Прозопагнозия определяется как нарушение узнавания лиц знакомых людей при относительной сохранности восприятия лица как объекта. Это указывает на то, что ее можно отнести к нарушениям переработки конвенциональной информации о знакомых лицах. Пациент не может узнать лица родственников и других знакомых ему людей, в том числе жены, мужа, дочери, сына и врача. Узнавание этих лиц особенно затруднено по фотографиям. В самых тяжелых случаях пациент не узнает собственное лицо в зеркале, не может отличить мужчину от женщины, оценить их возраст. Узнавание часто становится возможным, если пациент слышит голоса родственников или звуки их шагов. Распознание эмоционального состояния людей по их лицам обычно сохранно, хотя в некоторых случаях может нарушаться.
Прозопагнозия часто связана со зрительной агнозией пространства, в том числе с нарушениями топографической памяти, пространственной дислексией, пространственной дискалькулией (Hecaen, Angelergues, 1962). Среди других связанных с ней расстройств можно назвать цветовую агнозию, ахроматопсию и, в некоторых случаях, утрату зрительных образов, которая проявляется как неспособность представить себе знакомые лица. С прозопагнозией можно спутать мета-
морфопсию с искажением лиц, но в таких случаях распознание знакомых лиц обычно сохранно (Bodamer, 1947; Hecaen, Anguelergues, 1963). Лендис описал три таких случая и предложил для этих нарушений название «прозопометаморфопсия» (Grusser, Landis, 1991). В случаях прозопагнозии также может присутствовать зрительная агнозия объектов, но были описаны случаи значительного расхождения между серьезно нарушенным распознанием объектов и сохранным узнаванием лиц (Hecaen et al, 1974; Ferro, Santos, 1984; McCarthy, Warrington, 1986).
Было бы разумным предположить, что, как и зрительную агнозию объектов, прозопагнозию можно разделить на апперцептивный и ассоциативный типы.
При апперцептивном типе обнаруживаются нарушения первого, кодирующего типа переработки зрительной информации об индивидуальных чертах лица.
Ассоциативная агнозия связана с трудностями соотнесения описаний человеческих лиц в хранилище памяти с их значением.
Апперцептивная агнозия лиц. Нарушения на уровне переработки сложных признаков. Что касается первой стадии перекодировки, по-видимому, пациенты с апперцептивной прозопагнозией утрачивают способность опираться на глобальные сложные признаки человеческих лиц, которые требуются для соотнесения с моделями этих лиц в хранилище памяти. Перечень и способы переработки этих сложных признаков, представляющих собой определенные очертания и форму конкретного лица, задаются в ходе приобретения индивидуального опыта. Нарушение этой конвенциональной переработки требует компенсации за счет воссоздания объекта с помощью набора простых признаков. В их число могут входить некоторые вторичные признаки лица, которые не образуют очертания индивидуального лица и могут принадлежать группе людей с лицами различной формы. Эти признаки включают в себя длинные или короткие волосы, цвет волос, бороду, усы, родинки, пигментные пятна, шрамы на определенном участке лица. Однако их использование часто не приводит к желаемому результату, поскольку женщину с короткой мальчишеской стрижкой можно распознать как мужчину, знакомого человека, который обычно носит очки, нельзя узнать, когда он или она снимает их. Пациенты могут распознать конкретные части лиц, например нос, брови, глаза, уши и лицо в целом, но им не удается узнать конкретное лицо по его сложным целостным признакам. Как и при зрительной агнозии объектов, такие глобальные признаки еще не были точно описаны. Один из наших пациентов с прозопагнозией правильно оценивал даже индивидуальные детали черт лиц, например, длину носа, высоту лба, но ему не удавалось узнать конкретные знакомые лица (Левин и др., 1961).
Некоторые авторы пытались выделить части лица, особенно важные для восприятия лиц. Эти части включали в себя область вокруг глаз, переносицу, которую Бодамер назвал «оккула», и область вокруг рта (Bodamer, 1947). Возможно, эти локальные части могут использоваться пациентами с прозопагнозией при нарушении восприятия глобальных свойств. Обнаружено, что у пациентов с прозопагнозией нарушается соотнесение этих частей лица с целостными незнакомыми лицами. Бодамер обнаружил, что у пациентов с прозопагнозией узнавание лиц нарушается сильнее, если оно опирается на область рта. Глонинг и Квотембер показали обратное (Gloning, Quatember, 1966). Де Ренци и др. сообщают о подобных
нарушениях при соотнесении частей глаз, рта и половины лица с целостным лицом (De Renzi et al., 1968).
Эти данные указывают на роль нарушений распознания важных частей лица при трудностях компенсации нарушений восприятия глобальных свойств. Относительная роль этих важных частей лица остается неясной, но нужно подчеркнуть, что распознание локальных важных частей можно использовать для компенсации нарушений переработки глобальных свойств лица в менее тяжелых случаях прозопагнозии или в ходе выздоровления.
Роль перцептивных расстройств в случаях прозопагнозии также подтверждают данные о нарушениях неконвенционального распознания замаскированных объектов, существующих наряду с трудностями распознания замаскированных лиц или фрагментов лица. Де Ренци указывает на низкие результаты пациентов по таким тестам, как перекрывающиеся фигуры Гента, прерывающиеся фигуры Голлина и Стрита (De Renzi, 1999). У пациентов также могут обнаруживаться умеренные или легкие нарушения в тесте определения возраста по лицам (De Renzi et al., 1989) и в тесте подбора лиц (Benton, Van Allen, 1968). Уитли и Уоррингтон (Whitely,Warrington, 1977), Ньюкомб (Newcombe, 1979), Де Ренци (De Renzi, 1986), Ньюкомб и др. (Newcombe et al., 1989) также описали перцептивные расстройства в более тяжелых случаях прозопагнозии, которые проявляются в затрудненном и замедленном подборе незнакомых лиц. В нашем случае тяжелой прозопагнозии распознание объектов в конвенциональном виде было сохранно, но обнаруживались серьезные нарушения распознания перекрывающихся объектов и незавершенных рисунков объектов (Левин и др., 1961).
Ассоциативная агнозия лиц. Нарушения на семантическом уровне. Во многих случаях прозопагнозии перцептивные нарушения мало выражены или отсутствуют. Согласно экспериментам по подбору лиц, нарушения на перцептивной стадии зрительного распознания, типичные для пациентов со зрительной агнозией, могут быть минимальными у пациентов с ассоциативной прозопагнозией. Отмечается, что пациенты с нарушениями узнавания знакомых лиц показывают относительно нормальные результаты по тесту подбора лиц (Tzavaras et al., 1970; Benton, Van Allen, 1972; De Renzi, 1986).
В таких исследованиях часто используются задачи на подбор по принципу «одинаковый—разный», разработанные Бентоном и Ван Алленом (Benton, Van Allen, 1972). Испытуемому показывают фотографию незнакомого лица анфас и просят выбрать то же лицо из шести фотографий, снятых при другом освещении или с другого ракурса. Бентон и Ван Аллен наблюдали, что у трех из четырех их пациентов с прозопагнозией способность подбирать лица остается на нормальном или близком к нормальному уровне (Benton, Van Allen, 1972). Относительно сохранное различение лиц у пациентов с прозопагнозией можно сравнить с некоторыми случаями, для которых характерны трудности в тестах на различение лиц при сохранном узнавании знакомых лиц (Benton, 1980; Damasio, 1985), что указывает на относительную сохранность перцептивных операций кодировки в некоторых случаях прозопагнозии. В таких случаях основные нарушения при прозопагнозии могут быть связаны с типичными для ассоциативной агнозии нарушениями про-
цесса соотнесения описания лица с его значением как родственника, родителя, доктора и т. д.
У пациентов с прозопагнозией, как и у пациентов со зрительной агнозией объектов, нисходящая переработка может облегчать узнавание индивидуальных лиц. Это достигается благодаря ограничению «словаря» конкретных лиц, подлежащих распознанию, лицами близких или дальних родственников, персонала клиники. Дальнейшее ограничение выбора достигается за счет предъявления лиц знаменитостей, которых можно разделить на группы политиков, актеров, спортсменов и т. д.