Кожа
Элементы сыпи. Пятна. Цвет. Темно-коричневый или черный. Размеры. От 2 до 5 мм. Лентиго на лице — мельче, чем на ладонях, подошвах и слизистой рта.
Форма. Круглая или овальная. Расположение. Тесные скопления на губах, особенно на нижней (рис. 19-7), вокруг рта и на переносице.
Локализация. Губы, слизистая щек (рис. 19-8), окружность естественных отверстий, нос, подбородок, ладони и подошвы, тыльная поверхность кистей.
Слизистые
Обязательный признак синдрома Пейтца— Егерса — пятна коричневого, черного или иссиня-черного цвета, беспорядочно рассеянные на деснах, слизистой щек и твердого неба.
Ногти
Гиперпигментированные полоски, изредка — диффузная гиперпигментация ногтевого ложа.
ЖКТ
Полипы тонкой, реже — толстой кишки. Возможны инвагинация и обтурационная кишечная непроходимость. Из полипа может развиться аденокарцинома.
Дифференциальный диагноз
Гиперпигментированные пятна на коже Веснушки (светлее, чем лентиго при синдроме Пейтца—Егерса); старческое лентиго; синдром LEOPARD (Lentigines — множественные лентиго, Electrocardiographic abnormalities — электрокардиографические нарушения, Ocular hypertelorism — гипертело-ризм, Pulmonary stenosis — стеноз легочной артерии, Abnormalities of genitalia — крип-торхизм, гипоспадия, Retardation of growth — задержка роста, Deafness — глухота; этот синдром встречается чаще, чем синдром Пейтца—Егерса); первичная надпочечниковая недостаточность, синдром Кронкайта—Канады, синдром Гарднера. Пигментация слизистых
Конституциональная пигментация у представителей цветных рас, татуировка амальгамой, лечение зидовудином.
Рисунок 19-7. Синдром Пейтца—Егерса. Множественные темно-коричневые лентиго на красной кайме нижней губы
Дополнительные исследования
|
|
Патоморфология
Лентиго. Усиление синтеза меланина в эпидермисе (при локализации лентиго на ладонях и подошвах возможно нарушение передачи меланосом кератиноцитам). Усиленное накопление меланина в меланоцитах и клетках базального слоя эпидермиса. Полипы ЖКТ. Гамартомы. Сочетание гладко-мышечных и железистых элементов.
Общий анализ крови
Возможна постгеморрагическая анемия.
Гваяковая проба
Анализ кала на скрытую кровь позволяет выявить бессимптомные кровотечения.
Лучевая диагностика
У каждого больного с лентигинозом необходимо исследовать ЖКТ.
Диагноз
Анамнез, клиническая картина и выявление полипов ЖКТ.
Течение и прогноз
К преждевременной смерти может привести лишь вовремя не распознанная злокачественная опухоль ЖКТ. У японцев с синдромом Пейтца—Егерса злокачественные опухоли возникают особенно часто, поэтому им показана профилактическая колэктомия.
Лечение
Лентиго
Если больной настаивает, лентиго можно удалить с помощью лазера.
Полипы
Каждые 1—2 года больного должен осматривать гастроэнтеролог или хирург. Полипы, превышающие в размерах 1,5 см, а также кровоточащие, удаляют.
Рисунок 19-8. Синдром Пейтца—Егерса. На слизистой щек видны скопления темно-коричневых пятен
^.Ж •vW4't'J /"•'"
Метастазы в кожу
Метастазы злокачественных опухолей представляют собой одиночные или множественные узлы, локализующиеся в дерме или подкожной клетчатке. По механизму возникновения различают гематогенные, лимфогенные и имплантационные метастазы.