Влияние экзогенно-органических факторов

Экзогенные патогенные агенты (инфекционные, токсичес­кие, травматические) могут привести к нарушению форми­рования и развития мозга во внутриутробном, природовом или раннем постнатальном периоде. Среди них значительное место занимают внутриутробные инфекции. Важное значе­ние придается вирусным инфекциям, перенесенным матерью во время беременности, особенно в первом ее триместре. Наиболее выраженный патологический дефект наблюдается при краснухе беременных и эпидемическом паротите. Опас­ны для будущего ребенка заболевания матери во время бере­менности корью, инфекционным гепатитом, ветряной оспой, полиомиелитом, гриппом.

Внутриутробная краснуха. Хотя трагические послед­ствия заболевания матери во время беременности краснухой для здоровья ее будущего ребенка известны еще с 40-х го­дов, пристальное внимание к перенесенной внутриутробно краснухе возникло с середины 60-х, когда пандемия красну­хи, прокатившаяся по США, Австралии и странам Западной Европы, вызвала массовое рождение детей с множественны­ми нарушениями, в том числе и слепоглухих. Появилось большое число исследований, посвященных влиянию красну­хи на будущего ребенка, особенностям его развития и обуче­ния, средствам борьбы с этим заболеванием, которые до сих пор мало известны в нашей стране.

Заражение вирусом краснухи происходит плацентарно. При инфицировании плода в первый триместр беременности (до 8-й недели) поражается 50 - 80% детей. В 10 - 20% случаев поражение будущего ребенка может наступить при заболевании матери во время второго триместра беременно­сти и очень редко подобное может случиться при заболева­нии матери в третьем триместре беременности. Краснуха воздействует на развивающийся плод двумя путями:

замедляет скорость деления клеток, при этом некоторые органы тела развиваются на основе меньшего числа клеток зародыша, чем обычно;

влияет на иммунную систему плода.

-40-

Краснуха не ограничивает свое воздействие только какой-то одной частью плода, любой орган или органы могут быть пора­жены. Наибольший риск множественного поражения плода име­ется при заболевании матери на ранних сроках беременности, когда глаза, уши и сердце развиваются наиболее интенсивно. Сердце и глаза уже хорошо сформированы к концу первых двух месяцев внутриутробного развития, поэтому инфекция в тече­ние девяти недель после зачатия может значительно поразить их. Органы слуха и ЦНС продолжают формироваться во время всей беременности, однако наиболее чувствительны они к пора­жению вирусом в течение первых шести месяцев. (Установлено, что глаз особенно чувствителен к различным повреждающим агентам на 3 - 7-й неделях беременности, когда идет его зак­ладка. Опасным периодом для возникновения возможной патоло­гии глаз являются также 6 - 9-й месяцы беременности, когда заканчивается морфологическое совершенствование органа зре­ния.)

Возможными результатами воздействия вируса краснухи на плод могут быть спонтанные аборты (выкидыши), мертворожде-ние и смерть новорожденного. Однако точное число случаев рождения аномальных детей после заболевания матерей красну­хой во время беременности невозможно оценить. Некоторые ав­торы считают, что около трети детей рождаются с дефектами. По имеющимся зарубежным данным, примерно 87% поражен­ных детей имеют нарушения слуха, 46% - врожденный порок сердца, 34% - врожденные нарушения зрения и 39% - труд­ности в обучении.

Существует мнение, что дети, пораженные краснухой внут­риутробно, могут продолжать носить этот вирус не только пос­ле рождения, но и в младенчестве и что этот вирус может про­должать из-за этого свое разрушающее воздействие на форми­рование мозга, становясь причиной прогрессирующей недоста­точности ЦНС или заболеваний внутреннего уха. Почти 80% но­ворожденных, пораженных краснухой, могут выделять этот ви­рус через слизистую оболочку носа и рта, а также с мочой, т.е. фактически распространять его вокруг себя. Примерно треть младенцев продолжают выделять вирус краснухи до 5 - 8-го месяцев жизни; десятая часть младенцев могут делать это до 1 года и двадцатая часть - в течение полутора лет жизни, затем риск распространения вируса краснухи резко снижается.

Одна из трудностей в борьбе с ростом заболеваний красну­хой состоит в том, что это заболевание часто диагностируется

- 41 -

только на основании клинических проявлений, что может быть неадекватным (многие инфекции характеризуются появлением кожных высыпаний, сходных между собой) или недостаточным (почти в 50% случаев краснуха может протекать без клиничес­ких проявлений). При подозрении у ребенка на внутриутробно перенесенную краснуху диагноз может быть подтвержден вирусо­логическими или серологическими исследованиями. Вирус крас­нухи можно обнаружить в выделениях из зева, в моче или спин-но-мозговой жидкости.

В настоящее время считается, что можно с уверенностью го­ворить о том, что ребенок перенес внутриутробно краснуху, при следующих условиях:

краснуха подтверждена у ребенка серологически;

имелись клинические симптомы краснухи во время беремен­ности, подтвержденные документально;

имеются сообщения матери о клинических симптомах крас­нухи во время беременности и факт наличия у ребенка симпто­мов внутриутробного поражения краснухой.

Как правило, дети с внутриутробно перенесенной краснухой страдают нейросенсорной глухотой с остатками слуха различной степени. Глухота нередко сочетается с нарушениями зрения (од­носторонняя или двусторонняя катаракта, глаукома, рубеоляр-ная ретинопатия, микрофтальм и микрокорниа, нистагм, мио­пия), а также с патологией сердечной деятельности (незараще-ние Баталова протока и межжелудочковой перегородки сердца). Вирус краснухи может поразить центральную нервную систему и стать причиной микроцефалии, умственной отсталости, дет­ского церебрального паралича, вызвать заболевания других ор­ганов. В настоящее время с перенесенной внутриутробно крас-нухой связывают заболевания легких, печени, почек, селезен­ки, нарушения формирования костей и зубов, прогрессивный эн­цефалит, кожные заболевания, грыжу, прогрессирующую гор­мональную недостаточность и диабет у подростков.

Среди детей, имеющих нарушения развития краснушной эти­ологии, можно выделить несколько групп:

дети, не имеющие выраженных дефектов, но отстающие в физическом развитии, часто испытывающие трудности в обу­чении из-за высокой утомляемости;

дети с нарушенным слухом, не имеющие снижения зрения. Как правило обучаются в дошкольных и школьных специальных учебных учреждениях, иногда в массовых. В ряде случаев могут испытывать трудности в обучении;

- 42 -

дети с нарушенным слухом, имеющие одностороннюю ка­таракту. Как правило, обучаются в школах для детей с нару­шенным слухом и не испытывают выраженных зрительных трудностей, однако наш опыт показывает, что к ним надо очень внимательно отнестись. Во-первых, необходимо дина­мическое наблюдение за состоянием их зрения, так как воз­можно нарушение зрения другого, менее выраженного ха­рактера на другом глазу. Во-вторых, очень большая нагрузка на зрение, типичная для школы глухих, иногда создает боль­шие трудности для этих детей. Они отличаются повышенной утомляемостью, невнимательностью и нарушениями в поведе­нии;

дети с двусторонней катарактой, имеющие глубокие нарушения слуха. Даже при очень раннем оперативном вме­шательстве по поводу удаления врожденных катаракт и его благоприятном результате существуют данные, указываю­щие на неблагоприятный прогноз состояния зрения у таких детей в будущем. По некоторым данным, до 25% детей с двусторонней врожденной катарактой и последующей афаки-ей могут потерять остаточное зрение в юношеском или более зрелом возрасте из-за отслойки сетчатки или других ослож­нений. Нередки также случаи вторичных катаракт у таких детей. Как правило, они имеют врожденные пороки сердца, что также отрицательно сказывается на их развитии (триа­да Грегга). Вопрос о частоте умственной отсталости среди де­тей этой группы обсуждается многими авторами, и они не пришли к единому мнению. Эти дети направляются на обуче­ние в детский дом для слепоглухонемых г. Сергиева Посада (Московская область) и в специальные классы для детей со сложным дефектом при школах для глухих или для слепых детей;

Г.П. Бертынь (1989) выделяет так называемую ядерную груп­пу краснушных детей, имеющих сходную структуру множе­ственного дефекта и своеобразный внешний облик (мелкие чер­ты лица, маленький рот, узкие глазные щели, монголоидный разрез глаз, клювообразный нос), неблагоприятный прогноз в отношении физического и психического развития (глубокую умственную отсталость). Эти дети могут воспитываться в детских инвалидных домах.

Латентные и хронические инфекции матери. К внутри­утробному поражению мозга плода и возникновению умствен­ной отсталости, а также множественных пороков развития

- 43 -

могут привести латентные и хронические инфекции матери: токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и др.

В последние годы заметно усилилось внимание к послед­ствиям цитомегаловирусной инфекции для будущего развития ребенка. В настоящее время на Западе благодаря профилакти­ческим мероприятиям (обязательным прививкам) число детей, потерявших зрение и слух в результате перенесенной внутри­утробно краснухи, заметно снизилось и цитомегаловирусная инфекция вышла на первое место среди внутриутробных ин­фекций, опасных для слуха, зрения и умственного развития ребенка.

Возможно, наиболее часто встречается поражение плода в утробе матери именно цитомегаловирусной инфекцией. По не­которым данным, при исследовании мочи 100 появившихся на свет новорожденных у одного из них находили этот вирус. По другим данным, у 0,6 - 1,2% новорожденных и 3% беременных женщин была обнаружена эта инфекция. Это заболевание мате­ри часто протекает без выраженной симптоматики и может на­поминать легкую простуду. Еще чаще болезнь протекает совсем без симптомов и может быть диагностирована только путем ла­бораторных анализов.

Исследователи не указывают частоту рождения аномаль­ных детей в результате перенесенной внутриутробно цитоме­галовирусной инфекции: многие дети рождаются и развива­ются совершенно нормально; у других отмечаются симптомы врожденной цитомегаловирусной инфекции при рождении, но дальнейшее их развитие идет без существенных наруше­ний; третьи кажутся совершенно здоровыми при рождении, но развиваются с выраженным отставанием. Отечественные исследователи сообщают об обследовании на цитомегалови-русную инфекцию 312 детей 1-го года жизни, у 21 из кото­рых было диагностировано наличие инфекции прижизненно, а у 62 - посмертно при патолого-анатомическом исследова­нии. Клиническая картина заболевания была полиморфна и не зависела от возраста. В период новорожденности она про­являлась в виде затяжной желтухи, пороков развития, в раннем детском возрасте - в виде пневмоний, менингоэнце-фалитов, энтероколитов и других токсико-септических забо­леваний.

Английские врачи сообщают о проявлениях у новорожденных детей сврожденной цитомегалией внешних признаков сепсиса в виде бледности кожных покровов и нарушения дыхания, лимфа-

- 44 -

цитоза, а пневмонию считают нехарактерной для этого заболе­вания.

Наиболее частым клиническим проявлением врожденной цитомегаловирусной инфекции считается поражение мозга в виде микроцефалии, которая выявляется сразу после рож­дения или несколько месяцев спустя. Примерно у 25% детей с врожденной цитомегалией наблюдаются нарушения зрения в виде хориоретинитов, косоглазия и атрофии зрительных нервов. Реже встречаются микрофтальм и помутнение рого­вицы глаз.

В настоящее время считается доказанной связь нарушений слуха с внутриутробно перенесенной цитомегалией. Более того, доказано влияние цитомегалии на прогрессирующее нарушение слуха, что связано с возможным патогенным воздействием ви­руса даже на 9-м году жизни ребенка. Распространенность на­рушений слуха при врожденной цитомегаловирусной инфекции в среднем колеблется от 15% детей с бессимптомно протекаю­щей инфекцией до 30% детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания.

Другой причиной умственной отсталости и врожденных нарушений зрения и слуха может быть токсоплазмоз. При по­ражении этой инфекцией плода в утробе матери симптомы заболевания у ребенка могут проявляться спустя некоторое время в детском возрасте или значительно позднее в подро­стковом и взрослом периодах жизни. Клиническими проявле­ниями врожденного токсоплазмоза являются: гидроцефалия или микроцефалия, энцефаломиелиты (в результате которых наступают повышенное обызвествление мозга, судорожные проявления и умственная отсталость), хореоретиниты, нару­шения слуха.

Врожденный сифилис как этиологический фактор может быть причиной умственной отсталости, а также врожденных сенсорных нарушений. Возбудитель сифилиса, попадая через плаценту от больной матери, передается в плод. Чем ближе к моменту зачатия заболевание сифилисом у матери, тем небла­гоприятнее исход ее беременности и опаснее влияние этой ин­фекции на будущее потомство, заражение же в последние ме­сяцы беременности может не иметь последствий для здоровья ребенка.

Клинические проявления врожденного сифилиса разнообраз­ны, и, если плод не погибает в утробе матери (чаще это про­исходит между 6-м и 7-м месяцами беременности, реже - меж-

- 45 -

ду 4-м и 5-м), можно говорить о раннем врожденном сифили­се, первые симптомы которого в 80% случаев проявляются в младенческом и раннем возрасте (до 4 лет). Известен также по­здний врожденный сифилис, симптомы которого проявляются в возрасте 4 - 17 лет.

К клиническим проявлениям врожденного сифилиса относят­ся отставание в психомоторном развитии, поражение глаз и на­рушение слуха.

Внутриутробные интоксикации. Большую роль в происхож­дении умственной отсталости и другой тяжелой симптоматики играют различные внутриутробные интоксикации. В настоящее время известно более 80 наименований лекарственных средств (нейролептики, антибиотики, аспирин и многие другие), при­ем которых во время беременности может отрицательно сказать­ся на здоровье будущего ребенка. Описаны случаи рождения детей с врожденными пороками развития и умственной отстало­стью после применения на ранних сроках беременности хинина, трипафлавина, рицина, сапонина, солей тяжелых металлов, кортизона и других гормональных препаратов. Небезвредно для плода также применение будущей матерью больших доз вита­минов.

Большое значение в происхождении умственной отсталости

и слабости сенсорных процессов у ребенка имеет алкоголизм матери. Считается, что до 43% детей женщин, страдающих хро­ническим алкоголизмом, рождаются с так называемой алкоголь­ной эмбриопатией. Кроме интеллектуального недоразвития, как правило, выраженной степени при алкогольной эмбриопатии может наблюдаться микроцефалия, характерные черепно-лице-вые дизморфии, часто расщепления неба, пороки формирова­ния конечностей и врожденные пороки сердца. (Велика роль и алкоголизма отца, обусловливающая неблагоприятные условия для развития и воспитания ребенка. Хроническая психотравми-рующая ситуация в таких семьях способствует патологическому формированию характера, возникновению неврозов, нарушению поведения, педагогической запущенности).

Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных) также может быть при­чиной недоразвития познавательной деятельности ребенка, на­рушения слуха и двигательных расстройств.

В настоящее время большое значение в патогенезе наруше­ний развития мозга придается длительной гипоксии плода (хро­ническому недостатку кислорода) во время беременности, ослож-

- 46-

ненной хроническими заболеваниями сердца, легких, почек и

печени матери.

Природовые неглубокие асфиксии, гипоксии и кратковре­менные расстройства мозгового кровообращения, по последним данным, являются причиной относительно легких поражений ЦНС, что клинически проявляется в виде нарушений внимания, работоспособности, поведения и наличия вегетативных рас­стройств у ребенка и т.п.

Недоношенность. В последние годы значительно увели­чился процент детей, имеющих врожденные пороки разви­тия, обусловленные недоношенностью. У 11% из 669 недоно­шенных детей обнаружены аномалии развития глаз. В полови­не случаев были выявлены тяжелые формы патологии, при­водящие к глубоким нарушениям зрения (врожденная глауко­ма, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретролентальная фиброплазия, колобома радужной и сосудистой оболочки и т.д.).

Среди экзогенных факторов, способных вызвать нарушение слуха, недоношенность также занимает определенное место. Среди детей с нарушением слуха, по данным разных авторов, количество недоношенных составляет 5,4 - 35,3%. При этом механизм поражения органа слуха у недоношенных детей недо­статочно ясен. Предполагают, что основную патогенную роль играет кислородная недостаточность (гипоксия и аноксия), час­то развивающаяся у недоношенных детей в связи с незрелостью дыхательных центров. Существует мнение, что нарушение слу­ха отмечается у недоношенных детей с малой, не соответствую­щей сроку беременности массой при рождении, с признаками нарушения эмбрионального развития, с природовыми осложне­ниями.

Ретролентальная фиброплазия как последняя стадия прояв­ления ретинопатии недоношенных (поражение сетчатой обо­лочки глаз) развивается у детей при неадекватном кислород­ном режиме. При использовании кислорода в концентрациях, превышающих атмосферный уровень, возникает повышенное содержание кислорода в артериальной крови ребенка, кото­рое может привести к спазмам артерий и последующему ги-поксическому поражению незрелой сетчатки новорожденного. В результате этого может наступить частичная или полная слепота. Считается, что это заболевание возникает при преж­девременных родах, наступивших между 26-й и 31-й неделя­ми беременности, и характерно для детей, родившихся с мас-

- 47 -

сой 800 - 1500 г. Как следствие глубокой недоношенности, но не передозировки кислорода у таких детей могут наблюдать­ся и нарушения слуха.

В последние годы увеличивается число появлений на свет де­тей с множественными дефектами, рожденных глубоко недоно­шенными и спасенными для жизни благодаря современным дос­тижениям медицины. При этом нельзя определенно утверждать, что причиной этих врожденных дефектов могла стать только не­доношенность. Можно предположить более общую причину или целый ряд разных причин, приводящих и к недоношенности, и к множественному дефекту у новорожденного, но пока эти при­чины остаются неясными.

Детские нейроинфекции. Наиболее распространенными причинами отставания в умственном развитии и глубоких на­рушений зрения и слуха у ребенка до недавнего прошлого считались нейроинфекции в виде менингитов и менингоэнце-фалитов. Успехи современной медицины заметно уменьшили число тяжелых осложнений после перенесенной в детстве нейроинфекции. Однако умственная отсталость, возникаю­щая в результате нейроинфекции, по-прежнему, относится к осложненным формам. Дефект познавательной деятельнос­ти у этих детей может сопровождаться тяжелыми цереброс-теническими и двигательными расстройствами, локальным недоразвитием моторной (реже сенсорной) функции речи, эпилептическими припадками, нарушениями слуха и зрения. По-прежнему, часто встречающейся этиологией нарушения слуха у детей остаются последствия перенесенного в детстве менингита.

Таким образом, даже один и тот же этиологический фактор за­болевания (как генетический, так и экзогенно-органический) может обусловливать различные варианты его течения, в том числе раз­ную тяжесть отклонений в развитии.