Возраст
Молниеносная пурпура чаще встречается у детей.
Этиология Провоцирующие факторы
• Массивное разрушение тканей. Распад опухоли, размозжение, тяжелая черепно-мозговая травма, большая операция, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, укусы некоторых змей, острый промиелоци-тарный лейкоз, гемолитическая трансфу-зионная реакция, тяжелый ожог.
• Обширное повреждение эндотелия. Пятнистая лихорадка Скалистых гор, менинго-кокковый сепсис (реже — сепсис иной этиологии), тепловой удар, злокачественная гипертермия, аневризма аорты, эклампсия, преэклампсия, синдром Каза-баха—Мерритт (гигантская гемангиома), повреждение эндотелия иммунными комплексами (острый гломерулонефрит, вас-кулиты, аллергические реакции), ветряная оспа.
Факторы, усугубляющие течение ДВС-синдрома. Шок, активация комплемента.
Анамнез
Течение
От нескольких часов до нескольких дней; характерно быстрое развитие элементов сыпи.
Жалобы
Обусловлены основным заболеванием. Появлению геморрагической сыпи часто сопутствуют лихорадка и озноб.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Кровоточивость: множественные кровоизлияния в кожу, кровотечения из опера- ционных ран, мест инъекций и установки катетеров.
• Акроцианоз: синюшная окраска и похолодание пальцев, наружных половых органов, кончика носа. Обусловлен нарушениями кровоснабжения из-за сосудистого спазма или тромбоза; предшествует развитию гангрены.
• Молниеносная пурпура (рис. 20-3 и 20-4): четко очерченные экхимозы неправильной формы (напоминают географическую карту), окруженные венчиком гиперемии. Иногда экхимозы превращаются в пузыри с геморрагическим содержимым. Геморрагические инфаркты кожи. Гангрена пальцев, кончика носа. У переживших ДВС-синдром гангрена завершается самоампутацией.
Цвет. Инфаркты кожи — от багрового до черного.
Расположение. Часто симметричное. Локализация. Инфаркты кожи: дистальные отделы конечностей; места сдавления кожи; губы, уши, нос, туловище.
Слизистые
Кровоточивость десен.
Другие органы
Высокая лихорадка; часто — шок. Результаты осмотра определяются причиной ДВС-синдрома.
Дифференциальный диагноз
Обширные инфаркты кожи Варфариновый некроз, гепариновый некроз, атероэмболия, кальцифилаксия.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Артериолы закупорены фибриновыми тромбами. Массивные кровоизлияния. Очаги некроза окружены плотным инфильтратом из нейтрофилов.
Рисунок 20-3. ДВС-синдром: молниеносная пурпура. Инфаркты кожи (крупные — на щеках, мелкие — на лбу) у больного со стафилококковым сепсисом. Такие же высыпания обнаружены на кистях, локтях, бедрах и стопах. Больной страдал сахарным диабетом, смерть последовала через сутки после развития ДВС-синдрома
Общий анализ крови
В мазке крови видны шизоциты — эритроциты, поврежденные при прохождении через фибриновые тромбы. Количество тромбоцитов снижено.
Коагулограмма
Уровень фибриногена снижен; содержание продуктов деградации фибрина повышено. АЧТВ, тромбиновое и прртромбиновое время увеличены.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная коа-гулограммой.
Патогенез
Активация свертывания крови приводит к тромбообразованию и потреблению тромбоцитов и факторов II, V, VII. При подост-ром ДВС-синдроме избыток активированных факторов свертывания приводит к венозным тромбозам и инфарктам кожи. При остром ДВС-синдроме из-за истощения факторов свертывания и тромбоцитопении на первый план выступает кровоточивость (кровотечения из операционных ран, мест установки катетеров, кровоизлияния во внутренние органы).
Течение и прогноз
Летальность очень высокая. Осложнения: профузные кровотечения, тромбозы, ишемия и инфаркты тканей, гемолиз, полиорганная недостаточность. Пережившие ДВС-синдром нуждаются в некрэктомии и пластических операциях. При гангрене может потребоваться ампутация.
Лечение
• Устраняют причину ДВС-синдрома (если это возможно).
• Назначают гепарин и пентоксифиллин.
• Дефицит факторов свертывания восполняют переливанием свежезамороженной плазмы, а тромбоцитопению — переливанием тромбоцитарной массы.
• Профилактика рецидивов ДВС-синдрома.
Рисунок 20-4. ДВС-синдром: молниеносная пурпура. Обширные кровоизлияния в кожу лица, молочных желез и конечностей. Очертания экхимозов неправильные, напоминающие географическую карту. Больная в сознании; однако через несколько дней после того, как был сделан этот снимок, она скончалась
Глава 21
Гемобластозы