Рентгенография
Очаговый гистиоцитоз X. Единственный ос-теолитический очаг в длинной трубчатой или плоской кости (у детей — свод черепа, бедренные кости; у взрослых — ребра). Диссеминированный гистиоцитоз X. Остеолитические очаги в своде черепа, клиновидной кости, турецком седле, нижней челюсти, позвонках или длинных трубчатых костях верхних конечностей. Степень поражения скелета оценивают с помощью сцинти-графии костей. На рентгенограмме грудной клетки — множественные мелкие очаги и интерстициальные инфильтраты в средних и нижних отделах легочных полей (за исключением реберно-диафрагмальных синусов). На поздних стадиях заболевания легкие приобретают вид пчелиных сот. Возможен пневмоторакс.
Синдром Леттерера—Сиве. Сцинтиграфия позволяет выявить гепатоспленомегалию.
Патоморфология
Отличительный признак гистиоцитоза X — пролиферация клеток Лангерганса. Эти клетки имеют обильную светлую эозинофиль-ную цитоплазму, нечеткие границы, складчатые, изрезанные, почковидные ядра с мелкими трудноразличимыми ядрышками и нежным хроматином. При электронной микроскопии в цитоплазме клеток Лангерганса видны характерные включения — гранулы Бирбека (тельца X). Кроме морфологических существуют также цитохимические и иммуногистохимические маркеры клеток Лангерганса (табл. 21-Г).
Диагноз
Диагноз гистиоцитоза X должен быть подтвержден гистологически (с помощью биопсии кожи, кости, мягких тканей или внутренних органов). Поскольку по частоте поражения кожа занимает второе место после костей, биопсия кожи часто имеет решающее значение (см. «Патоморфология»).
Рисунок 21-14. Гистиоцитоз X: синдром Леттерера—Сиве. Поражение перианальной области и наружных половых органов — сливающиеся красные папулы, шелушение, пете-хии, некрозы и язвы
Патогенез
Основную роль в патогенезе заболевания играет пролиферация клеток Лангерганса, однако причина пролиферации неизвестна.
Течение и прогноз
Очаговый гистиоцитоз X
Прогноз благоприятный, часто наблюдается самостоятельное выздоровление.
Диссеминированный гистиоцитоз X Возможны спонтанные ремиссии. Чем младше ребенок, тем хуже прогноз. Кроме того, прогноз хуже у пожилых и при внелегочной локализации заболевания.
Синдром Леттерера—Сиве
Характеризуется молниеносным течением и высокой летальностью. Спонтанные ремиссии бывают редко. Прогноз определяется количеством пораженных органов, степенью нарушения их функций и возрастом больного. Наихудший прогноз — у грудных детей с множественными очагами гистио-цитоза и полиорганной недостаточностью.
Лечение
Очаговый гистиоцитоз X
Выскабливание очага с последующей аутопластикой пораженной кости или без нее. Лучевая терапия низкими дозами (300— 600 рад). При поражении мягких тканей — иссечение очага или лучевая терапия.
Диссеминированный гистиоцитоз X
Кортикостероиды внутрь. Химиотерапия — винбластин, меркаптопурин или метотрек-сат (по отдельности или в сочетании с это-позидом). При несахарном диабете необходим вазопрессин, при задержке роста — со-матропин. Остеолитические очаги облучают низкими дозами. При поражении кожи — местное лечение кортикостероидами или хлорметином (0,01% мазь), PUVA-терапия. Хлорметин и PUVA-терапия более эффективны.
Синдром Леттерера—Сиве
Согласно результатам первых контролируемых испытаний, монохимиотерапия вин-бластином позволяет добиться ремиссии у 55% больных, а полихимиотерапия — у 70%.
Таблица 21 -В. Стадии гистиоцитоза X*
Очаговый гистиоцитоз X
Кости (один или два близко расположенных очага)
Лимфоузел
Кожа Диссеминированный гистиоцитоз X
Кости (множественные очаги)
Поражение костей и мягких тканей или поражение только мягких тканей (за исключением кожи и единичного лимфоузла)
Поражение внутренних органов (печени, легких, костного мозга)
* Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза.
Таблица 21 -Г. Диагностика гистиоцитоза X*
Предположительный диагноз
Клиническая и гистологическая картина Вероятный диагноз (по крайней мере два критерия)
Наличие поверхностной АТФазы
Наличие антигена S-100
Наличие a-D-маннозидазы
Связывание арахисового агглютинина Достоверный диагноз
Наличие маркера CDla
Наличие гранул Бирбека
* Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза.
Рисунок 21-15. Гистиоцитоз X: эозинофильная гранулема. Остеолитический очаг в альвеолярном отростке верхней челюсти привел к образованию изъязвленного узла m слизистой и выпадению зубов
Мастоцитоз
Мастоцитозом называют заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах и тканях, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены биологически активными веществами, высвобождающимися при деграну-ляции тучных клеток.
Синонимы: mastocytosis; пигментная крапивница — пятнистый мастоцитоз; тучная клетка — мастоцит, лаброцит.
Классификация
Генерализованный кожный мастоцитоз
• Пигментная крапивница.
• Стойкая пятнистая телеангиэктазия.
• Диффузный мастоцитоз. Мастоцитома. Опухоль, обычно одиночная. Системный мастоцитоз
Тучноклеточный лейкоз. Злокачественная форма мастоцитоза.
Эпидемиология
Возраст
Мастоцитома и пигментная крапивница в 55% случаев начинаются в первые два года жизни. Если пигментная крапивница начинается в грудном возрасте, она редко сочетается с системным мастоцитозом.
Анамнез
Жалобы
Поглаживание, растирание, сдавление высыпаний вызывает зуд. Спровоцировать приступ могут алкоголь и лекарственные средства (декстран, полимиксин В, морфин, кодеин). Приливы, которые могут сопровождаться головной болью, одышкой или удушьем, поносом, обмороком.
Общее состояние
Тахикардия, артериальная гипотония, обмороки. Головная боль, тешнота, рвота, понос (иногда усиливается после употребления алкоголя); нарушения всасывания; портальная гипертензия. Боли в костях. Неврологические и психические нарушения (недомогание, раздражительность). Насморк, стридор.
Системный мастоцитоз примерно в половине случаев протекает без поражения кожи; основные жалобы — похудание, слабость, приливы, головная боль, понос.
Физикальное исследование
Элементы сыпи
• Мастоцитома. Пятно, папула или узел (рис. 21-17), цветом от желтого до розовато-бурого. При растирании элемента сыпи тупым предметом, например шариковой ручкой, он краснеет и набухает, то есть возникает волдырь, как при крапивнице. Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения (трение приводит к дегрануляции тучных клеток). У некоторых больных вместо волдыря появляется пузырь. Нередко имеется всего один элемент, но бывают и множественные высыпания.
• Пигментная крапивница. Пятна, слегка выпуклые папулы или узлы, от цвета нормальной кожи до желто-коричневого (рис. 21-16). Положительный симптом Унны (у грудных детей вслед за волдырем может появиться пузырь). Уртикарный дермографизм. Приливы сопровождаются выраженным покраснением кожи; они возникают спонтанно, при растирании и расчесывании, приеме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегра-нуляцию тучных клеток.
• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Пятна, внешне напоминающие веснушки (рис. 21-18). В пределах старых элементов видны мелкие телеангиэктазии. Уртикарный дермографизм.
• Диффузный мастоцитоз. Кожа утолщенная, тестоватой консистенции, напоминает выделанную. Имеет желтоватый оттенок. Картина часто напоминает эластическую псевдоксантому. Кожные складки углублены, особенно отчетливо — в подмышечных впадинах и паховой области. При травмах, а также спонтанно могут появляться крупные пузыри. Диффузный мастоцитоз иногда проявляется эритро-дермией (рис. 21-19).
Рисунок 21-16. Мастоцитоз: пигментная крапивница. На ягодицах ребенка — многочисленные уплощенные папулы и мелкие коричневатые бляшки. Одну из бляшек растерли шпателем, и на ее месте появился ярко-красный волдырь (аксон-рефлекс). Это явление называют симптомом Унны, или феноменом воспламенения
Рисунок 21-17. Мастоцитоз: мастоцитома. На бедре у ребенка виден розовато-бурый волдырь с расплывчатыми границами. Он появился на месте светло-коричневого пятна после растирания шпателем (положительный симптом Унны). Других высыпаний на теле нет
Цвет. От цвета нормальной кожи до темно-бурого. Локализация
• Пигментная крапивница. Сыпь симметричная. Число элементов может быть меньше 10, но может — и больше 100.
• Стойкая пятнистая телеангиэктазия. Сотни элементов, возможно их слияние между собой. На туловище высыпаний всегда больше, чем на конечностях.