Под печеночной недостаточностью следует понимать общепатологическое состояние организма, обусловленное функциональной неполноценностью печени из-за утраты адекватно функционирующих гепатоцитов и заключающееся в невозможности осуществления метаболической, дезинтоксикационной и других функций печени.
Этиология и патогенез печеночной недостаточности. Главный патогенетический момент печеночной недостаточности – массивный некроз печеночных клеток. Его тяжесть напрямую зависит от того, какой процент гепатоцитов утратил свои функциональные возможности, а также от продолжительности периода, за который произошла их гибель. Печеночная недостаточность не является самостоятельным заболеванием. К ней приводят разнообразные заболевания и состояния, сопровождающиеся массивным гепатонекрозом: фульминантные формы вирусных гепатитов, лекарственная интоксикация, отравление производственными ядами и алкоголем, сепсис, массивные ожоги, шок различной этиологии, надпочечниковая недостаточность и др.
В патогенезе печеночной недостаточности всегда имеется иммунологический компонент. Гепатотоксичный агент повреждает мембраны печеночных клеток. Увеличивается их проницаемость, изменяется структура поверхностных белков. Под действием лизосомальных ферментов, выходящих за пределы поврежденного гепатоцита, происходит аутолиз последнего. Процесс экспансивно распространяется, повреждая все больше и больше здоровых гепатоцитов. Вышедшие из строя клетки печени за счет изменения структуры мембранных белков воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подвергаются полному уничтожению. Масштаб и скорость гепатонекроза за счет этих механизмов могут зачастую носить несовместимый с жизнью характер. Однако следует отметить, что печень обладает исключительно большими компенсаторными возможностями. Развитие печеночной недостаточности, как правило, указывает на то, что из функционирования выключено уже более 75-80% гепатоцитов.
Клиника и формы печеночной недостаточности.
Различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие первой указывает на массивный некроз печеночных клеток за очень короткий временной отрезок (1-2 недели), когда компенсаторным механизмам реализоваться не удается. Остро нарушается утилизация токсичных метаболитов – возникает тяжелый метаболический ацидоз. Острая печеночная недостаточность всегда подразумевает под собой тяжелое течение и, зачастую, с крайне неблагоприятным прогнозом.
Хроническая печеночная недостаточность развивается на фоне уже длительно существующего постепенного гепатонекроза, скорость которого позволяет до определенного предела реализоваться компенсаторным механизмам. Когда черта этого предела достигнута, происходит декомпенсация функций печени со всеми вытекающими отсюда клиническими проявлениями. Заболевания, которые могут привести к хронической печеночной недостаточности: хроническая сердечная недостаточность, системные воспалительные заболевания соединительной ткани, приобретенные и врожденные заболевания обмена веществ, алкогольные гепатиты и циррозы печени и т.д.
Печеночная недостаточность характеризуется наличием двух основных синдромов: а) холестаза; б) печеночно-клеточной недостаточности. Холестатический компонент обусловлен острым или хроническим застоем желчи в желчевыводящих путях и цитолитическим воздействием желчи на гепатоциты. Обуславливает клинику механической желтухи, кожного зуда, а также является причиной реактивной гепатомегалии. Причиной печеночно-клеточной недостаточности являются дегенеративные внутригепатоцитарные процессы за счет острого или хронического нарушения их трофики. Это обуславливает развитие печеночной желтухи, портальной гипертензии, асцита, печеночной энцефалопатии и др.
При печеночной недостаточности угнетается не только катаболическая, но и анаболическая функция печени. Угнетение синтеза углеводов ведет к недостаточной продукции в том числе и глюкозы – основного энергетического субстрата для головного мозга. Этот аспект вкупе с гипербилирубинемией и метаболическим ацидозом лежит в основе развития печеночной энцефалопатии – грозного осложнения печеночной недостаточности, носящего в тяжелых случаях необратимый характер. Как правило, тяжелые случаи печеночной энцефалопатии развиваются уже на фоне имеющейся полиорганной недостаточности. В частности поэтому такое состояние переходит в печеночную кому, которая в подавляющем большинстве случаев приводит к летальному исходу.