Печень
О поражении печени свидетельствует: наличие синдрома цитолиза, проявляющегося астеническим синдромом, сидромами желудочной и кишечной диспепсии, болевым абдоминальным синдромом, синдромом печеночно-клеточной недостаточности, наличие синдрома мезенхимального воспаления, наличие синдрома желтухи (постмикросомальной), наличие синдрома портальной гипертензии.
Синдромом не укладывающихся в картину поражения печени не выявлено.
Органы кроветворения (миелопролиферативные заболевания)
О поражении органов кроветворения свидетельствует наличие синдрома гепатоспленомегалии, болевого абдоминального синдрома, астенического синдрома. Синдром цитолиза может встречаться при поражении органов кроветворения (как проявление неспецифического поражения печени), синдром портальной гипертензии также может встречаться при поражении органов кроветворения (например, при сдавлении вен портальной системы, нижней полой вены опухолью, увеличенными органами или лимфоузлами).
Не укладывается в картину поражения органов кроветворения то, что нет изменений в периферической крови, характерных для миелопролиферативных заболеваний.
По данным жалоб, анамнеза, объективных и дополнительных методов исследования можно судить о поражении печени.
Среди заболеваний печени необходимо дифференцировать следующие заболевания:
1.цирроз печени токсической этиологии;
2.болезнь Вильсона – Коновалова;
3 гепатоцеллюлярная карцинома.
| Синдромы | У больной | Цирроз печени токсической этиологии | Болезнь Вильсона-Коновалова | Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома) |
| Цитолиза | 1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться). 2)диспептический синдром: - желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи; - кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют. 3) болевой абдоминальный синдром(иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью. 4) синдром печеночно- клеточной недостаточности: а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях. б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо). в) синдром энцефалопатии 1-2 степени. г) асцит параллельно со снижением диуреза По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности. | Начало постепенное с картины цитолиза. 1)астенический синдром: слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности. 2)диспептический синдром: вздутие живота,метеоризм, неустойчивость стула, 3)болевой абдоминальный: тупая боль в правой половине живота. 4)печеночно– клеточной недостаточности, энцефалопатия вплоть до комы; сосудистые «звездочки». Печеночные ладони. Гинекомастия у мужчин. Возможна гепатомегалия, возможно уменьшение размеров печени. | Рассматривается три варианта болезни Вильсона- Коновалова: печёночный (развивается цирроз печени) неврологический, смешанный. При печеночном синдром цитолиза аналогичен классической картине цирроза печени. Характерен макронодулярный цирроз печени.: ↑ активоности ТА, гипер–γ-глобулинемия | 1)астенический синдром:слабость, снижение работоспособности. 2)диспептический: отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм,запоры, реже поносы 3)болевой абдоминальный: чувство тяжести или обычно постоянные боли в правом подреберье,собственно эпигастрии 4)печеночно – клеточной недостаточности.Увеличение и уплотнение печени.↑АСТ |
| Желтухи | Анамнез: – постмикросомальной: желтушность кожных покровов, склер. Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций (больше прямой, повышение ГГТП, повышение АСТ); | Возможна, но не является обязательным признаком. Желтушность кожи, склер и видимых СО. | Может возникнуть неожиданно, без предвестников у лиц 10-30 лет при хроническом высокоактивном гепатите. | Быстрое развитие желтухи. |
| Портальной гипертензии | Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС) Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)). Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие, безболезненные, не оставляют ямку. клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм (>13). Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена. | Ведущий синдром при микронодулярном циррозе.Формируется постепенно, незаметно для больного. Асцит. До этого месяцы –упорное вздутие живота. Спленомегалия. Гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения). Расширение вен передней брюшной стенки. Осложнения: кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, прямой кишки | Сосудистые звездочки, асцит, спленомегалия | Асцит в 50% случаев, развивается быстро. Спленомегалия. При осложнение расширение вен передней брюшной стенки, переднее- боковых поверхностей живота, желудочно – кишечные кровотечения |
| Лабора-торно | Лабораторно(цитолиз): 1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет прямой фракции (190 мкмоль/л). 2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности). 3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени) 4)повышение ГГТП =75,4 5)снижение альбуминов = 25,6 г/л 6)снижение ПТИ = 51 | Лабораторно: б/х крови: диспротеинемия, существенное повышение АЛТ,АСТ,ГГТП(в терминальной стадии всегда снижение аминотрансфераз),гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия. Морфологически: утрата дольковой структуры, облитерация центральной вены и минумум 3 портальных полей. Микронодулярный цирроз:печень представлена мелкими (не > 1см) регулярно расположенными узелками одинаковой величины, разделенными тонкими соединительнотканными септами. Вовлечено большинство долек. Микроскопически: септы рассекают дольку на одинаковые фрагменты (псевдодольки), в которых изредка – портальные поля и центральная вена. | Лабораторно: б/х крови: при хроническом высокоактивном гепатите: ↑ активоности ТА, гипер–γ-глобулинемия,снижение концентрации церулоплазмина больше чем на 50 %(менее 0,2 г/л) и меди в сыворотке. ОАМ, б/х мочи: аминоацидурия, глюкозурия,фосфатурия, урикозурия, ↑ суточной экскреции меди с мочой. Биопсия печени: резко ↑ содержание меди. Изменения от перипортального фиброза до субмассивного некроза и выраженного крупноузлового цирроза. КТ черепа – увеличение желудочков; МРТ черепа – расширение II желудочка, очаги поражения в таламусе, скорлупе и бледном шаре. | Лабораторно: ОАК: Анемия, лейкоцитоз - редко. СОЭ повышена у 55 —70% больных. Б/х крови: характерно повышение активности ГГТФ, ЩФ (иногда значительное), ↑АСТ, ГДГ и ЛДГ сыворотки крови. Активность хотя бы одного из этих ферментов повышена у 98—99% больных, страдающих клинически выраженными формами гепатоцеллюлярной карциномы. Чаше патологически изменены 2—4 фермента из перечисленных выше пяти. Радиоиммунологическим и иммуноферментный методы: Повышение концентрации α-фетопротеина сыворотки в 8 раз выше нормы(N =5-13 МЕ/мл или отсутствует). Радионуклидная сцинтиграфия, УЗИ печени при первом исследовании позволяют выявить признаки опухоли (очагового поражения) у 75% обследованных. Лапароскопия: наличие опухолевых узлов белого цвета(иногда,окрашенных желчью):крупных, четко отграниченных при нодулярной форме, массивных без четких контуров – при инфильтративной форме, мелких множественных - при диффузной фотрме. Гистологически: наличие опухолевых клеток, напоминающих нормальные гепатоциты, но меньшего размера с гиперхромными ядрами разных размеров и эозинофильной или базаофильной цитоплазмой; инфильтрация перипортальтных лимфатических сосудов опухолевыми клетками. |
Патогномонично для болезни Вильсона- Коновалова наличие роговичного кольца Кайзера-Флейшера шириной около 2 мм вследствие накопления серовато-коричневого с зеленоватым оттенком содержащего медь пигмента кнутри от лимба на задней поверхности роговицы.У данной больной при осмотре данный симптом не выл выявлен. Также часто характерно поражение базальных ганглиев, коры головного мозга и мозжечка, неврологические проявления, представленные тремором, хореиформными движениями конечностей, гримасничаньем, атаксией, иногда развитие эпилептических припадков.У больной имеется лишь порхающий тремор рук незначительной степени,что более характерно для алкоголизма.
Для гепатоцеллюлярной карциномы характерен резковыраженный болевой синдром, чего нет у данной больной, также характерно похудание, одышка, отсутствие аппетита, чего также не наблюдается у данной больной, также данное заболевание чаще развивается у мужчин в 4-6 раз чаще, чем у женщин), также нет увеличения α 2 глобулинов, нет значительного повышения уровня щелочной фосфатазы. Обязательный метод для подтверждения диагноза – пункционная тонкоигольная аспирационная биопсия, однако данной больной она противопоказана.Также необходипо исследование крови на α-фетопротеин, который должен быть увеличен при данном заболевании в 8 и > раз от нормы.
На основании выделенных синдромов,данных параклинических исследований, дифференциальной диагностики выставлен диагноз:
Цирроз печени токсической этиологии, стадия сформировавшегося цирроза. Цитолиз: сосудистые «звездочки», печеночная энцефалопатия I – II, ПКН 1. Желтуха постмикросомальная: желтушность кожных покровов, гипербилирубинемия за счет обеих фракций. Декомпенсированный внутрипеченочный портальный блок: асцит, расширение вен переднебоковых поверхностей живота, спленомегалия. Класс С по Чайлд – Пью.