Возраст
Средний и пожилой.
Этиология
Большинство случаев некролитической мигрирующей эритемы обусловлены избытком глюкагона в крови, однако ее патогенез неизвестен.
Анамнез
Высыпания, не поддающиеся лечению. Похудание, боли в животе.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Мигрирующая некролитическая эритема: воспаленные бляшки с краевым ростом и заживлением в центре. Бляшки сливаются, что придает очагам поражения вид географической карты. По краям бляшек образуются пузыри, корки и чешуйки (рис. 19-5 и 19-6). Расположение. Спиралевидное, кольцевидное, дугообразное.
Локализация. Сгибательные поверхности конечностей, крупные кожные складки, окружность рта (рис. 19-5), наружных половых органов и заднего прохода (рис. 19-6). Кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями.
Слизистые
Блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда.
Другие органы
Истощение.
Дифференциальный диагноз
Мокнущая красная бляшка (бляшки) Энтеропатический акродерматит, приобре- тенный дефицит цинка, пустулезный псориаз, кандидоз, доброкачественная семейная хроническая пузырчатка (болезнь Хей-ли—Хейли).
Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови
Диагноз глюкагономы ставят при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (норма — 50—250 нг/л). Столь высокая концентрация глюкагона вызывает нарушение толерантности к глюкозе и гипергликемию. Характерны тяжелые нарушения всасывания, резкое снижение уровня аминокислот и снижение уровня цинка в сыворотке.
Патоморфология кожи
На ранних стадиях — полосовидный некроз верхних слоев эпидермиса, кератиноциты с бледной цитоплазмой, пикноз ядер. При электронной микроскопии видны гидропи-ческая дистрофия и лизис органелл.
КТ, ангиография
Позволяют установить локализацию опухоли.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи и определением уровня глюкагона в крови.
Патогенез
Некролитическая мигрирующая эритема в большинстве случаев обусловлена глюкаго-номой. Патогенез высыпаний неизвестен; возможно, их появление связано с недостатком питательных веществ. Во всяком случае, состояние иногда улучшается при приеме препаратов цинка и в/в введении аминокислот. Имеются сообщения о развитии некролитической мигрирующей эритемы при тяжелом циррозе печени и раке легкого.
Рисунок 19-5. Глкжагонома: мигрирующая некролитическая эритема. Вокруг рта, носа и возле наружных углов глаз видны бляшки, покрытые эрозиями и корками. Сильнее всего поражены углы рта: заеда — один из признаков глюкагономы
Течение и прогноз
Зависят от гистологического строения глю-кагономы. 75% больных к моменту установления диагноза уже имеют метастазы в печени. При медленном росте опухоли продолжительность жизни относительно велика даже при наличии метастазов.
Лечение
Лечение некролитической мигрирующей эритемы
Некролитическая мигрирующая эритема очень плохо поддается лечению. У ряда больных эффективна заместительная терапия цинком.
Хирургическое лечение
Из-за высокой частоты метастазирования (чаще всего в печень) удаление глюкагоно-мы приводит к выздоровлению всего в 30% случаев. Однако снижение массы опухоли сопровождается обратным развитием или даже полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе некролитической мигрирующей эритемы.
Химиотерапия
Обычно малоэффективна.
Рисунок 19-6. Глюкагонома: мигрирующая некролитическая эритема. В перианаль-ной области видны эрозии полициклической формы, часть которых еще покрыта отслоившимся некротизированным эпидермисом
Синдром Пейтца-Егерса
Основной признак этого наследственного синдрома — множественные мелкие пигментные пятна (лентиго) на губах и слизистой рта. Вторая составляющая синдрома — полипоз тонкой кишки, толстой кишки и желудка, который приводит к приступам боли в животе и желудочно-кишечным кровотечениям. Полипы представляют собой гамартомы; они имеются у подавляющего большинства, но не у всех больных.
Синонимы: периорифициальный лентигиноз, синдром Пейтца—Турена, полипоз пиг-ментно-пятнистый.
Эпидемиология
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. Частота спонтанных мутаций составляет около 40%. Локус гена неизвестен.
Возраст
Лентиго обнаруживают у грудных детей и детей младшего возраста; полипы — у детей старшего возраста и взрослых до 30 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Течение
Лентиго бывает врожденным или появляется в грудном и младшем детском возрасте. Пятна на губах со временем могут исчезнуть, но пигментация слизистой рта сохраняется на всю жизнь — без этого признака нельзя поставить диагноз. Лентиго обнаруживают и в отсутствие полипоза ЖКТ.
Общее состояние
Приступы боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, анемия. Приступы боли в животе начинаются в возрасте 10— 30 лет, реже — в более старшем возрасте. Больные предрасположены к раку молочной железы, яичников и поджелудочной железы.
Семейный анамнез
Сходные симптомы выявляют и у других членов семьи.