Пороки развития головного мозга

Группа врожденных пороков развития головного мозга, сочетающихся с различными дефектами черепа, называется краниосхизами. К ним относят ацефалию, анэнцефалию, гемицефалию, экзэнцефалию и грыжи головного мозга.

Ацефалия — отсутствие головного мозга, свода черепа и лицевого скеле­та — связана с недоразвитием переднего отдела нервной трубки и смежных с ней структур, часто сочетается с дефектами спинного мозга, костей, апла­зией или гипоплазией внутренних органов.

Анэнцефалия — отсутствие больших полушарий и крыши черепа при не­доразвитии ствола мозга. Гемицефалия — частичное недоразвитие головного мозга, крыша черепа обычно отсутствует, в большинстве случаев отсутству­ет и кожный покров. В ряде случаев анэнцефалия и гемицефалия сочетают­ся с циклопией или циклоцефалией — уродством развития лица, глаз.

Цереброцефалия — вариант циклопии (две слившиеся орбиты и рудимен­тарный нос, расположенный ниже глазниц). Эта аномалия не всегда явля­ется смертельной.

Экзенцефалия — отсутствуют кости свода черепа, часто в сочетании с па-хигирией — чрезмерным утолщением отдельных извилин.

Грыжи головного мозга — выпячивания оболочек и вещества через де­фект костей черепа.

Данные анамнеза, внешнего осмотра, пальпации и неврологического обследования позволяют поставить диагноз грыжи головного мозга. Уточ­няют диагноз с помощью рентгенографии — определяют точную локализа­цию и размеры дефекта кости черепа. Для выявления базальных и носо-решетчатых грыж необходима томография. С помощью пневмоэнцефало-графии решают вопрос о форме грыжи и о сообщении ее с подпаутинным пространством и желудочками мозга. Лечение мозговых грыж хирургиче­ское. Выполняют удаление грыжевого выпячивания с последующей пла­стикой костного дефекта.

Порэнцефалия — развитие полостей в ткани мозга, распространяющихся от подпаутинных пространств до полостей желудочков.

Гидроцефалия — врожденная водянка мозга, связана с избыточным обра­зованием и внутричерепным скоплением церебральной жидкости, что со­провождается сдавлением головного мозга. Скопление жидкости сопровож­дается резким увеличением размеров головы. Для удаления жидкости ис­пользуют пункцию желудочка мозга. Операция заключается в создании от­тока жидкости из желудочков в яремные вены или по другим дренажам — вентрикулоперитонеальный шунт.

Гидроэнцефалия — атрофия больших полушарий мозга в сочетании с гид­роцефалией.

Аринэнцефалия — полное или частичное недоразвитие обонятельного мозга; прозэнцефалия — неполное разделение головного мозга; пахигирия — широкие большие извилины, сочетающиеся с недостаточно дифференци­рованными нервными клетками; агирия — полное отсутствие извилин; мик-рогирия — уменьшение объема и увеличение числа извилин.

Пороки развития лица

Чрезвычайно редкий порок развития — полное отсутствие лица — апро-зопия. Описаны единичные случаи отсутствия среднего отдела лица и носа, при котором глазные яблоки сливаются вместе и находятся в одном общем углублении — циклопия. Агнатия — полное отсутствие нижнего отдела лица с нижней челюстью, сочетающееся со сближением ушных раковин, также встречается весьма редко.

Важное клиническое значение имеет один из наиболее распространен­ных видов нарушений формирования лица — врожденные расщелины. Фор­ма и локализация расщелин зависят от того, между какими зародышевыми буграми не наступило сращение.

Из пороков развития губ чаще встречаются расщелины: срединная (нару­шения срастания нижнечелюстных отростков), верхней губы — заячья губа (нарушения срастания верхнечелюстных и срединного отростков). Расще­лины могут ограничиваться небольшой выемкой у красной каймы, мышеч­ным слоем или полностью сообщаться с отверстием носа. Лечение опера­тивное — выполняют пластику дефекта. Встречается также ахейлия — отсут­ствие губ, синхейлия — срастание боковых отделов губ и брахихийлия — ко­роткая средняя часть верхней губы.

Среди пороков неба встречаются расщелины. Чаще всего выявляется врожденная расщелина — «волчья пасть». Расщелины неба разделяются на сквозные — проходящие через альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо и несквозные — альвеолярный отросток развивается нормально. Лече­ние оперативное — разобщают полость рта и носа за счет перемещения тка­ней небно-носовой перегородки.

Среди врожденных пороков развития языка чаще встречается увеличение его размеров — макроглоссия и мегалоглоссия. Лечение оперативное — производят клиновидное иссечение части языка. К аномалиям развития от­носят складчатый язык — по поверхности проходят глубокие борозды. Час­то встречаются аномалии уздечки языка — увеличение площади соединения ее с нижней поверхностью языка или укорочение. В последнем случае уз­дечку удлиняют с помощью пластинки. Робена синдром — врожденный по­рок развития, характеризующийся тремя основными клиническими при­знаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоп-тозом (недоразвитием и западением языка) и наличием расщелины неба. В легких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно дер-

жать новорожденного в положении лежа на животе или вертикально, на­клонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребенка в горизон­тальном положении из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути. При резко выраженной нижней микрогнатии и значительном смещении языка кзади требуется выведение языка вперед в физиологическое положе­ние оперативным методом. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1—3 мес. В тя­желых случаях накладывают гастростому на срок, за который нижняя че­люсть увеличится в размерах и положение языка нормализуется. В более старшем возрасте оперативным путем устраняют расщелину неба, а затем проводят оперативное лечение нижней микрогнатии.

23.4. Пороки развития глаз

Из пороков развития всего глазного яблока наиболее часто встречается микрофтальм (уменьшение всех его размеров), редко анофтальм (отсутствие глаза). Возможно сочетание микрофтальма с недоразвитием век и глазной щели — явление криптофтальма. Из пороков развития век чаще всего встре­чается птоз — опущение, малоподвижность или неподвижность верхнего ве­ка. Наблюдаются также колобомы — дефекты века треугольной или четырех­угольной формы. Реже имеется эпикантус — складка кожи в виде полулуния во внутренних углах век, идущая вертикально, а также заворот и выворот век. Иногда обнаруживается анкилоблефарон, т. е. сращение век между собой и с глазным яблоком. Эти пороки могут быть одно- и двусторонними.

Сравнительно часто встречаются пороки развития хрусталика в виде по­лиморфных его помутнений — врожденных катаракт. Среди врожденных аномалий хрусталика, кроме того, встречается его подвывих (дислокация). Встречаются изменения хрусталика в виде переднего (выпячивание перед­него полюса хрусталика вперед) или заднего (выпячиванием заднего полю­са) лентиконуса, а также колобомы.

Врожденные пороки роговицы характеризуются чаще всего увеличением (тасгосогпеа) или уменьшением (microcornea) ее размеров, а также различны­ми видами врожденных помутнений. Кольцевидное помутнение, распола­гающееся вдоль всего лимба, носит название эмбриотоксона.

К порокам развития сосудистой оболочки глаза относятся хориоидере-мия — недоразвитие сосудистой оболочки. Возможны случаи поликории (много зрачков), а также корэктопии (изменение локализации). Наиболее тяжелым пороком развития сосудистого тракта является отсутствие радуж­ной оболочки — аниридия.

Среди врожденных изменений со стороны слезного аппарата встречают­ся: отсутствие слезной железы, гипо- и алакримия, неправильное положе­ние слезных точек, облитерация слезных точек и слезных канальцев, дивер­тикулы слезного мешка, отсутствие носослезного протока, глазодвигатель­ного аппарата (врожденное косоглазие).

23.5. Пороки развития шеи

Наиболее часто встречается врожденная мышечная кривошея, обуслов­ленная несоответствием длины одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц (очень редко двух) и шейного отдела позвоночника. Показания к оперативному удлинению грудино-ключично-сосцевидной мышцы возни-

кают при отсутствии эффекта от комплекса консервативных мероприятий. Существует врожденная мышечная кривошея вследствие укорочения трапе­циевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. В этом случае опера­тивное лечение заключается в пересечении и резекции измененных частей мышц.

Шейные ребра встречаются преимущественно у женщин. Они возникают в результате задержки обратного развития существующих в эмбриональном периоде зачатков шейных ребер. Чаще наблюдаются на VII, реже на других, а иногда на всех шейных позвонках; нередко бывают двусторонними. Длинные шейные ребра, вдаваясь в мягкие ткани шеи, сочленяются с I ребром или с рукояткой грудины. При безуспешности консервативного ле­чения показано удаление шейного ребра, иногда с пересечением передней лестничной мышцы (скаленотомия) или иссечением ее на протяжении 4— 5 см (скаленэктомия).

Редкой врожденной деформацией шеи является так называемая крыло­видная шея, при которой имеются две кожные складки, натянутые в виде треугольных парусов от боковых поверхностей головы к надплечьям. Ино­гда в этих складках имеются крупные сосуды и нервы. Лечение заключает­ся в пластической операции перемещения встречных треугольников или иссечении кожных складок и наложении косметических швов.

Клиновидные шейные позвонки (добавочные или недоразвитые) являются наиболее частой причиной развития резкой кривошеи. Наблюдается право-или левосторонняя кривошея с незначительным поворотом головы. Асим­метрия лица бывает значительной, активные движения головы резко огра­ничены.

Срединная, или боковая, киста (свищи) шеи представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока, из которого в эмбриональном периоде раз­вивается перешеек щитовидной железы. Лечение хирургическое — иссече­ние кисты или свища.

23.6. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Выделяют пороки онтогенетического и филогенетического значения. К первой группе относятся аномалии развития тел позвонков (расщелины, дефекты, клиновидные позвонки и др.), дуг позвонков (щели, недоразви­тие, аномалии развития суставных отростков), а также врожденные сино­стозы. Ко второй группе отнесены os odontoideum, ассимиляция атланта, шейные ребра, сакрализация и люмбализация. Расщелина только дуг носит название spina bifida (см.), а полное расщепление позвонка (тела и дуги) — рахишизис. Платиспондилия характеризуется расширением тела позвонка в поперечнике, а брахиспондилия — уменьшение его по высоте, уплощением и укорочением. Сочетание указанных видов деформации носит название пла-тибрахиспондилия.

Пороки развития суставных отростков проявляются в следующих фор­мах: аномалии положения суставных поверхностей суставных отростков по отношению к сагиттальной плоскости, аномалии величины одного из отро­стков, аномалии сочленения суставного отростка с дугой соседнего позвон­ка, отсутствие суставных отростков.

• Врожденные синостозы (блокирование, конкресценция) позвонков на­блюдаются во всех отделах позвоночника. Они могут быть полными и час­тичными. При полном синостозе блокированными оказываются тела, дуги и отростки позвонков, при частичном — только тела или только дуги. Час-

тичный синостоз вызывает в процессе роста позвоночника деформацию (кифоз).

• Os odontoideum — порок развития, связанный с неслиянием точки око­стенения зубовидного отростка осевого позвонка с телом последнего. Этот порок является потенциальной причиной нестабильности верхней части шейного отдела позвоночника. Отсутствие костной связи зуба с телом осе­вого позвонка при травме легко приводит к вывиху атланта.

• Ассимиляция (окципитализация) атланта выражается в слиянии атлан­та с затылочной костью. Возможно полное и частичное слияние. При не­полной асимметричной окципитализации атланта обычно наблюдается кривошея, которую в данном случае относят к костной форме этой пато­логии.

• Амиелия — полное отсутствие спинного мозга или на его месте имеются участки неправильно сформированной нервной ткани, не обнаруживающей сходства с нормальным строением. Недоразвитие какого-либо участка спин­ного мозга, чаще крестцового отдела — ателомиелия (миелодисплазия), мо­жет сопровождаться расщеплением соответствующего отдела позвоночника. Клинически проявляется нарушением функции крестцовых сегментов спин­ного мозга — недержанием мочи, отсутствием глубоких рефлексов, в частно­сти ахилловых, расстройством чувствительности в области промежности, импотенцией. При микромиелии уменьшены поперечный размер спинного мозга и количество нервных клеток в передних и задних рогах, что проявля­ется недоразвитием конечностей и парезами мышц по периферическому ти­пу. При дипломиелии (удвоение, дупликация, гетеротопия) могут сформиро­ваться два спинных мозга, разделенных соединительнотканными мембрана­ми, но имеющих общие мозговые оболочки. Диастематомиелия является по­роком развития спинного мозга, при котором отсутствует смыкание его по­ловин на отдельных участках и реже — по всей его длине.

Спинномозговые грыжи — выпячивание оболочек, корешков спинномоз­говых нервов и спинного мозга в области незаращения позвоночника с не­полным закрытием позвоночного канала. Их различают в зависимости от содержимого грыжевого мешка.

Спинномозговые грыжи локализуются чаще в пояснично-крестцовой области.

Спинномозговые грыжи подлежат хирургическому лечению — удалению грыжевого мешка с последующей мышечно-фасциальной пластикой кост­ного дефекта позвоночника.

23.7. Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

К указанным относят деформации грудной клетки, обусловленные раз­личными аномалиями развития мышц, позвоночника, ребер, грудины и ло­паток. Наиболее тяжелые деформации грудной клетки возникают при не­правильном развитии костного скелета ее. Деформации могут встречаться в любой области грудной клетки. Соответственно выделяют деформации пе­редней, боковых и задней стенок. Деформация сопровождается косметиче­ским дефектом.

Лечение должно быть строго индивидуальным, с учетом как вида дефор­мации, ее выраженности, так и функционального состояния органов кро­вообращения и дыхания. При пороках развития большой грудной мышцы ле­чение обычно преследует лишь устранение косметического дефекта. Ноше-

ние специального пелота в большинстве случаев позволяет достичь эффек­тивной коррекции при пороках развития грудины. Однако если размеры де­фекта значительны, может потребоваться оперативное вмешательство, ко­торое заключается в пересадке на место дефекта костной пластинки.

При наличии деформации типа «куриная грудь» производят частичное иссечение реберных хрящей и грудины, после чего на места остео- и хонд-ротомий накладывают толстые капроновые или лавсановые узловые швы. В основу лечения воронкообразной грудной клетки положен принцип то­ракопластики, включающий в себя частичную резекцию деформированных ребер и грудины, а также рассечение грудино-диафрагмальной связки.

К порокам развития легкого относят врожденное отсутствие его — агене-зию. Выделяют полное отсутствие легкого (соответственно и бронха), и апла­зию, при которой отсутствует паренхима легкого и имеется только слепо за­канчивающийся главный бронх. Для простой гипоплазии характерно умень­шение в объеме всего легкого (чаще левого) или одной из долей за счет не­доразвития легочной паренхимы и периферических бронхов. В основе кис-тозной гипоплазии лежит врожденное отсутствие или недоразвитие респира­торных отделов легкого с одновременным недоразвитием стенок бронхов на соответствующем участке. Рассматриваемая аномалия обозначается в лите­ратуре множеством синонимов: поликистоз, врожденные бронхоэктатиче-ские кисты, сотовое легкое, ячеистое легкое, кистозная болезнь, пузырчатое перерождение легкого. Хирургическое лечение кистозной гипоплазии за­ключается в удалении легкого или его доли. При возникновении необрати­мых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдать­ся при нагноительном процессе, приходится осуществлять пульмонэктомию.

Значительное расширение трахеи и главных бронхов врожденного харак­тера описывают под различными наименованиями: трахеобронхомегалия, трахеоцеле, трахеобронхиальный дивертикулез, мегатрахея. Врожденные ге­нерализованные бронхоэктазии обусловлены недоразвитием бронхиальных хрящей. Из-за структурной неполноценности бронхиального дерева у боль­ных во время вдоха возникают патологические баллонообразные расшире­ния субсегментарных бронхов, спадающиеся на выдохе. Врожденная долевая эмфизема характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани. Причина страдания состоит в нарушении проходимости бронхов вследствие дефектов развития их хрящей и образования клапанного механизма. Лече­ние заключается в резекции измененной доли или легкого.

Под добавочным легким обычно понимают редкую аномалию, при кото­рой наряду с двумя нормально развитыми легкими, но отдельно от них, формируется дополнительное, обычно имеющее небольшие размеры, лег­кое, бронхи которого отходят от трахеи, а сосуды имеют связь с малым кругом кровообращения. Вмешательство заключается в удалении добавоч­ного легкого или доли, содержащих вторичные воспалительные изменения.

Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно аномально развитой, оказывается отделенной (сек­вестрированной) от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхов и сосудов малого круга кровообращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты или ее ветвей. Истинные или бронхо-генные кисты легких представляют собой порок развития, связанный с на­рушением эмбрионального развития одного из выстланных эпителием мел­ких бронхов.

Гамартомы легкого представляют собой компактные образования, со­стоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Чаще

всего в составе гамартомы преобладает хрящевая, жировая и фиброзная ткани. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани.

Аномальный бронх, отходящий от трахеи или главного бронха выше верх­недолевого бронха, носит название трахеального. При хроническом на-гноительном процессе в участке легкого, аэрируемом трахеальным брон­хом, показана резекция последнего.

Формирование доли непарной вены обусловлено тем, что в эмбриональ­ном периоде медиальная часть верхней доли правого легкого отшнуровыва-ется и оказывается расположенной под медиастинальной плеврой, а непар­ная вена смещается латерально и оказывается в толще легочной ткани.

Дивертикулы трахеи и крупных бронхов образуются при врожденной сла­бости или недоразвитии ограниченных участков эластического каркаса и мышц или же представляют собой недоразвитые добавочные сердечные бронхи. Хирургическое лечение (циркулярная и клиновидная резекция) по­казано лишь при одиночных дивертикулах, осложненных нагноением, кро­вохарканьем или легочным кровотечением.

Врожденные свищи между трахеобронхиальным деревом и пищеводом от­носятся к тяжелым порокам развития. Лечение заключается в устранении соустья между пищеводом и трахеобронхиальным деревом, а при обнаруже­нии вторичных изменений в бронхиальном дереве — резекции пораженного участка легкого.

Дискинезии трахеи и крупных бронхов описывают под различными назва­ниями: трахеобронхиальные дискинезии, экспираторный стеноз, или инва­гинация, гипотоническая дискинезия, трахеобронхиальный коллапс. Про­изводится хирургическая коррекция порока путем укрепления перепонча­той части трахеи костным трансплантатом.

К порокам развития сосудов легких относят артериовенозную аневризму, периферические стенозы легочной артерии, варикозное расширение легоч­ных вен. При локализованной форме артериовенозной аневризмы произво­дят резекцию пораженной доли.

г 23.8. Пороки развития сердца

В практической деятельности врачам удобно пользоваться простым де­лением врожденных пороков на следующие группы:

• врожденные пороки сердца без цианоза с артериовенозным шунтом (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной пере­городки, открытый артериальный проток);

• врожденные пороки сердца с цианозом и веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов, синдромы Фалло, атрезия трехстворчатого клапана);

• врожденные пороки сердца без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).

Оперативное вмешательство при дефекте межжелудочковой перегород­ки производят под контролем зрения с применением искусственного кро­вообращения. Оно состоит в закрытии дефекта одинарными швами, сближающими края. При дефектах больших размеров обязательно нало­жение заплаты из прессованной губки, дакроновой или другой ткани (рис. 23.1).

Рис. 23.1. Дефект межжелудочковой перегородки (а); закрытие дефекта перегородки швом или пластмассовым трансплантатом (б).

Дефект межпредсердной перегородки — сообщение между двумя предсер­диями. Хирургическое лечение состоит в устранении дефекта перегородки закрытым (обнажение межпредсердной борозды, наложение шва, окружаю­щего дефект и перевязка его в борозде под контролем пальца, находящего­ся в правом предсердии или подшивание краев дефекта к стенке правого предсердия) или открытым (с применением гипотермии и(или) искусствен­ного кровообращения) методом (рис. 23.2).

Открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток — сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Операция состоит в перевязке протока или в его перевязке между зажимами и наложении на его концы шва (рис. 23.3).

Аномалии впадения легочных вен — порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Оперативное вмешательство проводят с использованием искусственного кровообращения и гипотермии; состоит в увеличении межпредсердного дефекта и наложении заплаты таким обра­зом, чтобы направить ток крови из устья легочных вен через дефект в левое предсердие.

При перемещении магистральных артериальных сосудов оперативное вмешательство заключается или в соединении верхней полой вены с пра­вой легочной артерией, или в трансплантации легочных вен в правое пред­сердие, а полых вен — в левое.

При отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка ос­новным принципом радикальной коррекции является создание адекватного сообщения между левым желудочком и большим кругом кровообращения с помощью заплаты, вшиваемой внутри полости правого желудочка и соеди­няющей в виде туннеля дефект межжелудочковой перегородки с устьем аорты.

В случаях отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка и при отсутствии легочного стеноза в связи с увеличенным легочным крово-

Рис.23.2. Дефект межпред-сердной перегородки (а); опе­рация Bailey (б); операция Son-dergard (в).

 

током и высокой легочной гипертензиеи показано сужение легочной арте­рии. Больным с выраженным легочным стенозом и артериальной гипоксе-мией рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза.

Полная транспозиция аорты и легочной артерии — аорта отходит от пра­вого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия — от

Рис. 23.3. Незаращенный артериальный проток (а); операция (б).

левого желудочка и несет оксигенированную кровь. К паллиативным опера­циям относят закрытую баллонную (под контролем ангиографии или эхо-кардиографии) или открытую атриосептостомию. Корригирующие операции заключаются в выполнении атриосептопластики (кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трехстворчатый клапан в правый же­лудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в правый желудочек).

Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью. Среди операций при этой патологии имеет значение сужение легочного ствола, наложение межартериальных анастомозов показано при сочетании корригированной транспозиции магистральных сосудов с дефектом межже­лудочковой перегородки и легочным стенозом. Закрытие дефекта межжелу­дочковой перегородки осуществляют, как правило, при высокой степени легочной гипертензии.

Общий артериальный ствол — когда один крупный ствол отходит от ос­нования сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронар­ное, легочное и системное кровообращение. Операция заключается в за­крытии дефекта межжелудочковой перегородки, разъединении легочных артерий от ствола и соединении их с правым желудочком с помощью кла-пансодержащего протеза.

Синдром триады Фалло — сужение устья легочной артерии, дефект меж-предсердной перегородки, гипертрофия мышцы правого желудочка. Чаще всего производят следующие вмешательства: 1) иссечение артериального конуса через правый желудочек; 2) разъединение створок суженного клапа­на ретроградным путем через легочную артерию; 3) иссечение артериально­го конуса или разъединение створок суженного клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения; 4) закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

Синдром тетрады Фалло — стеноз устья легочной артерии сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты, резкой гипертрофией мышцы правого желудочка. Оперативное лечение заключает­ся в устранении сужения легочного ствола и закрытии дефекта межжелу­дочковой перегородки.

Синдром пентады Фалло — сужение устья легочной артерии сочетается с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородок, декстрапози­цией аорты, резкой гипертрофией мышцы правого желудочка. Проводят вмешательство на открытом сердце в условиях искусственного кровообра­щения, которое заключается в устранении стеноза легочной артерии и за­крытии дефектов в межпредсердной и межжелудочковой перегородках.

Атрезия трехстворчатого клапана — отсутствие сообщения между пра­вым предсердием и правым желудочком. В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют соединение правого предсер­дия с правым желудочком и легочным стволом (при хорошо развитом вы­ходном отделе правого желудочка и отсутствии клапанного легочного сте­ноза) или соединение правого предсердия с легочным стволом (при сопут­ствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка).

Стеноз легочной артерии (устья). При клапанном сужении производят следующие вмешательства: 1) рассечение створок суженного клапана через правый желудочек; 2) рассечение створок суженного клапана через легоч­ную артерию; 3) рассечение створок суженного клапана под контролем зре­ния в условиях искусственного кровообращения. При инфундибулярном стенозе производят иссечение артериального конуса через правый желудо­чек или под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения.

Стеноз аорты (сужение левого артериального устья) — деформация ство­рок клапана с сужением клапанного, надклапанного или подклапанного от­верстий. Операция заключается в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда порок осложняется деформаци­ей, утолщением и кальцинозом створок, последние иссекают и на их место имплантируют протез. При подклапанном сужении применяют трансаор­тальный доступ с иссечением мембраны по всему периметру ее основания.

Коарктация аорты — сужение или полный перерыв аорты в области пе­решейка ее дуги. Хирургическое лечение: резекция сужения и сшивание краев аорты «конец в конец»; образование обходного анастомоза (чаще все­го с левой подключичной артерии) с участком аорты ниже сужения; резек­ция суженного участка и замещение его сосудистым трансплантатом или протезом.

23.9. Пороки развития пищевода

Первостепенно значение имеют врожденная непроходимость (атрезия): полное отсутствие пищевода; пищевод образует два изолированных слепых мешка; верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний сегмент соединен с трахеей (выше бифуркации) свищевым ходом; верхний сегмент пищевод оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифур­кацией трахеи; верхний сегмент пищевода соединен с трахеей свищевым ходом, нижний сегмент оканчивается слепо; верхний и нижний сегменты пищевода соединены с трахеей свищевыми ходами. Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами

пищевода не превышает 2—2,5 см, в остальных случаях выполняют двух-этапную коррекцию: создают гастростому и эзофагостому на шее и в по­следующем формируют искусственный пищевод.

При врожденном пищеводно-трахеальном свище и наличии длинного свищевого хода его выделяют, перевязывают и пересекают. При широкой и короткой фистуле пищевод отсекают ножницами от трахеи, и образовав­шиеся в этих органах отверстия закрывают двухрядным непрерывным швом. Наиболее сложно ликвидировать пищеводно-трахеальный свищ, при котором оба органа на некотором протяжении имеют общую стенку. В та­ких случаях пищевод пересекают в двух местах на уровне соединения с тра­хеей. Образовавшееся в трахее отверстие ушивают, затем восстанавливают непрерывность пищевода путем создания анастомоза конец в конец.

Врожденные сужения пищевода могут иметь циркулярную форму, носить характер перепончатого (мембранозного) стеноза. Циркулярные сужения ликвидируют путем резекции и анастомоза конец в конец. При наличии значительного предстенотического расширения применяют перемещение треугольного лоскута для пластики суженной части пищевода. Перепонча­тую форму сужения ликвидируют путем резекции мембраны. При врожден­ных стенозах, обусловленных дистопией гиалинового хряща в стенку пище­вода, операция заключается в удалении хрящевых включений по возможно­сти без повреждения слизистой оболочки.

Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором дисталь-ный отдел пищевода на большем или меньшем протяжении выстлан слизи­стой оболочкой желудка. Операцией выбора является клапанная гастропли-кация.

Наиболее часто встречающиеся пороки развития диафрагмы — незара-щение плевроперитонеального канала или нарушение срастания отдель­ных закладок ее с образованием врожденных ложных грыж (дефектов). Встречается полное отсутствие купола или еще реже — всей диафрагмы, обычно несовместимое с жизнью. Наряду с этим встречается врожденное недоразвитие мышечной ткани в обоих или одном куполе либо каком-то его отделе с развитием врожденной полной или частичной релаксации диа­фрагмы. К порокам развития также относятся неопущения диафрагмы, ко­гда место ее прикрепления к грудной стенке и позвоночнику расположено выше обычного.

23.10. Пороки развития живота и органов пищеварения

Аномалия брюшины — нарушение нормального эмбрионального разви­тия брюшной стенки и покрывающей ее брюшины может явиться причи­ной образования наружных и внутренних брюшных грыж. Задержка раз­вития передней брюшной стенки и формирования брюшной полости яв­ляются причиной развития эмбриональных грыж пупочного канатика. Этот вид грыж требует экстренного хирургического вмешательства, так как при неизбежном разрыве или усыхании оболочек пупочного канати­ка, покрывающего грыжевое содержимое, развивается эвентрация и пери­тонит.

Задержка эволюции влагалищного отростка брюшины ведет к образова­нию врожденной паховой грыжи и сообщающейся водянке семенного канати­ка. В случаях аномалии развития прямокишечно-пузырных или прямоки­шечно-маточных связок они могут суживать вход в прямокишечно-маточ­ное углубление и быть причиной развития внутренней грыжи этого углуб-

7П

ления и ее ущемления. Нарушения нормального поворота кишечника ведут к порокам формирования брыжейки, развитию брыжеечно-пристеночных грыж. Нарушения фиксации первичной брыжейки к задней париетальной брюшине является причиной формирования околодвенадцатиперстных грыж Трейца, окослепокишечных, межсигмовидных, подвздошно-подфасциаль-ных грыж. При неполном развитии миотов к моменту рождения плода фор­мируется диастаз прямых мышц живота с возникновением эмбриональной эвентрации кишечника, а при локализации недоразвития в области пупка — врожденная пупочная грыжа. При нарушении процессов обратного развития мочевого протока образуются свищи или кисты в зоне пупка. В результате гипертрофии и гиперплазии циркулярной мышечной оболочки выходной отдел желудка резко утолщен и уплотнен — пилоростеноз.

Лечение оперативное — внеслизистая пилоромиотомия.

Препилорическая атрезия и стеноз имеют три основных варианта: мем-бранозный, шнуровидный, сегментарную аплазию слизистой оболочки. При мембранозных формах атрезии производят гастротомию, иссечение мембраны и ушивание краев раны в поперечном направлении; при шнуро-видных и сегментарных формах — анастомоз конец в конец между левыми сегментами.

Удвоение желудка (добавочные полости) может иметь форму кисты, ди­вертикула, трубки. Они могут быть изолированными или сообщаться с ос­новным желудком, двенадцатиперстной кишкой. В лечении предпочтитель­но радикальное удаление дополнительного образования, но если это техни­чески невозможно, накладывают широкий анастомоз между образованием и желудком.

Дивертикул желудка может протекать бессимптомно и чаще диагности­руется при рентгенологическом или гастроскопическом исследовании. Опе­ративное вмешательство показано только при осложнениях дивертикула — перфорации, кровотечении.