Нейропсихологическое тестирование. Агнозия эмоций обычно проявляется в нарушениях распознания положительных и отрицательных эмоций. Понимание положительных эмоций часто ограничивается только выражением счастья на лице и в голосе, а перечень отрицательных эмоций включает либо два эмоциональных состояния — грустное и злое выражение лица или голоса (Darby, 1993; Starkstein et al., 1994), либо три и более состояний, которые различаются в разных исследованиях, например тревога, грусть, злость, апатия (Балонов, Деглин, 1976; Тонконогий и др., 1978; Бажин, Корнева,1978), грусть, злость, страх, равнодушие, удивление (Ross, 1981, 1985). Исследования роли миндалины в эмоциональной агнозии пополнили этот список распознанием страха и отвращения (Adolph et al., 1994; 1995). Венигер и др. использовали 16 картинок из теста Экмана, изображающих четыре основные отрицательные эмоции — злость, страх, отвращение и печаль, — и добавили к ним рисунки, изображающие удивление, положительные эмоции радости и лица без всякого выражения (Weniger et al., 1997). Следует подчеркнуть, что распознание отрицательных эмоций, особенно страха, является более трудной задачей, чем распознание положительных эмоций счастья и радости. Некоторые исследователи включают в перечень эмоций лица без выражения и нейтральные голоса.
Разумеется, меньшее количество отрицательных эмоций в перечне эмоциональных состояний увеличивает порог выявления эмоциональной агнозии и позволяет надежно диагностировать только более тяжелые случаи, а большее количество тестов снижает этот порог, позволяя выявить и более легкие случаи, но увеличивая область перекрывания со здоровыми испытуемыми. Нужно учитывать эти различия при объяснении некоторых противоречий между различными исследованиями, особенно в отношении локализации поражений при эмоциональной агнозии, например в случаях поражений миндалины.
|
|
Для стандартизации диагностики слуховой эмоциональной апросодии у различных пациентов полезно использовать магнитофонную запись голоса одного и того же экспериментатора или актера, читающего нейтральные предложения с различной эмоциональной интонацией. В наших исследованиях мы также старались приблизить эту эмоционально окрашенную информацию к реальному опыту распознания эмоций. Кроме голоса актера, мы использовали записи голосов психиатрических пациентов в разнообразных эмоциональных состояниях, таких как тревога, депрессия, злость, апатия, эйфория или эутимное настроение (Тонконогий и др., 1978; Бажин и Корнева, 1978). Картинки с выражениями лиц обычно представляют собой фотографии актеров, изображающих различные эмоциональные состояния.
При тестировании эмоциональной агнозии пациентам обычно даются несколько вариантов определений тестируемой эмоции, предъявленной как голосом, так и на рисунке. Словарь эмоций в таких тестах ограничен, что облегчает сравнение слуховых и зрительных свойств эмоций с их моделями в хранилище памяти.
Эмоциональная агнозия последовательно диагностируется в слуховой и зрительной модальностях. Такой подход помогает различить роль модально специфичных нарушений и мультимодальных нарушений в распознании эмоций. В большинстве случаев эти нарушения являются мультимодальными с возможными различиями в степени тяжести слуховых и зрительных нарушений у некоторых пациентов.
|
|
Ассоциативная и апперцептивная эмоциональная агнозия. Как и агнозия объектов, эмоциональная агнозия может быть представлена двумя основными типами — ассоциативной и апперцептивной агнозией.
Ассоциативную эмоциональную агнозию можно диагностировать в случаях мультимодальных нарушений понимания эмоциональной просодии, выраженной интонацией голоса и выражением лица. В таких случаях апперцептивный компонент распознания является сохранным, поскольку агнозия распространяется на слуховую и зрительную модальность и действительно является мультимодаль-ной. Таким образом, первичная переработка слуховой и зрительной информации остается сохранной. Это подтверждается отсутствием прозопагнозии в случаях нарушений понимания эмоционального выражения лиц, хотя у пациентов с нарушениями узнавания лиц или прозопагнозией распознание выражений лиц может быть сохранным (DeKosky et al, 1980; Bowers et al, 1987; Tranel et al., 1988). Аналогичным образом у пациентов с нарушениями распознания эмоциональной интонации голоса понимание речи обычно сохранно или наблюдается легкая афазия (Баллонов, Деглин, 1978; Ross, 1981, 1985).
Распознание более элементарных просодических лингвистических характеристик речи, таких как восклицательная, вопросительная, повествовательная интонация у пациентов со слуховой эмоциональной агнозией, также может нарушаться (Баллонов, Деглин, 1978; Heilman et al., 1984). Это указывает на возможное наличие в таких случаях нарушений на апперцептивном уровне, которые можно назвать апперцептивной эмоциональной агнозией, особенно в случаях, где зрительная эмоциональная агнозия отсутствует.
|
|
Апперцептивная эмоциональная агнозия. О таких случаях сообщают Старк-штейн и др., наблюдавшие нарушения понимания выражений лица без признаков слуховой эмоциональной агнозии у 9 из 32 пациентов (28%) с эмоциональной агнозией выражений лица, притом что у 6 из 29 пациентов (21%) со слуховой эмоциональной апросодией понимание выражений лица было сохранно (Starkstein et al., 1994). Эти случаи можно отнести к эмоциональной агнозии апперцептивного типа. Было бы полезно обследовать такие одномодальные случаи на предмет наличия нарушений переработки более элементарных свойств зрительного и слухового выражения эмоций.
Можно предположить, что к развитию ассоциативной эмоциональной агнозии приводят поражения на уровне, отвечающем за перевод слуховых и зрительных стимулов в мультимодальный код, совместимый с кодом, описывающим положительные и отрицательные эмоции в моделях памяти. Эти модели памяти, или пра-
вила сравнения мультимодальных стимулов с кодом, описывающим эмоции, могут нарушаться при поражениях мозга, что делает невозможным классификацию информации, предъявленной для распознания.
Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации. Диагностика зрительной и слуховой эмоциональной агнозии ограничивается коротким перечнем нескольких основных положительных и отрицательных эмоций с определенным набором известных свойств, типичных для переработки конвенциональной информации. Процедура тестирования также облегчается наличием перечня вербальных категорий эмоций и рисунков лиц с различными выражениями, который ограничивает выбор эмоций, входящих в тестирование. Такая процедура тестирования выявляет нарушения переработки конвенциональной информации, обычно вызванные локальными поражениями вследствие инсульта, опухоли, травмы, которые полностью разрушают определенный участок мозга, как в случаях зрительной агнозии объектов или прозопагнозии конвенционального типа.
У пациентов с шизофренией или первичной дегенеративной деменцией поражения часто затрагивают множество областей, разрушая определенный участок мозга только частично, и проявляются как нарушения переработки неконвенциональной информации. Так, можно ожидать, что диагностика переработки конвенциональной информации у таких пациентов не будет выявлять эмоциональную агнозию. В самом деле, результаты такого тестирования пациентов с первичными психиатрическими расстройствами и дегенеративной деменцией не показали каких-либо значительных нарушений распознания эмоций. Также не обнаружено корреляции между расстройствами настроения и эмоциональной сенсорной агнозией у пациентов, перенесших инсульт.
Старкштейн и др. обследовали 59 пациентов в острой стадии инфаркта и наблюдали депрессию у 22% пациентов с тяжелой апросодией, между тем, депрессия также отмечалась у 38% пациентов без апросодии (Starkstein et al, 1994). Авторы не обнаружили значимых различий по частоте и степени тяжести депрессии между группой пациентов с легкой и тяжелой апросодией и группой пациентов без сенсорной эмоциональной апросодии.
С другой стороны, Вюилеймиер с соавт. описали случай гипомании и агнозии эмоционального выражения лиц, в основном отрицательных эмоций, вследствие правостороннего инфаркта заднелатеральной части таламуса (Vuilleumier et al., 1998). Авторы подчеркивают возможность того, что в их случае вторичная мания, а также сенсорная апросодия были вызваны диашизом, распространяющимся до височной области правого полушария. Однако авторы не обсуждают возможную непосредственную функциональную взаимосвязь между манией и сенсорной апросодией.
Мерфи и Каттинг опубликовали результаты еще одной попытки изучения просодического понимания и выражения эмоций у пациентов с депрессией и манией по сравнению с шизофрениками и здоровыми испытуемыми (Murphy, Cutting, 1990). В выборку входили 15 пациентов каждой группы — с манией, депрессией и шизофренией — и 15 здоровых испытуемых. Различия между тремя группами пациентов и здоровыми испытуемыми были статистически значимыми, но, с нашей точки зрения, неубедительными, поскольку среднее число ошибок, например, для понимания эмоций, не превышало 2-3 ошибок на 10 ответов во всех группах пациентов и составляло 1-2 ошибки у здоровых испытуемых. Между группами пациентов с манией, депрессией и шизофренией различий не обнаружено. Аналогично, число оши-
бок в выражении эмоций достигало 4-5 в группе пациентов с шизофренией и 5-6 в остальных трех группах, в том числе, у здоровых испытуемых.
В серии исследований, проведенных в нашей лаборатории, у пациентов с шизофренией в слуховом понимании эмоций (Бажин, Корнева, 1978; Бажин и др., 1980) и понимании эмоциональных выражений лиц наблюдались легкие нарушения или их полное отсутствие. Отмечалось даже, что некоторые пациенты с выраженными негативными симптомами апатии и потери интереса демонстрировали превосходную способность распознания эмоции, выраженной в интонации голоса.
Столь же неубедительные результаты в отношении распознания эмоций были получены у пациентов с болезнью Альцгеймера.
Некоторые авторы наблюдали, что пациенты с болезнью Альцгеймера и здоровые испытуемые пожилого возраста не различались по точности понимания эмоциональной просодии и эмоциональных выражений лиц (Cadieux, Greve, 1997; Roudier et al, 1998; Lavenu et al, 1999). В своей недавней работе Огроки и др. представили результаты исследования распознания эмоционального выражения лиц у 17 пациентов с болезнью Альцгеймера и 15 здоровых испытуемых пожилого возраста (Ogrocki et al., 2000). Лица предъявлялись для распознания на черно-белых фотографических слайдах. Они выражали пять основных эмоций, в том числе счастье, грусть, злобу и нейтральное выражение. Баллы по тесту в обеих группах были почти равны и составляли 34,3 ± 1,5 и 34,7 ± 1,5 у пациентов с болезнью Альцгеймера и здоровых испытуемых соответственно. Однако некоторые авторы обнаружили различия в распознании эмоций у пациентов с болезнью Альцгеймера и здоровых испытуемых (Albert et al, 1991; Zandi et al., 1992).
В исследовании Огроки и др. баллы по распознанию эмоций не коррелировали со степенью тяжести нарушений интеллекта, диагностируемых по MMSE (Og-rocki et al., 2000). Об отсутствии корреляции между точностью распознания эмоций и нарушениями интеллекта также сообщают Делла Салла и др. (Delia Salla et al., 1995). Некоторые авторы предполагают, что баллы по распознанию эмоций связаны не с общим снижением интеллекта, а, скорее, с определенными расстройствами памяти и речи (Roudier et al., 1998; Koff et al., 1999). Однако статистический контроль исключает эти связи, по крайней мере, частично.
Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации. Лишь немногие авторы включали в процедуру тестирования диагностику переработки информации неконвенционального типа. Боуэрс и др. изучали распознание эмоционального тона голоса, предъявляя предложения с конгруэнтным и неконгруэнтным семантическим содержанием, например счастливая интонация и грустное семантическое содержание предложения: «Больная женщина умирает» (Bowers et al., 1987). Переработка эмоциональной информации в неконгруэнтном предложении требует концентрировать внимание на эмоциональной интонации и отклонять противоречащую информацию со стороны содержания предложения. В этом случае содержание предложения выступает как шум, вызывающий интерференцию на уровне сравнения описания эмоций с их моделями в памяти. При таком сравнении внимание должно фокусироваться на тоне голоса, отделенном от шума, создаваемого содержанием предложения, как при соревновании меж-
ду цветом букв и вербальным обозначением цвета, написанным цветными буквами, как в тесте Струпа. В переработке информации неконвенционального типа участвуют некоторые дополнительные операции по сравнению с распознанием эмоционального тона, наложенного на нейтральное содержание, благодаря чему выявляются случаи агнозии эмоций, которые не обнаруживаются в тестах конвенционального типа. Например, с помощью конвенционального типа тестирования Дарби обнаружил эмоциональную агнозию у 4 из 43 пациентов (9,3%) с инфарктами правого (27 пациентов) и левого (16 пациентов) полушария в области средней мозговой артерии (СМА) (Darby, 1993). Старкштейн и др. использовали тестирование и конвенционального, и неконвенционального типа и наблюдали эмоциональную агнозию у 45% из 59 пациентов на острой стадии инсульта (Stark-stein et al., 1994).
Конечно, для оценки роли различных типов фонового шума и неполной информации в формировании агнозии эмоций необходимы дальнейшие исследования нарушений переработки неконвенциональной информации в связи с агнозией эмоций. Это особенно касается исследований апперцептивных компонентов эмоциональной агнозии, ее сравнения с агнозией объектов, прозопагнозией и прояснения локализации эмоциональной агнозии, связанной с нарушениями переработки неконвенциональной информации.
Моторная апросодия
Термин «аффективная или эмоциональная моторная апросодия» относится к нарушениям способности привнести эмоциональную интонацию в вербально нейтральное предложение по просьбе экспериментатора или в задаче на повторение. Она была впервые описана у двух пациентов с правосторонними теменными поражениями из группы Хейлмана (Tucker et al., 1977). Росс и Месулам описали двух пациентов, один из которых не мог выразить голосом гнев, а другой — дружелюбие (Ross, Mesulam, 1979). У обоих пациентов имелись инфаркты, затрагивающие участок кпереди от сильвиевой борозды в правом полушарии. За этими публикациями последовали исследования, в которых подчеркивались противоречия, связанные с ролью поражений правого и левого полушарий в развитии эмоциональной моторной апросодии (Ryalls, 1988). Кроме того, некоторые авторы сочли практически невозможным отличить моторную эмоциональную апросодию от аномальной просодии, вызванной дизартрией, гипофонией или простой застенчивостью (Starkstein et al., 1994).
Клинические аспекты
Согласно Россу, эмоциональную моторную просодию следует оценивать в спонтанной речи пациента в ходе интервью, особенно когда пациенту задают эмоционально окрашенные вопросы о его заболевании или прошлом опыте, например: «Как вы относитесь к своему неврологическому нарушению?», «Случалось ли вам терять любимого человека?», «Вам приходилось бывать на волосок от смерти или серьезной травмы?» (Ross, 1985, 2000). Мы также просили пациентов прочесть нейтральные предложения, стараясь придать голосу выражение злости, грусти, страха, удивления, счастья или равнодушия. Кроме того, пациентов просят повторить нейтральные предложения с той же интонацией, с какой их прочел экс-
периментатор, или, что лучше, повторить предложения, зачитанные актером в записи. Нужно оценивать скорее эмоциональную модуляцию интонации, а не изменения в громкости речи. Пациент может демонстрировать нарушения в эмоциональной «окраске речи», а лингвистическая просодия, например ударения, паузы, восклицательная и вопросительная интонация, могут быть сохранны. В других случаях может наблюдаться монотонная спонтанная речь без четкой лингвистической интонации.
Диагностика эмоциональной моторной апросодии может значительно затрудняться различными типами дизартрии, особенно на острой стадии инсульта. Дизартрия может характеризоваться неотчетливой речью, гипофонией со вторичными нарушениями эмоциональной и лингвистической интонации. Некоторая однообразность, монотонный характер речи также может наблюдаться у пациентов с эмоциональной моторной апросодией, что иногда не позволяет даже опытному наблюдателю отличить ее от дизартрии (Starkstein et al., 1994). Поэтому исследования эмоциональной моторной апросодии требуют тщательного описания изменений, возможно, связанных с сопутствующей дизартрией, и принимать результаты этих исследований следует только на основе внимательного анализа исходных клинических данных.
Связь с нарушениями речи. Эмоции можно считать сжатой речью, которая используется для общения с внешним миром. Эмоциональный язык прост, имеет ограниченный словарь, не превышающий двух дюжин слов. Этот язык в основном врожденный и похож, если не полностью идентичен, в разных культурах, поэтому является в некотором смысле врожденным международным языком. Этим можно объяснить попытки взять классификацию афазии за основу классификации эмоциональной агнозии.
Росс провел сравнение понимания эмоциональной просодии, ее повторения и спонтанной продукции с целью определения разных типов апросодии, в том числе моторной, сенсорной, транскортикальной, проводниковой и глобальной (Ross, 1985, 2000). Он описал транскортикальную моторную апросодию как нарушение спонтанной просодии при сохранности повторения и понимания эмоциональной просодии. Транскортикальная сенсорная апросодия представляет собой нарушения понимания эмоций при сохранности повторения и спонтанной продукции эмоциональной просодии. Проводниковая апросодия представлена нарушениями повторения эмоциональной просодии, а понимание и спонтанная продукция эмоциональной просодии остаются сохранными, и т. д. Согласно Россу, отличия от афазии преимущественно заключаются в том, что при афазии поражения локализованы в левом полушарии, а при апросодии — в правом. Он предположил, что локализация поражений в правом полушарии при различных типах апросодии повторяет локализацию поражений в левом полушарии при соответствующих типах афазии.
Такой подход требует надежного подтверждения клинико-анатомическими данными, которые получить трудно, особенно с учетом трудностей диагностики моторной эмоциональной апросодии в спонтанной речи и при повторении. Кроме того, исходная классификация Вернике-Лихтгейма остается противоречивой, несмотря на то, что была широко распространена уже более ста лет назад. Также
следует подчеркнуть, что при афазии Брока понимание речи обычно в некоторой степени нарушено, а при афазии Вернике ухудшается экспрессивная речь (Топ-konogy, 1986), между тем, в классификации Росса при моторной апросодии понимание сохранно, а при аффективной моторной апросодии спонтанная аффективная просодия не ухудшается.
Поэтому мы предпочитаем оставить вопрос построения классификации эмоциональной агнозии и моторной апросодии на основе афазии для дальнейших исследований и рассматривать эмоциональную агнозию как тип агнозии, преимущественно ассоциативной агнозии мультимодалыюго типа.
Анатомические аспекты
Эмоциональная агнозия
Правое или левое полушарие. Роль поражений височной и теменной долей. Ряд исследований указывают на роль поражений правого полушария в развитии эмоциональной агнозии. Хьюлинг Джексон предположил, что поражения правого полушария приводят к нарушениям эмоциональной стороны общения, а поражения левого полушария вызывают нарушения пропозиционального аспекта общения Qackson, 1879).
Почти 100 лет спустя Хейлман и др. опубликовали результаты исследования пациентов с правосторонними височно-теменными поражениями, которые демонстрировали более выраженные нарушения распознания аффективного компонента речи, чем пациенты с левосторонними височно-теменными поражениями (Heilman et al., 1975). Росс обследовал 10 пациентов с инфарктами в правом полушарии, подтвержденных томографией, и обнаружил, что у пациентов с нарушенным пониманием аффективной просодии имелись поражения, затрагивающие верхнезаднюю область правой височной доли, но не ограниченные ею, похожие на поражения левого полушария у пациентов с афазией Вернике (Ross, 1981). Позднее этот вывод был подтвержден в исследовании 15 пациентов с инфарктами в правом полушарии, подтвержденных магнитно-резонансным обследованием (Ross, 1998).
Роль поражений правого полушария в развитии слуховой эмоциональной апросодии также изучалась во время инактивации правого и левого полушария после односторонней электроконвульсивной терапии (ЭКТ) пациентов с депрессией (Баллонов, Деглин, 1976). Авторы обследовали девять пациентов после 18 сеансов односторонней ЭКТ — 9 правосторонних и 9 левосторонних. Число случаев правильного распознания эмоций составило 47±4и91±2 после правосторонней и левосторонней ЭКТ соответственно.
В дальнейшем Дарби подтвердил роль правосторонних височно-теменных поражений в своем исследовании 42 пациентов с инфарктами с области средней мозговой артерии (СМА) с правой или левой стороны — 26 пациентов с правосторонними и 16 пациентов с левосторонними инфарктами (Darby 1993). В первые дни после инфаркталарушения понимания эмоционального тона голоса и выражений лиц наблюдались у трех из четырех пациентов с инфарктами, затрагивающими правую СМА, и у одного пациента с инфарктами в области левой СМА.
Старкштейн и др. обследовали 59 пациентов с поражениями вследствие острого инфаркта с помощью стандартизированных средств диагностики понимания эмоциональной интонации и выражений лиц (Starkstein et al., 1994). Они обнаружили «эмоциональную апросодию понимания» у 45% пациентов, в отличие от 9,3% в проведенном Дарби исследовании 43 пациентов с острыми инфарктами в области правой и левой СМ А. Это может быть связано с более трудным, неконвенциональным вторым заданием в исследовании Дарби, которое требует распознания эмоциональной просодии в ситуации, когда эмоциональная интонация не соответствует эмоциональному содержанию предложения, например счастливая интонация и грустное семантическое содержание в предложении: «Больная женщина умирает». Результаты работы Старкштейна и др. показывают, что у пациентов с «рецептивной апросо-дией» чаще встречаются поражения правого полушария, в основном в области височно-теменной коры и базальных ядер (Starkstein et al., 1994).
Похожие результаты получили Бауэре и др. (Bowers et al., 1987). Авторы обнаружили, что пациенты с поражениями правого полушария хуже справлялись с предложениями, семантическое содержание которых не соответствовало эмоциональной просодии. Такие предложения можно считать неконвенциональной информацией с противоположным содержанием сигнала и шума, как в тесте Струпа. Переработка такой информации требует участия дополнительных корковых и, возможно, подкорковых областей, например лобных областей в тесте Струпа; возможно, поэтому Старкштейн и др. в своих случаях «рецептивной апросодии» обнаружили поражения базальных ядер и лобную и диэнцефальную атрофию (Starkstein et all, 1994).
Результаты тестирования здоровых испытуемых с помощью дихотического прослушивания также свидетельствуют о ведущей роли правого полушария в понимании эмоциональной просодии. Показано, что эмоциональный тон голоса лучше распознается левым ухом, которое соединяется перекрестными сенсорными путями с правым полушарием, чем правым ухом, соединенным с левым полушарием (King, Kimura, 1972; Ley, Bryden, 1982). Кроме того, в работах, где исследовалось различение эмоционального выражения лиц (Ladavas et al., 1980) и подбор эмоционального выражения лица к услышанному слову (Hansen, Pirozzollo, 1980), было показано преимущество левого зрительного поля перед правым.
В единственном случае, по которому имеются результаты вскрытия (Tonkonogy, 1986, случай 14, Л. Р.), нарушения распознания эмоционального тона голоса и выражений лиц развились в результате инфаркта, занимающего обширную область в височной и частично переднетеменной области правого полушария.
Пациентка — 65-летняя праворукая женщина, бывшая учительница, с длинной историей сердечной аритмии и несколькими эпизодами мозговых эмболов, которые в дальнейшем стали причиной трех инфарктов. После первого инфаркта у пациентки развилась легкая проводниковая афазия с незначительными трудностями экспрессивной речи и понимания речи. Понимание эмоциональной просодии было сохранным.
Второй инфаркт произошел через восемь месяцев после первого и привел к развитию умеренной афазии по типу словесной глухоты со значительными трудностями повторения отдельных гласных и нарушениями понимания устной речи. Экспрессивная речь была беглой, без грамматических ошибок и парафазии. Однако в ее речи почти полностью исчезла эмоциональная и лингвистическая интонация, речь стала монотонной, как при моторной апросодии; но речь была разборчива, чем от-
личалась от дизартрии. Способность называть объекты и действия у пациентки была сохранна. Понимание прочитанного сохранилось гораздо лучше, и пациентка могла читать и выполнять письменные команды. Наблюдалась сенсорная амузия и умеренная слуховая агнозия.
После второго инфаркта отмечалась агнозия эмоций. Нарушения распознания эмоциональных выражений лиц диагностировались при предъявлении пациентке изображений улыбающихся, плачущих и удивленных лиц на отдельных карточках. Пациентка должна была назвать выражение лица или выбрать карточку со словом «улыбка», «плач» или «удивление». Пациентка была не способна понять выражения лиц. Она не могла распознать улыбку, плач и удивление. Между тем, признаков прозопагнозии не наблюдалось. Несмотря на расстройства речи, пациентка могла назвать или выбрать карточки с обозначениями конкретных знакомых лиц и имен знаменитостей, а также могла рассортировать карточки с мужскими и женскими лицами.
Диагностика понимания эмоциональной просодии речи проводилась с помощью магнитофонной записи двух коротких ложных предложений, составленных из бессмысленных слов: «Ан тер фил сол» и «Ак мае шо зу». Актер произносил каждое предложение с различными интонациями, выражающими состояние злости, грусти, удивления и раздражения. Актер также придавал каждому ложному предложению повествовательную, вопросительную и повелительную лингвистическую интонацию. После прослушивания предложения пациентке предъявлялись карточки со словами «злость», «грусть», «удивление» и «раздражение». Ей требовалось выбрать правильную карточку. Такие же подсказки давались для разных лингвистических интонаций. Обследование выявило значительные трудности понимания эмоциональной и лингвистической просодии. Пациентка очень сомневалась в правильности выбора и переходила от одной карточки к другой, пытаясь найти нужный ответ.
Эти нарушения могут быть вторичными по отношению к невербальной слуховой агнозии, но наличие нарушений распознания выражений лиц свидетельствует о важной, если не главной роли первичной эмоциональной агнозии в развитии сенсорной апросодии у этой пациентки.
Очередной третий инфаркт произошел через 3 месяца после второго. Пациентка жаловалась на парестезию в правой руке. У нее было опущение левого века, отклонение левого глазного яблока вправо и внешнее отклонение правого глазного яблока. Она могла двигать конечностями. У пациентки развилась пневмония, ставшая причиной ее смерти спустя 13 дней после начала третьего инфаркта. При вскрытии обнаружены симметричные инфаркты в височных долях (рис. 3.1.2).
Проводниковая афазия развилась после первого инфаркта в левом полушарии. Инфаркт в левом полушарии разрушил передние две трети первой височной извилины, среднюю часть второй височной извилины и переднюю часть извилины Гешля. Инфаркт в правом полушарии полностью разрушил извилину Гешля и первую височную извилину, среднюю и заднюю часть второй височной извилины, заднюю часть надкраевой извилины и часть островка на уровне задней центральной извилины. Обнаружены застарелые маленькие инфаркты в левой па-рагиппокампальной извилине и левом полушарии мозжечка. Самый недавний инфаркт располагался в левой части таламуса (см. рис. 3.1.2).
После первого инфаркта у пациентки развилась легкая проводниковая афазия, которую можно объяснить инфарктом в среднепередней части первой височной извилины левого полушария и, возможно, частичным поражением извилины Гешля. Второй инфаркт вызвал множество нарушений, связанных с правым полушарием и билатеральными височными поражениями, в том числе словесную глухоту, сенсорную амузию и невербальную слуховую агнозию. Агнозия эмоций также развилась после второго инфаркта и может объясняться инфарктом в височной области правого полушария в первой и второй височной извилине и извилине Гешля. Самым поразительным и важным фактом в этом случае оказалось развитие нарушений распознания выражения лиц при поражениях, ограниченных в основном верхними участками височной доли правого полушария, при сохранности затылочной доли и почти всей теменной доли, за исключением заднего участка надкраевой извилины. Это также указывает на роль поражений этой области в развитии нарушений понимания эмоциональной просодии речи, но слуховая эмоциональная агнозия может быть, по крайней мере, частично, вторичной по отношению к невербальной слуховой агнозии и словесной глухоте, развившимся после второго инфаркта.
Описание нашего случая согласуется с данными, указывающими на роль поражений правой височно-теменной области в развитии эмоциональной слуховой и зрительной агнозии (Ross, 1981; Darby, 1993; Starktstein et al., 1994). Но по-прежнему остается неясным, каким участком этой области они больше определяются. Наши данные подчеркивают роль поражений верхней части височной доли. Росс подчеркивает, что поражение коры в таких случаях распространяется (но не ограничивается ею) на верхнезаднюю часть височной доли — область, которая аналогична по локализации зоне Вернике в левом полушарии, обычно поражаемой при афазии Вернике (Ross, 1985; 2000). Однако не было опубликовано ни одного случая эмоциональной агнозии с поражениями, ограничивающимися этой областью в правом полушарии.
Нарушения понимания эмоциональной просодии также были описаны у пациентов с поражениями левого полушария. Но большинство описанных пациентов страдали афазией с тяжелыми нарушениями вербального понимания (Schlanger et al., 1976). Серон и др. (Seron et al., 1979) получили положительную корреляцию между степенью тяжести эмоциональной апросодии и пониманием пропозициональной речи у пациентов с афазией. Это может быть связано с развитием сенсорной слуховой апросодии как вторичной по отношению к расстройствам, вызванным нарушениями на апперцептивном уровне понимания речи при афазии. В то же время, слуховая эмоциональная агнозия может быть первичной у пациентов без афазии и поражениями правого полушария и вызываться непосредственным нарушением процесса, участвующего в распознании эмоций. Было бы полезно сравнить распознание эмоционального выражения лиц у пациентов с сенсорной слуховой апросодией и афазией при поражениях левого полушария и пациентов с такой же апросодией и без афазии при поражениях правого полушария. Это может помочь в определении роли апперцептивного компонента в развитии эмоциональной агнозии у пациентов с поражениями правого и левого полушария.
Поражения миндалины {amygdala). Следует уделить особое внимание данным о роли поражений миндалины в развитии нарушений распознания страха. Группа Дамазио сообщает о тяжелых нарушениях распознания страха у 30-летнего пациента с почти полным билатеральным разрушением миндалины в результате болезни Урбаха-Вите. Узнавание знакомых лиц было сохранным (Adolph et al., 1994). В своей следующей публикации те же авторы показывают, что переработка выражения страха на лице нарушена только у их пациента с билатеральным разрушением миндалины и сохранна у 6 пациентов с односторонними поражениями миндалины, а также у 12 пациентов с поражениями мозга, не затрагивающими миндалину (Adolph et al., 1995). Односторонние поражения миндалины были вызваны герпесным энцефалитом у 2 пациентов и височной лобэктомией при лечении эпилепсии у 4 пациентов.
В дальнейшем Калдер и др. представили два случая с различной степенью тяжести нарушений распознания страха у 2 пациентов с билатеральным разрушением миндалины, вызванным герпесным энцефалитом у одного пациента и нейрохирургическим лечением эпилепсии у другого пациента (Calder et al., 1996). Авторы отмечают большое количество ошибок в распознании 6 эмоциональных состояний, в том числе счастья, грусти, удивления, отвращения, злости и особенно страха. Скотт и др. сообщают об особенно выраженных нарушениях распознания страха и злости в зрительной и слуховой модальностях у пациентов, перенесших билатеральное удаление миндалины при лечении эпилепсии (Scott et al., 1997).
К этим результатам следует относиться с осторожностью, поскольку в описанных случаях наблюдается сохранность распознания голосового выражения страха при билатеральных поражениях миндалины (Anderson, Phelps, 1998). Группа Дамазио также сообщает о сохранности распознания лицевого выражения эмоций у двух пациентов с обширными билатеральными поражениями миндалины вследствие герпесного энцефалита (Hamann et al., 1996).
В первом случае поражение распространялось на височную долю и структуры гиппокампа.
Во втором случае поражение было более обширным и распространялось на несколько областей за пределами миндалевидного комплекса, в том числе нижнюю, среднюю и верхнюю височную извилины, а также гиппокамп, кору перири-нальной, энторинальной и парагиппокампальной областей. Авторы предполагают, что в отличие от их случаев с последствиями герпесного энцефалита, случай болезни Урбаха-Вите, скорее всего, связан с развитием нарушений распознания эмоций по лицу, когда поражение произошло на ранних стадиях онтогенеза, а не в зрелом возрасте. Это также может быть связано с различиями в интерпретации результатов тестирования.
Кроме того, группа Дамазио сообщает о случае нарушения распознания страха при обширных поражениях вентромедиальной затылочной и нижнетеменной областей правого полушария (Tranel et al., 1996). Поражений миндалины в этом случае не обнаружено. В дальнейшем было показано, что распознание отрицательной эмоции, особенно страха, является более трудной задачей для 74 контрольных испытуемых, а также 80 пациентов с различной локализаций поражений мозга, в том числе 11 пациентов с односторонней височной лобэктомией и 2 пациентов с билатеральным разрушением миндалины вследствие герпесного энцефалита (Rapsack et al., 2000). Односторонне удаление височной доли было проведено у 10 пациентов в ходе нейрохирургического лечения эпилепсии и у одного пациента при удалении гематомы в височной доле после разрыва аневризмы. Пациенты с разрушением миндалины — левосторонним, правосторонним или билатеральным, и пациенты с фокальными поражениями мозга, не затрагивающими миндалину, не различались по точности распознания выражения страха на лице. Рапсак и др. показали отсутствие значимых различий в распознании страха у пациентов с поражениями миндалины и здоровых испытуемых, скорректированных с учетом общих различий в распознании пяти других категорий эмоциональных выражений лиц (Rapsack et al., 2000). Авторы пришли к выводу, что их данные не подтверждают особую роль миндалины в переработке выражения страха на лице.