Пороки развития лица
Существует множество различных пороков развития лица. Они очень разнообразны по этиологии и степени тяжести. Некоторые являются только косметическим дефектом, другие приводят к тяжёлым функциональным нарушениям. Традиционно в руководствах к порокам развития лица относят макростомию, микростомию, колобому, расщелины верхней губы («заячья губа»), расщелины неба («волчья пасть»). В соответствии с МКБ-10 расщелины верхней губы и неба выделены в отдельную рубрику. Однако с методической точки зрения целесообразно их осветить в данном разделе.
Большинство пороков лица представлены различными расщелинами. Они образуются вследствие нарушения срастания эмбриональных отростков, принимающих участие в формировании лица ребенка. Такие щели локализуются в типичных местах.
Макростомия – чрезмерно широкая ротовая щель. Встречается 1 случай на 80. 000 рождений. Формирование порока обусловлено несращением краев губ между собой, а также верхней и нижней частей щеки. Может быть односторонней и двухсторонней. Обычно видна щель, распространяющаяся от угла рта на щеку. Сопровождается постоянным слюнотечением, нарушением питнаия.
Лечение. Производится ушивание угла рта в грудном возрасте.
Колобома - косая расщелина лица. Выделяют носоглазную и ротоглазную формы. Последняя встречается чаще. Ротоглазная форма проявляется наличием щели от верхней губы к внутреннему углу глаза, верхней губе. Ращелины могут быть полными и неполными. В первом случае она разделяет все ткани и проникает в ротовую полость. Очень часто колобома сочетается с рядом других пороков. Прогноз при полных формах неблагоприятный.
Лечение оперативное. Возраст для оперативного вмешательства подбирается индивидуально.
Расщелина верхней губы (“заячья губа”) - щель в мягких тканях верхней губы. Частота порока - 1 случай на 2500-2600 новорожденных. Встречается чаще у мальчиков.
Бывает одно- и двухсторонней, частичной, полной, подкожной или подслизистой. При частичной не срастаются только мягкие ткани. В случаях полной расщелины в процесс вовлекается край альвеолярного отростка верхней челюсти. В таких случаях щель проникает в полость носа. Обычно «заячья губа» сопровождается своеобразной деформацией кончика и крыла носа.
Лечение оперативное. Вариант пластической операции избирается в зависимости от вида расщелины. Оперативное вмешательство можно проводить в первые 2 суток после рождения. Наиболее оптимальным считается срок 6 месяцев.
Расщелина неба (“волчья пасть”) - щель в мягком и твердом небе. Формирование порока происходит при нарушении срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Частота порока - 1 случай на 1000 родившихся. Выделяют 4 формы порка (С. Д. Терновский): 1) незаращение мягкого неба, 2) незаращение мягкого и частично твердого неба, 3) полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба, 4) полное двухстороннее незаращение. При полном незаращении полость рта сообщается с полостью носа. Это приводит к нарущению приема пищи.
Лечение оперативное. Сроки и объем вмешательства зависит от локализации и вида порока. До 6 месяцев применяют обтураторы. Пластические операции выполнятся в сроки от 3 до 12 лет. Оперативное вмешательство заключается в разобщении полости носа и рта.
Пороки развития шеи
К этой группе пороков относят врожденные кисты, свищи шеи.
Врожденные кисты и свищи шеи бывают срединными и боковыми. Чаще встречаются срединные.
Срединные кисты шеи - это полости из остатков щитоязычного протока. В эмбриональном периоде из него формируется перешеек щитовидной железы. Около пятой недели утробной жизни канал исчезает. В случае его сохранения на каком-то протяжении формируется киста. Срединные кистырасполагаются под кожей по средней линии шеи между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Представляют собой округлое образование, плотной консистенции, размером от 1 до 3 см. Разновидность срединных кист - кисты корня языка. Кисты могут нагнаиваться. В таких случаях после их прорыва формируются срединные свищи. Наружное отверстие его располагается по средней линии, несколько ниже подъязычной кости. Отделяемое обычно серозно-гнойное.
Боковые кисты и свищи шеи возникают из остатков 2-й жаберной щели и глоточного кармана. Располагаются по переднему краю m. sternocleidomastoideus или вдоль края заднего брюшка двубрюшной мышцы.
Дифференцировать врожденные кисты и свищи шеи следует от нагноившегося лимфаденита, слюнных свищей и свищей инфекционного происхождения. Лечение оперативное – производится иссечение.