Мастоцитома
Ювенильная ксантогранулема, невус Шпиц. Приливы
Карциноидный синдром. Пигментная крапивница, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз Гистиоцитоз X, генерализованная эруптивная гистиоцитома, ювенильная ксантогранулема, врожденный саморазрешающийся гистиоцитоз, вторичный сифилис, саркои-доз (мелкоузелковый саркоид).
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Системный мастоцитоз: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия.
Анализ мочи
При тяжелом поражении кожи уровень гис-тамина в суточной моче может в 2—3 раза превышать норму (36 + 15 мкг).
Лучевая диагностика
Сцинтиграфия костей — остеолитические очаги, остеопороз, остеосклероз. Рентгено-контрастное исследование ЖКТ — поражение тонкой кишки.
Патоморфология кожи Эпидермис не изменен. В дерме — инфильтраты из тучных клеток без признаков ати-пизма. Инфильтраты бывают рыхлыми (состоят из веретенообразных клеток) и плотными (состоят из кубических клеток), расположены периваскулярно либо в виде отдельных узлов. Окраска по Гимзе либо то-луидиновым синим позволяет выявить ме-тахроматические гранулы тучных клеток, расположенные как в цитоплазме, так и за ее пределами. Гиперпигментация, обусловленная накоплением меланина в базальном слое эпидермиса.
Диагноз
Клиническая картина и положительный симптом Унны. Диагноз подтверждают с помощью биопсии кожи.
Патогенез
Симптомы мастоцитоза обусловлены биологической активностью веществ, содержащихся в тучных клетках: гистамина (крапивница, желудочно-кишечные расстройства), простагландина D2 (приливы, желудочно-кишечные расстройства), гепарина (кровотечение после биопсии), нейтральной протеазы и кислых гидролаз (очаговый фиброз печени, поражение костей).
Течение и прогноз
У детей мастоцитома и пигментная крапивница в большинстве случаев проходят самостоятельно. Системный мастоцитоз у детей — редкость. Когда пигментная крапивница или стойкая пятнистая телеангиэктазия начинаются в зрелом возрасте, риск системного мастоцитоза гораздо выше. У детей младшего возраста массивная дегрануляция тучных клеток может привести к шоку и смертельному исходу.
Лечение
Рекомендуют отказаться от алкоголя. Избегают лекарственных средств, высвобождающих гистамин и провоцирующих деграну-ляцию тучных клеток (декстран, полимик-син В, морфин, кодеин, скополамин, тубо-курарина хлорид, НПВС).
Средства с антигистаминной активностью: Н,- и Н2-блокаторы. Кромолин (взрослым — 200 мг внутрь 4 раза в сутки) утоляет зуд и ослабляет остальные проявления — крапивницу, приливы, понос, боли в животе, нарушение когнитивных функций. При поражении кожи эффективна PUVA-терапия, но заболевание, как правило, рецидивирует.
Рисунок 21-18. Мастоцитоз: стойкая пятнистая телеангиэктазия. Мелкие желто-коричневые пятна, похожие на веснушки, и телеангиэктазии
Рисунок 21-19. Мастоцитоз: диффузный мастоцитоз. Эритродермия у этого грудного ребенка обусловлена инфильтрацией дермы тучными клетками. Светлые пятна на красном фоне — единственные непораженные участки кожи
Лейкемиды
Лейкемидами называют очаговую или диффузную инфильтрацию кожи лейкозными клетками. Появление лейкемидов может быть первым симптомом лейкоза, но чаще оно означает рецидив или переход болезни в терминальную стадию.
Эпидемиология
Частота
Вероятность появления лейкемидов определяется формой лейкоза и, по данным литературы, составляет от 3 до 50%.
Возраст
Любой, но у больных старше 50 лет лейкемиды встречаются чаще.
Пол
Количество описанных случаев среди мужчин несколько выше.
Сопутствующие заболевания
Острые и хронические лейкозы (включая волосатоклеточный), лейкемизированные неходжкинские лимфомы. Чаще всего лейкемиды появляются при остром монобла-стном и остром миеломонобластном лейкозах (варианты М5 и М4 по классификации FAB).
Анамнез
Как правило, лейкемиды — поздний и не единственный симптом лейкоза, поэтому они редко становятся причиной первого обращения к врачу. Однако иногда лейкемиды служат первым признаком лейкоза.
Жалобы
Высыпания обычно появляются внезапно, в течение нескольких дней. Зуд, боль, болезненность бывают редко.
Общее состояние
Как правило, нарушено.