Тромбоцитопеническая пурпура ______________
Тромбоцитопенической пурпурой называют кровоизлияния в кожу и слизистые, обусловленные снижением числа тромбоцитов. Эти кровоизлияния, как правило, мелкие (пете-хии), но могут быть и крупными (экхимозы). Они появляются при незначительных травмах или сдавлении кожи (если число тромбоцитов менее 40 000 мкл"1) либо спонтанно (если число тромбоцитов менее 10 000 мюГ1). Синоним: purpura thrombocytopenica.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: дети.
Пол
Тромбоцитопеническая пурпура, обусловленная ВИЧ-инфекцией: гомосексуалисты.
Этиология
Пониженное образование тромбоцитов в костном мозге. Лучевое повреждение костного мозга; лечение цитостатиками (цитарабин, даунорубицин, циклофосфамид, метотрек-сат, меркаптопурин, винбластин, винкри-стин), тиазидными диуретиками, эстрогенами; алкоголизм; апластическая анемия, острые лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг; авитаминозы; синдром Вискотта—Олдрича. Секвестрация тромбоцитов в селезенке (гипер-спленизм). Спленомегалия, гипотермия. Ускоренное разрушение тромбоцитов • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура, вирусные инфекции, лекарственная пурпура (препараты, содержащие сульфонамидную группу; хинин; хинидин; карбамазепин; диги-токсин; метилдофа), посттрансфузион-ная пурпура.
• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, сепсис, малярия, протезированные клапаны сердца, ДВС-синдром, синдром Казабаха—Мерритт.
Анамнез
Жалобы
Кровоизлияния, как правило, возникают внезапно; ни зуда, ни боли нет.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Петехии — мелкие (величиной от булавочного острия до булавочной головки) пятна красного цвета, не бледнеющие при диаскопии (рис. 20-1 и 20-2). Экхимозы — крупные пятна синего или черного цвета. Вибицес — геморрагические пятна в виде полос, обычно обусловлены травмой. Цвет. Цвет свежих высыпаний — от красного до бурого. Старые высыпания приобретают зеленовато-желтый оттенок. Пальпация. Высыпания не пальпируются и не бледнеют при диаскопии. Расположение. Беспорядочное. При травмах — линейное.
Локализация. Верхняя часть туловища, голени.
Слизистые
Петехии (рис. 20-2). Кровоточивость десен.
Рисунок 20-1. Тромбоцитопеническая пурпура. Множественные петехии на плече — первый симптом ВИЧ-инфекции у двадцатипятилетнего мужчины. В месте небольшой травмы петехии образовали прямую линию (это явление называют феноменом Кебнера, или изоморфной провоцирующей реакцией)
Другие органы
Возможны внутричерепные кровоизлияния.
Дифференциальный диагноз
Красные пятна, бледнеющие при диаскопии Телеангиэктазии, эритема. Красные пятна, не бледнеющие при диаскопии Старческая пурпура; цинга; болезнь Шам-берга; кровоизлияния при натуживании, кашле, рвоте; травмы и врачебные манипуляции; синдром Гарднера—Даймонда (ауто-сенсибилизация к эритроцитам); васкули-ты (пальпируемая пурпура).
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Тромбоцитопения.
Пункция костного мозга
Если тромбоцитопения обусловлена ускоренным разрушением или секвестрацией тромбоцитов, количество мегакариоцитов в костном мозге обычно увеличено; если она обусловлена пониженным образованием тромбоцитов — уменьшено.
Серологические реакции
Позволяют исключить ВИЧ-инфекцию.
Биопсия кожи
Биопсия кожи при тромбоцитопении чревата кровотечением. Если ее все же проводят, обязательно ушивают ранку.
Диагноз
Клиническая картина плюс тромбоцитопения.
Патогенез
Агрегация тромбоцитов играет важную роль в остановке кровотечений из капилляров и мелких сосудов. Поэтому при тромбоцитопении в первую очередь наблюдаются мелкие кровоизлияния в кожу, слизистые, головной и спинной мозг.
Течение и прогноз
Определяются причиной тромбоцитопении.
Лечение
Устанавливают и устраняют (если это возможно) причину тромбоцитопении. При тяжелой тромбоцитопении (< 10 000 мюг1) для уменьшения риска кровотечений назначают постельный режим.
Кортикостероиды
Если нет противопоказаний, при иммунной тромбоцитопенической пурпуре назначают кортикостероиды внутрь.
Иммуноглобулин
При иммунной тромбоцитопенической пурпуре в/в введение высоких доз иммуноглобулина обеспечивает быстрый, но кратковременный эффект.
Тромбоцитарная масса
При тромбоцитопении, обусловленной пониженным образованием тромбоцитов, если их число менее 10 000 мкл ', может потребоваться переливание тромбоцитарной массы.
Спленэктомия
Показана при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, если неэффективны кортикостероиды.
Рисунок 20-2. Тромбоцитопеническая пурпура. Множественные петехии на небе
ДВС-синдром
В основе ДВС-синдрома лежит повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с последующим истощением факторов свертывания и кровоточивостью. Синдром возникает при множестве заболеваний, в том числе при сепсисе, осложненных родах, злокачественных новообразованиях, тяжелых травмах, ожогах. Тяжелый ДВС-синдром проявляется молниеносной пурпурой (экхимозы, инфаркты кожи, гангрена дистальных отделов конечностей) и профузными кровотечениями. Легкий ДВС-синдром иногда выявляют только по изменению лабораторных показателей.
Синонимы: тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления.