Узлы или опухолевидные образования Грибовидный микоз; лейкемиды; проказа; эозинофильная гранулема лица; инфекции, вызванные атипичными микобактериями; саркоидоз.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
В дерме — очаговый или диффузный инфильтрат из лимфоцитов, отделенный от эпидермиса полоской неизмененных колла-геновых волокон. Иммуногистохимические методы позволяют отличить В-клеточную лимфому кожи от доброкачественной лим-фоплазии и грибовидного микоза, а также определить степень зрелости клеток опухоли. В большинстве случаев опухолевые клетки несут маркеры CD19, CD20, CD22 или CD28. Анализ перестроек генов, кодирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов, подтверждает В-клеточную природу опухоли.
Диагноз
На ранних стадиях В-клеточная лимфома кожи может напоминать любое заболевание, которое сопровождается образованием узлов. Обследование должно быть направлено на поиски других признаков ге-мобластоза. Если таковые находят, необходимы пункция костного мозга, биопсия лимфоузлов и общий анализ крови.
Лечение
При изолированном поражении кожи — рентгенотерапия или у-терапия, при поражении внутренних органов — химиотерапия.
Рисунок 21-9. В-клеточная лимфома кожи. На лице — несколько красновато-бурых узлов с четкими границами, вокруг — отеки
Рисунок 21-10. В-клеточная лимфома кожи. Опухолевидные образования на волосистой части головы покрыты розовой, лишенной волос кожей
Ангиоцентрическая лимфома
Ангиоцентрическая лимфома — опухоль лимфатической системы с преимущественным поражением кожи, легких, ЦНС и почек. Выделяют два варианта заболевания: Т-клеточ-ную лимфому носа, более известную как срединная гранулема лица, и легочную ангиоцен-трическую лимфому, известную также как лимфоматоидный гранулематоз. Заболевание сочетает в себе признаки гранулематоза Вегенера (васкулит и гранулематозное воспаление) и лимфосаркомы (пролиферация атипичных Т-лимфоцитов).
|
|
Синонимы: срединная гранулема лица — смертельная срединная гранулема, злокачественная гранулема носа, некротизирующая гранулема носа; лимфоматоидный гранулематоз — лимфоматозный гранулематоз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Большинство больных в возрасте 20—60 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Этиология
Неизвестна. Опухоль рассматривают как разновидность злокачественной Т-клеточной лимфомы. Некоторые исследователи полагают, что в патогенезе заболевания участвует вирус Эпштейна—Барр.
Анамнез
Кашель, одышка, боль в груди, иногда — кровохарканье.
Физикальное исследование
Кожа
Поражена у 40—50% больных. Элементы сыпи. Пятна, папулы, узлы, бляшки (рис. 21-11), кольцевидные бляшки (заживление начинается с центра), везикулы. Изъязвление.
Цвет. Свежие высыпания красного цвета. Пальпация. Консистенция очагов мягкая или плотная, края мягкие, податливые. Локализация. Ягодицы, голени, голова и шея. Вариант опухоли с локализацией на лице характеризуется массивной деструкцией мягких тканей и носит название «срединная гранулема лица» (рис.21-11). Сопутствующие заболевания кожи. Ихтиоз, алопеция, липоидный некробиоз.
Другие органы
Для выявления пораженных внутренних органов проводят рентгенографию грудной клетки, бронхоскопию, эзофагогастродуо-деноскопию, а также КТ или МРТ головного и спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Гранулематоз Вегенера.