Возраст
Старше 40 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология Неизвестна.
Классификация экстрамамиллярного рака Педжета
• Не сочетанный с другой злокачественной опухолью.
• Сочетанный с раком апокриновых или ме-рокриновых потовых желез.
• Сочетанный со злокачественными опухолями ЖКТ, мочевых путей и половых органов.
Анамнез
Жалобы
Зуд (не всегда).
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Бляшка, в пределах которой возможны шелушение, мокнутие и образование корок. Границы четкие (рис. 19-15 и 19-16), очертания напоминают географическую карту.
Цвет. Розовый, красный. Локализация. Чаще всего — вульва, мошонка (рис. 19-15), половой член, перианальная область (рис. 19-16), кожа промежности; кроме того — подмышечные впадины, наружный слуховой проход, веки, пупок, лобковая область. Изредка бывает поражено сразу несколько областей.
Другие органы
Обязательно исследуют прямую кишку, шейку матки и мочеиспускательный канал в поисках первичной опухоли. Ректоскопия: внимательный осмотр заднепроходного канала и прямой кишки.
Дифференциальный диагноз
Красная бляшка
Контактный дерматит; ограниченный нейродермит; склероатрофический лишай; красный плоский лишай; псориаз кожных складок; кандидоз кожных складок; эритропла-зия Кейра; плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека; поверхностно распространяющаяся меланома (беспигментная).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Клетки Педжета рассеяны между кератино-цитами, образуют скопления и проникают в придатки кожи (волосяные фолликулы, протоки мерокриновых потовых желез). Эти клетки отличает обильная светлая цитоплазма, круглая форма, круглое гиперхромное ядро, отсутствие межклеточных мостиков с окружающими кератиноцитами. Положительная ШИК-реакция цитоплазмы и ее устойчивость к амилазе подтверждают железистое происхождение клеток Педжета. В дерме — признаки хронического воспаления. Для поздних стадий характерны атрофия эпидермиса и образование эрозий. При тщательном поиске нередко выявляют аде-нокарциному потовых желез.
Пальцевое ректальное исследование, колоноскопия, ирригоскопия
Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета в промежности и пе-рианальной области.
Цистоскопия, экскреторная урография
Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на наружных половых органах.
Гинекологическое исследование
Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на вульве.
Диагноз
Клиническая картина и результаты биопсии кожи.
Рисунок 19-15. Экстрамамиллярный рак Педжета. У этого пожилого мужчины на мошонке и в паховой складке была обнаружена мокнущая эрозированная красноватая бляшка с довольно четкими границами. Экстрамамиллярный рак Педжета с такой локализацией часто принимают за кандидоз
Патогенез
Патогенез экстрамамиллярного рака Пед-жета пока неясен. Возможно, клетки Пед-жета появляются в эпидермисе в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих железистых структур. Исследования показывают, что это утверждение верно по крайней мере в 25% случаев. Как первичная опухоль, так и клетки Педжета секретируют слизь. Первичные опухоли прямой кишки и заднепроходного канала могут развиваться из слизистой прямой кишки или анальных желез. Согласно другой гипотезе, экстрамамиллярный рак Педжета не имеет ничего общего ни с восходящим ростом, ни с метастазированием аденокарциномы близлежащих железистых структур, а является первично-множественной опухолью эпидермиса и придатков кожи.
Течение и прогноз
Более чем в 65% случаев экстрамамиллярный рак Педжета ограничен эпителием придатков кожи и эпидермисом. Прогноз определяется наличием или отсутствием соче-танной злокачественной опухоли. Поскольку экстрамамиллярный рак Педжета нередко бывает первично-множественным, после операции часто наблюдаются рецидивы.
Лечение
Истинные границы экстрамамиллярного рака Педжета обычно намного шире видимых. Поэтому проводят иссечение по методу Мо-са — с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. При обнаружении клеток Педжета в дерме и увеличенных регионарных лимфоузлах показана лимфаденэктомия.
Рисунок 19-16. Экстрамамиллярный рак Педжета. Слегка шелушащаяся ярко-красная бляшка с четкими границами захватывает перианальную область и распространяется на ягодицы. Опухоль нередко принимают за контактный дерматит, псориаз или кандидоз
Глава 20