Классификация по уровню нарушений репродуктивной системы




На уровне ­матки и влагалища Первичная аменорея
  • Агенезия мюллеровых протоков (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера).
  • Синдром нечувствительности к андрогенам.
  • Дефицит 5-альфа-редуктазы.
  • Поперечная перегородка влагалища.
  • Неперфорированный гимен.
  • Изолированная цервикальная агенезия.
  • Изолированная вагинальная агенезия
Вторичная аменорея Внутриматочные синехии (синдром Ашермана)
На уровне ­яичников Первичная аменорея
  • Дисгенезия гонад (синдром Тернера-45X0, чистая форма-46XX, синдром Свайера-46XY).
  • Агенезия гонад.
  • Нарушение ферментативных систем (дефицит 17-альфа-гидроксилазы, 17,20-лиазы, ароматазы)
Вторичная аменорея
  • Преждевременная недостаточность яичников.
  • Синдром поликистозных яичников
На уровне ­передней доли гипофиза Первичная аменорея
  • Синдром пустого турецкого седла
Вторичная аменорея
  • Опухоли гипофиза (пролактинома, синдром Кушинга, акромегалия).
  • Синдром Шихана.
  • Пангипопитуитаризм.
  • Воспалительные поражения гипофиза (кисты, туберкулез, саркоидоз)
На уровне ­гипоталамуса Первичная аменорея
  • Первичный гипогонадотропный гипогонадизм (Синдром Каллмана).
  • Опухоли гипоталамической области (краниофарин­гиомы, менингиомы, глиомы, хордомы и др.)
Вторичная аменорея
  • Функциональная гипоталамическая аменорея.
  • Инфекционные поражения гипоталамуса (туберкулез, сифилис, энцефалит, менингит).
  • Инфильтративное поражение гипоталамуса (саркоидоз, гемохроматоз)
Аменорея, обусловленная нарушениями других эндокринных желез Заболевания ­надпочечников
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
  • Синдром или болезнь Иценко-Кушинга.
  • Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников
Опухоли ­яичников
  • Гранулезоклеточные опухоли.
  • Опухоль Бреннера.
  • Тератомы яичников.
  • Муцинозные/серозные цистаденомы

Примеры диагнозов

Первичная аменорея. Гипогонадотропный гипогонадизм. Остеопороз.

Вторичная аменорея. Синдром Ашермана. Бесплодие II.

Вторичная аменорея. Синдром поликистозных яичников. Ожирение II.

Лактационная аменорея.

Диагностика

Ассоциации с вероятной причиной и клинические признаки, сопутствующие аменорее.

Критерии диагностики Комментарии
1. Диагностика причин аменореи на первом этапе основывается на исключении причин ­физиологической аменореи (беременность, лактация, менопауза). При оценке пациенток с ­аменореей необходимо проводить тщательный сбор анамнеза с оценкой времени ­возникновения аменореи, ее связи с другими клиническими симптомами
1.1. Функциональная гипоталамическая ­аменорея Потеря массы тела, выраженный стресс, чрезмерные физические нагрузки
1.2. Аменорея, обусловленная нарушениями на уровне матки и влагалища, связанная с нарушением оттока менструальной крови Внутриматочные хирургические вмешательства или циклические тазовые боли
1.3. Гиперпролактинемия Галакторея
1.4. Опухоль гипофиза Вновь появившиеся или прогрессирующие хронические головные боли, особенно в сочетании с выпадением полей зрения
1.5. Преждевременная недостаточность ­яичников Раннее менархе, укорочение менструального цикла, функциональные кисты яичников перед возникновением аменореи + преждевременная или ранняя менопауза у матери
1.6. Первичный гипогонадотропный ­гипогонадизм (синдром Каллмана) Аносмия (отсутствие обоняния)
2. На втором этапе обследования необходимо проводить физикальное обследование, включая бимануальное обследование с целью выявления пороков развития внутренних и наружных половых органов. В рамках второго этапа обследования рекомендовано проводить ультразвуковое исследование органов малого таза для исключения пороков развития матки и яичников. При подозрении на порок развития матки и яичников - МРТ органов малого таза
2.1. Аменорея, ассоциированная с нарушением оттока менструальной крови Поперечная перегородка влагалища, неперфорированный гимен, изолированная цервикальная агенезия, изолированная вагинальная агенезия
2.2. Синдром нечувствительности к андрогенам Высокий рост, отсутствие матки при слабовыраженном оволосении, развитых молочных железах
2.3. Агенезия мюллеровых протоков (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) Отсутствие или гипоплазия матки при наличии нормально развитых вторичных половых признаков
2.4. Дисгенезия гонад (45X0, синдром Шерешевского-Тернера) Низкий рост, короткая шея, имеющая складки кожи на боковой поверхности, широкая грудная клетка
2.5. Болезнь или синдром Кушинга Стрии, "климактерический горб", центральное ожирение, гипертония или слабость проксимальных мышц
2.6. Синдром поликистозных яичников Клинические признаки ГА (акне, гирсутизм), избыточная масса тела
2.7. Андрогенсекретирующие опухоли Вирилизация
3. На третьем этапе проводят гормональное обследование, включающее определение
3.1. ФСГ  
3.2. ЛГ  
3.3. Тиреотропного гормона  
3.4. Пролактина  
3.5. Эстрадиола  
3.6. Антимюллерова гормона  
4. При явлениях андрогенизации целесообразно проводить дополнительную оценку уровня андрогенов
4.1. Тестостерон общий  
4.2. Половой стероидсвязывающий глобулин  
4.3. Индекс свободных андрогенов  
4.4. 17-ОН-прогестерон  
4.5. Дегидроэпиандростерон сульфат  
5. Дополнительные методы исследования
5.1. Кариотипирование Целесообразно проводить в случаях:
  • первичной гипергонадотропной аменореи;
  • агенезии матки
5.2. МРТ При подозрение на опухоли головного мозга, надпочечников, органов малого таза
5.3. Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия костной ткани  
5.4. При необходимости рекомендовано привлечение к обследованию смежных специалистов Генетика, онколога, эндокринолога, психиатра и др.
5.5. При необходимости проведение функциональных стимуляционных проб с непрямыми индукторами овуляции или гонадотропин-рилизинг-гормоном (ГнРГ) Для выявления уровня поражения гипоталамо-­гипофизарно-яичниковой системы (гипоталамус, гипофиз)


Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2022-09-06 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: