморрагическими анемиями, витамин В12- и фолиеводефицитными анемиями в период возобновления нормобластного типа кроветворения. При этих формах анемий ретикулоцитоз, как правило, не превышает 5%, отсутствует выраженная желтуха, значительная спленомегалия, гемоглобинемия, гемоглобинурия и др.
Симптомы анемии и гипербилирубинемии (непрямой билирубин) наблюдаются при кровоизлиянии в полости и ткани (обширных гематомах). Регенаторная активация костного мозга при этих состояниях не наблюдается - отсутствуюет симптом ретикулоцитоза.
Умеренная непрямая гипербилирубинемия (25-75 мкмоль/л) без анемии и ретикулоцитоза, характерные для синдрома Жильбера. Дифференциально-диагностической пробой является введение индукторов транспортных белков и УДФ-глюкуронилтрансферазы гепатоцитов-фенобарбитала (0,1-0,15 г на сутки). Через 7-10 дней после приема препарата отмечается значительное снижение или нормализация уровня билирубина в сыворотке крови, у большинства больных до 40-50 лет уровень билирубина нормализуется.
Гипопластические анемии (ГА, АА) - вид анемии, связанный с нарушением гемопоэза, для которого является характерным развитие панцитопении (поражение всех трех ростков кроветворения) и жировое перерождение костного мозга.
Выделяют врожденную и приобретенную формы АА. Этиология приобретенной АА у большинства больных неизвестна, такую форму характеризуют как первичную или идиопатическую АА. У 30-40 % больных АА недостаточность кроветворения можно связать с повреждающим действием разных факторов:
- медикаментов - бензол, соли золота, нестероидные противовоспалительные и другие медикаменты и химические вещества;
- ионизирующей радиации;
- вирусов (Epstein-Barr, вирус гепатита В и С, парвовирус В19).
Факторы, которые повреждают костный мозг могут действовать непосредственно токсично на гемопоэтические клетки или клетки стромы или через иммунологические механизмы.
Заболевание развивается медленно и характеризуется симптоматикой, присущей для анемии, тромбоцитопенией и гранулоцитопенией. Геморрагические проявления микроциркуляторного типа - небольшие кровоподтеки, мелкоточечные петехии, кровотечения из слизистых оболочек (носовые кровотечения, из десен, у женщин - обильные, длительные менструации). Нейтропения может быть причиной тяжелых инфекций. При осмотре пациента не обнаруживают лимфаденопатии, осалгий, гепато- спленомегалии.
Диагностические критерии заболевания: нормохромная и нормоцитарная анемия с отсутствием ретикулоцита и увеличением СОЭ; лейкоцитопения, тромбоцитопения, уменьшение количества кроветворных клеток в пунктате и замена их жировой тканью; отсутствие спленомегалии; увеличение уровня сывороточного железа. Трепанобиопсия подвздошной кости (резкое опустошение костного мозга, его замещения жировой тканью). При УЗИ - умеренное увеличение печени (не всегда); при ФГДС - эрозивные изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Цитогенетическое исследование (наличие хромосомных аббераций исключает АА).
Постгеморрагические анемии (ПГА). Постгеморрагическую анемию разделяют на острую и хроническую. Острая ПГА возникает вследствие быстрой потери большого количества крови в результате травматического повреждения крупных сосудов или кровотечений из внутренних органов.
Лабораторные изменения в показателях крови в зависимости от фазы компенсаторных изменений в организме после кровопотери:
1. Рефлекторная фаза компенсации (2 - 3 дня): заключается в рефлекторном спазме периферических сосудов. В этот период общий анализ крови изменяется незначительно. 1 -2 день уровень гемоглобина и количество эритроцитов не изменяется. Количество лейкоцитов может расти или не изменяться, лейкоцитарная формула смещена влево, количество тромбоцитов растет до 500 – 800х109.
Гидремическая фаза компенсации (через 2 - 3 дня): снижается уровень гемоглобина и эритроцитов за счет поступления в сосудистое русло тканевой жидкости. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормально, возможный сдвиг влево.
Костномозговая фаза компенсации (через 4 - 5 суток после начала кровопотери). На этой стадии для общего анализа крови характерные следующие изменения: нормохромная, гиперрегенераторная анемия, лейкоцитоз, выраженный сдвиг влево, вплоть до миелоцита, тромбоцитоз, повышение СОЭ при тяжелой анемии.
Нормализация общего анализа крови происходит через 2 - 3 недели (при обильном кровотечении - позже). Содержание сывороточного железа может транзиторно снизиться и возобновиться при нормальных запасах в депо. Объективными показателями степени анемизации являются исследования объема циркулирующих эритроцитов.
Клинические проявления ПГА:
1) Гипоксический синдром (головная боль, головокружение, тошнота, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, потеря сознания, боли в сердце, сердцебиение, одышка);