Кожа Элементы сыпи
• Все типы acanthosis nigricans: усиление пигментации; кожа кажется грязной (рис. 19-1 и 19-2), затем утолщается, становится бархатистой. Кожный рисунок усилен; поверхность — складчатая или покрытая сосочками.
• IIIтип: бархатистая бляшка в верхней час- ти внутренней поверхности бедер (там, где они соприкасаются между собой); множественные мягкие фибромы в кожных складках, особенно в подмышечных впадинах, паховой области и на шее. • Vmun: гиперкератоз и гиперпигментация выражены сильнее, чем при остальных типах acanthosis nigricans; ороговение ладоней и подошв, поражение красной каймы губ и слизистой рта (рис. 19-2). Цвет. Усиление конституциональной пигментации.
Пальпация. Бархатистая поверхность. Локализация. Чаще всего — подмышечные впадины, задняя и боковые поверхности шеи (рис. 19-1), а также паховые складки, наружные половые органы (рис. 19-2), пери-анальная область, локтевые ямки, кожа над межфаланговыми суставами, складки под молочными железами, пупок.
Слизистые
Слизистая рта бархатистая, с нежными бороздками. V тип: как правило, поражены слизистые и места перехода кожи в слизистую; вокруг рта и глаз — ворсинчатые, бородавчатые разрастания (рис. 19-1).
Другие органы
При доброкачественном acanthosis nigricans отмечаются признаки эндокринных заболеваний, при злокачественном — признаки первичной опухоли.
Дифференциальный диагноз
Темные бархатистые кожные складки Сливной ретикулярный папилломатоз (болезнь Гужеро—Карго), отрубевидный лишай, Х-сцепленный ихтиоз, прием никотиновой кислоты.
Дополнительные исследования
Исследование крови
Позволяет исключить сахарный диабет.
Патоморфология кожи Папилломатоз, гиперкератоз, акантоз, неравномерная складчатость эпидермиса.
|
|
Лучевая диагностика
Позволяет исключить злокачественное новообразование.
Эндоскопия
Позволяет исключить злокачественное новообразование.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Патогенез
Полагают, что разрастание эпидермиса вызвано гиперсекрецией неизвестного пептида, который образуется в гипофизе при расщеплении проопиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом гиперинсулине-мии (инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фиб-робластах дермы и кератиноцитах).
Течение и прогноз
Imun: состояние ухудшается в пубертатном периоде; с возрастом заболевание иногда проходит самостоятельно. IIтип: течение и прогноз зависят от основного заболевания. III тип: возможно выздоровление при значительном похудании. ГУ тип: выздоровление наступает после отмены препарата. Vmun: acanthosis nigricans иногда появляется за 5 лет до других симптомов злокачественного новообразования; удаление опухоли иногда приводит к исчезновению acanthosis nigricans.
Лечение
• Симптоматическое.
• Основные усилия направляют на лечение основного заболевания. Ложный acanthosis nigricans нередко исчезает при похудании.
Рисунок 19-1. Злокачественный acanthosis nigricans (V тип). Кожа шеи и подмышечных впадин коричневая, бархатистая, утолщенная, с бородавчатыми разрастаниями. Красная кайма губ напоминает ягоду малины, на ощупь мягкая и бархатистая. (Публикуется с разрешения доктора F. Gschnait)
Рисунок 19-2. Acanthosis nigricans. Шоколадно-коричневые бляшки с размытыми границами и бархатистой поверхностью, покрытые бородавчатыми разрастаниями. Помимо внутренней поверхности бедер и мошонки поражены подмышечные впадины и шея
|
|
Кауденовская болезнь
Кауденовская болезнь — наследственный синдром, получивший свое название по фамилии семьи, в которой впервые были выявлены такие больные. Болезнь проявляется множественными гамартомами эктодермального, мезодермального и энтодермального происхождения и злокачественными опухолями. Степень поражения может быть различной. Больные особенно часто страдают раком молочной и щитовидной желез, а также опухолями придатков кожи — трихолеммомами. Трихолеммомы обычно предшествуют раку молочной и щитовидной железы.
Синоним: Кауден-синдром, синдром множественных гамартом, синдром множественной гамартомы и неоплазии.
Эпидемиология
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. Локус гена неизвестен.
Частота
На сегодняшний день описано всего около 100 больных.
Возраст
Заболевание проявляется в возрасте от 4 до 75 лет (у половины больных — до 40 лет).
Раса
Болеют в основном белые, хотя несколько случаев описано у негров и японцев.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Анамнез
Течение
Первые трихолеммомы иногда появляются в детстве, с годами их число возрастает.
Общее состояние
Кроме рака молочной железы (у 20% больных), который нередко бывает двусторонним, и рака щитовидной железы (у 8% больных) при кауденовской болезни обнаруживают зоб, кистозно-фиброзную мастопатию, полипоз ЖКТ и изредка — рак ободочной кишки, предстательной железы и тела матки. Возможно поражение ЦНС — умственная отсталость, эпилепсия, невромы, ганг-лионевромы, менингиомы височной кости.
Семейный анамнез
Отягощен.